- •Патофизиология гемостаза
- •Оглавление
- •Патология гемостаза Целевые задачи:
- •Занятие 1. Тромбофилические состояния. Эмболии
- •Контрольные вопросы исходного уровня знаний
- •Учебно-целевые вопросы по теме занятия
- •Система гемостаза
- •Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз Роль сосудистой стенки в осуществлении гемостаза
- •Роль тромбоцитов в гемостазе
- •Механизм свертывания крови (вторичный, биохимический гемостаз)
- •Плазменные факторы свертывания крови
- •Insolubile
- •Антикоагулянтная система
- •Плазминовая (фибринолитическая) система
- •Болезни системы гемостаза – гемостазиопатии
- •Тромбофилические состояния (тромбоз)
- •Эмболия
- •Тромбоэмболия легочной артерии
- •Занятие 2. Геморрагические гемостазиопатии Учебно-целевые вопросы по теме занятия
- •Классификация
- •Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки (вазопатии)
- •Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
- •Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза
- •Тромбоцитопении
- •Тромбоцитопатии
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови (тромбинобразования)
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови (образования фибрина)
- •Лечебные мероприятия при гемостазиопатиях
- •Смешанные гемостазиопатии. Двс-синдром
- •Диагностика нарушений гемостаза Гемостазиограмма
- •Сосудистый компонент гемостаза
- •Тромбоцитарный компонент гемостаза
- •Клинико-лабораторная характеристика нарушений плазменного (коагуляционного) гемостаза
- •Тромбоэластография
- •Коагулограмма
- •Примеры диагностики основных типов нарушения гемостаза
- •Коагулограмма № 5. Надеждина о.Р., 30 лет
- •Эталоны интерпретации основных типов нарушений гемостаза
- •Рекомендуемая литература
Занятие 2. Геморрагические гемостазиопатии Учебно-целевые вопросы по теме занятия
Геморрагические гемостазиопатии. Классификация и общая характеристика. Виды кровоточивости.
Вазопатии. Цинга. Болезнь Ослера, Шенлейна-Геноха.
Тромбоцитопении, тромбоцитопатии. Виды. Патогенез, клинические проявления, принципы лечения. Идиопатическая цитопеническая пурпура. Болезнь Виллебранда.
Коагулопатии. Классификация, характеристика.
Коагулопатии, обусловленные нарушением I фазы свертывания крови.
Гемофилия. Виды. Патогенез, клинические проявления, принципы лечения.
Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови. Геморрагическая болезнь новорожденных.
Коагулопатии, связанные с нарушением III и IV фаз свертывания крови.
Смешанные гемостазиопатии. ДВС-синдром, причины и механизмы развития, стадии, принципы лечения.
Геморрагические гемостазиопатии– это вид нарушений гемостаза, характеризующийся повышенной кровоточивостью.
Геморрагические гемостазиопатии опасны и могут представлять угрозу для жизни вследствие:
снижения ОЦК;
развития анемии;
сдавления внутренних органов излившейся кровью с возможностью инфицирования. Особенно опасно развитие кровоизлияний в мозг.
Классификация
Геморрагические гемостазиопатии могут быть связаны с:
1 - повреждением сосудистой стенки (вазопатии);
2 - уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или с нарушением их качества (тромбоцитопатии);
3 - недостаточностью свертываемости крови (коагулопатии);
4 - смешанные, обусловленные двумя или всеми механизмами.
Виды кровоточивости
Петехии – красные пятна размером с булавочную головку, рассеяны по коже и слизистым оболочкам. Образованы эритроцитами, вышедшими за пределы сосуда вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки.
Пурпуры - возникают вследствие слияния петехий.
Экхимоз («синяк») - большой многоцветный плоский участок кожи с внутри- или подкожным кровоизлиянием вследствие травмы сосудистой стенки или патологии тромбоцитов.
Гематома – большое скопление крови, вышедшей из сосудов и инфильтрирующей подкожные ткани и мышцы вследствие наследственного или приобретенного дефицита факторов свертывания крови.
Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.
Гематурия – наличие крови в моче, наблюдается при гемофилии, болезни Виллебранда, тяжелом дефиците витамина К.
Носовые кровотечения обычно вызваны незначительной травмой кровеносных сосудов или с нарушением функции тромбоцитов.
Телеангиэктазии и ангиомы – появление красных пятен или бляшек диаметром 1-3 мм, исчезающих при надавливании, вследствие изменения сосудов.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки (вазопатии)
Вазопатии - геморрагический синдром, обусловленный патологией сосудистой стенки.
Характеризуется незначительными кровотечениями в виде петехий, пурпур, экхимозов. Иногда развиваются массивные кровоизлияния в мышцы, полости суставов, либо спонтанные и длительные носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, а также гематурия. Выделяют врожденные и приобретенные вазопатии.
К врожденным вазопатиям относится болезнь Рандю-Ослера, при которой стенки сосудов состоят из эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью (мышечная и эластические оболочки в сосудах отсутствуют).
Основным проявлением заболевания является возникновение множественных телеангиэктазий кожи лица (крылья носа, ушные мочки, в области ногтевого ложа и слизистых оболочек носа и полости рта, губ, языка). У 90% больных наблюдаются часто повторяющиеся носовые кровотечения.
К наследственным заболеваниям, обусловленным структурной неполноценностью сосудистой стенки, относится синдром Луи-Барра, характеризующийся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых инфекционно-воспалительных процессов.
Цинга
Относится к приобретенным вазопатиям. Причиной цинги является недостаток витаминов С и Р, приводящий к повышению проницаемости сосудов.
Основным патогенетическим фактором возникновения цинги является нарушение окислительно-восстановительных процессов в пентозном цикле, в котором аскорбиновая кислота служит переносчиком водорода. Это приводит к нарушению синтеза коллагена и снижению эластичности сосудистых стенок и повышению их проницаемости.
Геморрагический синдром при цинге проявляется поражением десен, геморрагической сыпью (петехии), поражением локомоторного аппарата вследствие кровоизлияния в мышцы, связки, кости. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, плевру, кишечник, почки).
Кроме того, цинга характеризуется:
- торможением синтеза белков и усилением их распада, дистрофическими изменениями в тканях и сердечной слабостью;
- уменьшением выработки антител, что ведет к иммунодефициту;
- гипофункцией надпочечников и снижением адаптационной способности организма;
- снижением утилизации глюкозы вследствие уменьшения активности гексокиназ, обеспечивающих ее фосфорилирование.
Общими проявлениями заболевания являются: утомляемость, вялость, одышка, сердечная слабость, пониженная устойчивость к различным заболеваниям. У 75% больных развивается анемия.
Среди вазопатий выделяют васкулиты, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки, ишемическими поражениями органов и тканей. Среди васкулитов сосудов мелкого калибра различают геморрагический васкулит и эссенциальный криоглобулинемический васкулит.