2) Альдостеронізм - патологічний стан, який виникає в результаті гіперфункції клубочкової зони кори наднирників, яка продукує мінералокортикоїди.

Розрізняють: а) первинний і б) вторинний альдостеронізм.

□ Первинний альдостеронізм (синдром Конна) розвивається при наявності гормонально-активної аденоми клубочкової зони (альдостероми), яка секретує надлишкову кількість альдостерону. Це приводить до: а) посилення реабсорбції натрію в канальцях нирок, б) натрій затримується в організмі, що веде до збільшення його концентрації в позаклітинному просторі, в) одночасно із посиленням реабсорбції натрію конкурентно гальмується реабсорбція калію, що веде до зниження його внутрішньоклітинної концентрації.

П р о я в и альдостеронізму полягають у наступному:

• підвищення кров’яного тиску у зв’язку із підвищенням тонусу артеріол;

• розвиток м’язової слабості і тимчасових парезів та паралічів у зв’язку із втратою калію;

• виникнення поліурії, незважаючи на затримку натрію, у зв’язку із зниженням концентрації калію в клітинах, що зменшує реакцію канальцевого епітелію нирок на АДГ;

• гіпокаліємічний алкалоз;

• зменшення в плазмі крові концентрації реніну і ангіотензину ІІ.

□ Вторинний альдостеронізм виникає на тлі патологічних процесів, які розвиваються поза межами наднирників: а) недостатності правого серця, б) цирозу печінки, в) злоякісної гіпертензії та ін. Він є наслідком активації ренін-ангіотензин II-альдостеронової системи і проявляється: а) артеріальною гіпертензією, б) набряками, в) гіпокаліємією, г) метаболічним алкалозом.

3) Адреногенітальні синдроми характеризуються змінами, які розвиваються при надлишковій секреції андрогенів або естрогенів сітчастою зоною кори наднирників. Ці зміни у значній мірі залежать від статі, віку хворого і виду гормонів, які секретуються.

Р о з р і з н я ю т ь 2-а основних адреногенітальних синдроми: а) гетеросексуальний - надлишкове утворення в даної статі статевих гормонів протилежної статі; б) ізосексуальний - раннє або надлишкове утворення статевих гормонів, які притаманні даній статі.

• Надлишкове утворення андрогенів (андростендіону і адреностерону) спостерігається при: а) пухлині сітчастої зони (андростеромі) або б) її гіперплазії.

При цьому, надлишок андрогенів за механізмом зворотного зв’язку гальмує утворення гонадотропних гормонів, що приводить до атрофії статевих залоз.

У жінок під впливом надлишку андрогенів будуть атрофуватися первинні і вторинні статеві ознаки і розвиваватися чоловічі вторинні статеві ознаки (маскулінізація): а) ріст волосся за чоловічим типом (вирілізм), б) посилений розвиток мускулатури і набуття жінкою чоловічої статури, у зв’язку із підсиленням анаболічної дії цих гормонів на білковий обмін, в) зміною на чоловічий лад психіки хворих.

У чоловіків під впливом цих гормонів більше проявляється анаболічний ефект, а у хлопчиків - передчасний статевий і фізичний розвиток.

• Надлишкове утворення естрогенів спостерігається при розвитку кортикоестроми (пухлини коркової речовини наднирників) і супроводжується:

1) У дівчаток - передчасним статевим і фізичним розвитком.

2) У чоловіків відбувається фемінізація, у процесі якої зникають чоловічі вторинні статеві ознаки і з’являються жіночі: а) міняється статура, б) голос, в) відбувається відкладання жирової тканини, г) підсилюється оволосіння за жіночим типом (гірсутизм).

Порушення функції мозкової речовини наднирників, яка продукує адреналін і норадреналін, супроводжуються: 1) гіпо- 2) гіперфункціональними її станами.

1) Гіпофункціональні стани бувають рідко, мабуть, у зв’язку з тим, що функцію мозкової речовини наднирників можуть переймати на себе хромафінні клітини, розташовані за межами цих ендокринних органів.

Описане спадкове аутосомнорецесивне захворювання - сімейна дизавтономія (синдром Райлі-Даї), сутність якого полягає у порушенні структури або в повній відсутності дофамін-β-гідроксилази - ферменту, який перетворює дофамін у норадреналін.

2) Гіперфункціональні стани - виникають при пухлинах хромафінних клітин – феохромоцитомах і проявляються наступними синдромами:

а) Серцево-судинним синдромом:

• пароксизмальне або постійне підвищення артеріального тиску;

• зміни діяльності серця: тахікардія або брадикардія, порушення ритму серця типу екстрасистолії, блокади пучка Гіса, мерехтіння передсердь;

• розвиток нерізко вираженого діабету із явищами гіперглікемії і тиреотоксикозу із проявами гіпертермії;

• гіперхолестеринемія, ранній розвиток атеросклерозу.

б) Нервово-психічним синдромом - проявляється під час пароксизмів запамороченням, головними болями, галюцинаціями, підвищеною збудливістю нервової системи, судомами.

в) Шлунково-кишковим синдромом, для якого характерна нудота, блювання, закрепи, іноді виразка стінки шлунка або кишечника з наступним розвитком кровотечі.