47. Первичная аменорея (гонадная, экстрагонадная). Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика

Аменорея (amenorrhuea; греч. отрицательная приставка а- + mēn месяц + rhoia течение, истечение) — отсутствие менструаций в течение 6 мес. и более в возрасте 16—45 лет. Как физиологическое явление А. наблюдается в этом возрасте во время беременности и лактации. Патологическая А. является симптомом органических или функциональных нарушений на любом из уровней репродуктивной системы; сопровождается бесплодием. Выделяют первичную и вторичную патологическую аменорею.

Первичная аменорея — патологическое состояние, при котором менструации не было ни разу в жизни. По уровню поражения репродуктивной системы первичную А. условно делят на церебральную, гипоталамическую, гипофизарную, надпочечниковую, яичниковую, маточную. Практическому врачу амбулаторно-поликлинической сети важно различать первичную А. при отсутствии полового созревания, при задержке полового созревания, на фоне вирилизации и при нормальном женском фенотипе. Подобное разделение сужает диагностический поиск и нацеливает врача на проведение высокоинформативных исследований, позволяющих выявить уровень поражения репродуктивной системы.

Первичная А. при отсутствии полового созревания связана с дисгенезией гонад — генетически обусловленным глубоким недоразвитием гонад.

Первичная А. при задержке полового созревания чаще имеет церебральный генез. Она может наблюдаться при органических нарушениях гипоталамических структур (вследствие травмы, интоксикации, инфекции, опухоли); при этом на первый план выступает выраженная нервно-психическая патология, по поводу которой пациентки обследуются и лечатся в психиатрических и неврологических отделениях. Причинами А. могут быть также функциональные нарушения гипофизотропной зоны гипоталамуса, проявляющиеся недостаточным образованием и выделением нейротрансмиттеров, люлиберина (гипоталамический гипогонадизм), и патологические процессы в передней доле гипофиза, например врожденное отсутствие секреции гонадотропных гормонов (изолированный гипофизарный гипогонадизм). В этих случаях у больных отмечается недоразвитие молочных желез, недостаточное половое оволосение, евнухоидное или интерсексуальное телосложение. При гинекологическом исследовании выявляют гипоплазию наружных и внутренних половых органов (развитие их соответствует первой фазе пубертатного возраста — 10—12 годам). Яичники сформированы правильно, иногда уменьшены. Процесс фолликулогенеза в них не происходит, овуляция отсутствует. Отмечается резко выраженная гипоэстрогения (по результатам исследования клеточного состава влагалищного мазка, в котором преобладают парабазальные клетки влагалищного эпителия), снижение (ниже базального уровня) содержания лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в крови. При ультразвуковом исследовании определяется уменьшение размеров матки и иногда яичников.

Лечение А. на фоне задержки полового созревания заключается в проведении циклической гормонотерапии. Применяют таблетированные препараты эстрогенов и гестагенов. Рекомендуемые схемы гормонотерапии: этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0,05 мг 1 раз в день в течение 15 дней, затем прегнин по 0,02 мг 3 раза в день в течение 6 дней (все препараты принимают сублингвально). После 21-дневного приема препаратов назначают перерыв на 7 дней. Подобные циклы проводятся в течение 3—4 мес. Затем повторяют с 1—2-месячным интервалом в течение длительного времени. Можно использовать синтетические комбинированные эстроген-гестагенные препараты — оральные контрацептивы (нон-овлон, ригевидон, бисекурин и др.), а также двух- и трехфазные оральные контрацептивы, имитирующие уровень эстрогенов и гестагенов в течение овуляторного менструального цикла. С целью индуцирования овуляции и восстановления детородной функции предпринимаются успешные попытки применения лютеинизирующего рилизинг-гормона внутривенно с часовым интервалом у больных с функциональными нарушениями гипофизотропной зоны гипоталамуса, гонадотропных препаратов (например, пергонала) у больных с гипофизарным гипогонадизмом.

Первичная А. на фоне вирилизации (см. Вирильный синдром) наблюдается при адрено-генитальном синдроме (см. Врожденная дисфункция коры надпочечников), вирилизирующих опухолях надпочечников и яичников, развившихся до периода полового созревания.

Первичная аменорея при нормальном женском фенотипе отмечается у больных с аплазией матки, гинатрезией, синдромом тестикулярной феминизации.