САМОСТІЙНА РОБОТА нейро

САМОСТІЙНА РОБОТА 1: Етапи розвитку нейрохірургії. Допоміжні лабораторні методи обстеження в нейрохірургії

На початку 20 сторіччя в Києві систематично операції з приводу пухлин спинного мозку і його оболонок проводив П.С. Бабіцкий у хірургічній клініці П.В. Волковича. У Харкові подібні операції виконувалися Е.К. Істоміним на базі психіатричної лікарні (Сабурова дача). Е.К. Істомін першим на Україні виконав задню різотомію при невгамовних больових синдромах. В Одесі Я.В. Зільберберг у 1911 році один із перших на Україні видалив екстрамедулярну пухлину. Проте оперативні втручання з приводу спінальних пухлин були рідкі в той період, так як їх діагностика базувалася тільки на неврологічному огляді. Проте, досить часто в цей період проводилися оперативні втручання з приводу травми хребта та спинного мозку.

У 1927 році Бабіцкий П.С. організував самостійне нейрохірургічне відділення при Київській міській психоневрологічній лікарні. Пізніше він опублікував ряд робіт по діагностиці і хірургічному лікуванні пухлин спинного мозку.

З 1931 року починає функціонувати нейрохірургічна клініка в Харкові, очолювана З.І. Геймановичем. У цій клініці поряд з операціями на головному мозку регулярно виконувались операції на спинному мозку та його оболонках.

Значною подією в галузі спінальної патології в довоєнній Україні явилося видання Я.М. Павлонским у 1941 році монографії “Пухлини спинного мозку й хребта”. У 1943 році Гейманович З.І. узагальнив свої спостереження хірургічного лікування хребетно-спінальної травми монографією “Військово-травматичні пошкодження хребта та спинного мозку”.

Надзвичайно важливою подією в розвитку спінальної хірургії на Україні явилося проведення першого оперативного втручання поперекової дискектомії в 1954 році. Цю операцію виконав академік А.И. Арутюнов. Діагноз був поставлений на підставі клінічної і неврологічної картини, рентгенографії хребта. Грижа диска віддалена шляхом проведення лямінектомії. З цієї пори такі операції виконувалися зі зростаючою частотою. А.И. Арутюнов приділяв велику увагу цій новій науковій і практичній проблемі. Завдяки йому такі операції одержали широке поширення, сприяли розвитку і розширенню обсягу спінальної нейрохірургічної допомоги. Його постійний інтерес до цієї проблеми проявився публікацією ряду робіт декількома роками пізніше. У 1960 році А.И. Арутюнов і М.К. Бротман публікують роботу “Клініка і лікування випадіння міжхребцевих дисків поперекового відділу, як хірургічна проблема”, у 1962 році “Про попереково-крижові радикуліти і дегенеративні зміни поперекових міжхребцевих дисків”, у 1964 році А.И. Арутюнов і В.С. Міхайловский - “Особливості нейрохірургічної тактики при патології міжхребцевих дисків поперекового відділу хребта”. Надалі проблема остеохондрозу стає головною в розробках спінальної клініки. Вона розробляється подвійно, як хірургічна проблема професором В.С. Міхайловським і, як неврологічна проблема, якою займаються працюючі на той час в інституті невропатології М.К. Бротман, А.Д. Дінабург, А.Е.. У 1960 році А.Е. Рубашева й А. Д. Дінабург видають першу в колишньому Союзі монографію “Міжхребцеві диски”

Розвиток хірургічної техніки поперекової дискектомії і накопичення результатів хірургічного лікування дозволило вже в 1972 році клінічно оцінити віддалені результати таких втручань (Міхайловский В.С. „Віддалені результати хірургічних втручань проведених у зв'язку з патологією міжхребцевих дисків”). Поряд із вивченням результатів цієї операції у клініці спінальної патології йшло удосконалювання техніки поперекової дискектомії, впроваджувалися зберігачі методи оперативних втручань, зменшувався обсяг резекції міжхребцевих дуг.

У 70-ті роки для лікування травматичних ушкоджень шийного відділу хребта впроваджене кісткові тяжі. Постійно розроблялась й удосконалювалась діагностика спінальних патологічних процесів. У 1975 році в діагностику спінальної патології був впроваджений новий метод - радіоізотопна мієлографія. Довгі роки цей метод залишався найбільше достовірним і інформативним у діагностиці спінальної патології.

Наприкінці 70-тих і початку 80-тих років проф. Міхайловский В.С. вперше на Україні й один із перших у Союзі впровадив на той час нове оперативне втручання - передню шийну дискектомію. Для виконання операції був розроблений набір інструментів - фреза для шийного відділу хребта, набір кусачок, розширювачі.

Поряд із впровадженням нових методів хірургічного лікування постійно продовжувалося удосконалювання традиційної хірургічної спінальної техніки. Співробітниками спінальної клініки постійно розроблялася діагностика і техніка видалення екстрамедуллярних пухлин.

Першу операцію радикального видалення внутрішньомозкової пухлини шийного відділу спинного мозку виконав у 1976 році Андрейко Р.Л.

У 1991 році в Херсоні встановлений перший на Україні магнітно-резонансний томограф. Для діагностики спінальної патології МРТ дослідження вперше застосоване клінікою спінальної патології. З 1991 по 1995 роки магнітно-резонансна томографія застосовувалася для діагностики спінальної патології зі зростаючою частотою. З 1995 року метод МРТ став основним діагностичним методом у клініці спінальної патології.

У 1988-1992 роках відбулося значне удосконалення техніки поперекової дискектомії - лямінектомія була замінена більш обмеженою інтерлямінектомією. Перші операції інтерлямінектомії проведені у відділенні в 1988-1990 роках Косіновим А.Є. і Цимбалом М.О. Подальшим удосконаленням хірургічної техніки поперекової дискектомії стало впровадження співробітниками клініки в 1995 році мікродискектомії. Надалі ця техніка постійно удосконалювалася, одержала широке застосування.Вірішується проблема ендовазального (трансвазального) і мікрохірургічного виключення спінальних судинних мальформацій, судинних пухлин хребта і спинного мозку. Основними напрямками є розробка техніки ангіографічної діагностики, селективної передопераційної емболізації судинних АВМ і пухлин з наступним їх радикальним мікрохірургічним видаленням

Допоміжні методи обстеження головного і спинного мозку:

З-поміж рентгенологічних методів, крім рентгенографії, використовуються такі спеціальні: комп'ютерна томографія, пневмовентрикулографія, каротидний артеріографія, мієлографія та інших.

>Рентгенографія - у прямій, бічний проекціях досить інформативна і дуже використовується на дослідження черепа і хребта за різноманітних захворюваннях.

>Рентгенівська комп'ютерна томографія (звична і спіральна) - є важливим методом для нейродіагностики. Метод дає можливості виробляти серію зрізів із високою розрізнювальною здатністю і використовувати їх на дослідження головного і спинного мозку та інших важкодоступних відділів.Трьохвимірна реконструкція разом із контрастним посиленням стала основою КТ-ангіографії.

>Пневмоенцефаловентрикулографія (ПЕГ) - дослідження мозку після введення газу в його лікворний простір (шлуночки, субарахноїдальний простір). Після запровадження в практику КТ і МРТ метод пневмоенцефаловентрикулографії застосовується рідко. Покази: вади розвитку, пухлини, кісти, абсцеси, травматичні ушкодження мозку та інших. Протипокази: високий внутрішньочерепний тиск,важкий загальний стан хворого.

>Контрастні речовини: закис азоту, кисень, вуглекислий газ.

>Каротидна артеріографія (КА) - метод рентгенологічного дослідження судин голови, мозку і шиї. Покази: аномалії розвитку судин мозку, травматичні ушкодження з ознаками внутрішньочерепної гематоми, об'ємні процеси мозку та інших. Протипокази: випадки, коли характер захворювання і тяжкість загального стану хворого виключають можливість оперативного лікування. Відносні протипокази:декомпенсироване захворювання печінки, нирок, серця й ін. Ускладнення: виникнення гематом на місці пункції; специфічні ускладнення

>Миєлографія – дослідження субарахноїдального простору спинного мозку за допомогою контрастних речовин. Протипоказання: гострі інфекційним і психічні захворювання,декомпенсовані захворювання печінки, нирок, серця.

>Контрастние речовини: застосовуються водорозчинні йодисті контрастні речовини (>ультравіст, омніопак); гази - закис азоту, кисень

>Радионуклідна діагностика - використовуються методи: однофотона емісійна КТ (>ОФЕКТ), статична сцинтиграфія мозку, позитронна емісійна томографія (ПЕТ) та інших.

>Магнітно-резонансна томографія методика використовується для дослідження черепа, головного і спинного мозку, дозволяє диференційовано розрізняти на зрізах мягкотканинні елементи.

САМОСТІЙНА РОБОТА 2: Абсцеси головного і спинного мозку, епідурити

Абсцес головного мозку – це обмежене скупчення гною в порожнині черепа, оточене капсулою.

Розрізняють три види абсцесів:

• внутрішньомозкові (скупчення гною в речовині мозку);

• субдуральні (розташовані під твердою мозковою оболонкою);

• епідуральні (локалізовані над твердою мозковою оболонкою).

Основними шляхами проникнення інфекції в порожнину черепа є:

• гематогенний;

• відкрита проникаюча черепно-мозкова травма;

• гнійно-запальні процеси у придаткових пазухах носа, в середньому і внутрішньому вусі;

• інфікування рани після нейрохірургічних втручань.

Формування абсцесу мозку проходить у декілька етапів.

1-3 доби. Розвивається обмежене запалення мозкової тканини – енцефаліт (ранній церебро).

4-9 добу. В результаті недостатніх захисних механізмів або в разі невірного лікування запальний процес прогресує, в його центрі порожнина, заповнена гноєм, здатна до збільшення.

10-13 добу. На цій стадії навколо гнійного вогнища формується захисна капсула зі сполучної тканини, яка перешкоджає поширенню гнійного процесу. У міру збільшення обсягу порожнини абсцесу та формування, наростають гипертензивоно-гідроцефальні прояви з застійними дисками зорових нервів. У цереброспінальній рідині з'являється білково-клітинна дисоціація. У разі прориву абсцесу розвивається важкий гнійний менінгоенцефаліт з набряком і здавленням мозкових структур у великому потиличному отворі.

У разі відкритої проникаючої черепно-мозкової травми абсцес мозку розвивається внаслідок прямого попадання інфекції в порожнину черепа. При гнійно-запальних процесах у придаткових пазухах носа (синусит), середньому і внутрішньому вусі можливі два шляхи поширення інфекції: ретроградний – по синусах твердої мозкової оболонки і мозковим венам; та безпосереднє проникнення інфекції через тверду оболонку мозку. У другому випадку відмежовані вогнище запалення спочатку формується в мозкових оболонках, а потім – в прилежащем відділі мозку. Абсцеси мозку, формуються на фоні інтракраніальних інфекційних ускладнень після нейрохірургічних втручань (вентрикуліт, менінгіт), виникають, як правило, у важко хворих. Симптоми можуть варіюватися від головного болю до тяжких загальномозкових симптомів, пов'язаних з пригніченням свідомості і вираженими вогнищевими симптомами ураження головного мозку. У деяких випадках першим проявом хвороби стає епілептиформний припадок. Можуть спостерігатися менінгеальні симптоми (при субдуральних процесах, емпіємі). Епідуральні абсцеси головного мозку найчастіше асоціюються з остеомієлітом кісток черепа. Спостерігається прогресивне наростання симптоматики.

Спінальний субдуральний або епідуральний абсцес являє собою скупчення гною в субдуральному або епідуральному просторі, що механічно здавлює спинний мозок.Спинальні субдурапьние або епідуральні абсцеси зазвичай бувають на грудному або поперековому рівні. Часто вдається виявити основне вогнище, який може бути віддаленим (ендокардит, фурункул, дентальний абсцес) або прилеглим (остеомієліт хребта, пролежень, ретроперитонеальний абсцес). Приблизно в 1/3 випадків причина залишається прихованою. Основні збудники: Staphylococcus aureus, Escherichia coli і змішана анаеробна інфекція. Рідкісна причина - туберкульозний абсцес в грудному відділі хребта (хвороба Потта).

Спінальний епідуральний абсцес— осередкове гнійне запалення епідуральної клітковини спинного мозку. Захворювання виникає як ускладнення гнійної інфекції (частіше за стафілококову етіологію) будь-якої локалізації, септикопіємії, травми або остеомієліту хребта.

Клінічна картина:

Виражений синдром інтоксикації:висока температура тіла, озноб, локальна хворобливість хребта, що посилюється при пальпації і перкусії, інтенсивні корінцеві болі (відповідно локалізації процесу), ознаки компресії спинного мозку: пара- або тетраплегія в залежності від рівня компресії, випадання чутливості нижче за рівень абсцесу, порушення функцій органів тазу.

Діагностика

Отримання гною при пункції епідурального простору на рівні ураження.Поперекова пункція дозволяє виявити ту або іншу ступінь блокади субарахноїдального простору (порушення циркуляції СМЖ) і збільшення вмісту білка, МРТ і КТ, зміни в крові: нейтрофільний лейкоцитоз з зрушенням вліво, збільшення ШОЕ. Диференціальна діагностика — інші захворювання, що викликають компресію спинного мозку (пухлини, травми); поперечний мієліт.

Лікування

Основний метод — хірургічний: ламінектомія (розтин хребетного каналу шляхом видалення дуг хребців), видалення абсцесу, дренування епідурального простору. До і після операції потрібне буде призначення масивних доз антибіотиків.

САМАСТІЙНА РОБОТА 3: Вродженні вади головного і спинного мозку (краніостеноз, мозкові грижі)

Найбільш частими причинами різних вад розвитку головного мозку є неправильна закладка нервової системи або поразка її в період ембріонального розвитку внаслідок змін генетичної інформації (порушення гістогенезу і цитоархітектоніки головного мозку) або вплив зовнішніх чинників, деяких інфекцій, перенесених матір'ю під час вагітності (токсоплазмоз, краснуха , цитомегалія, вірусний гепатит), впливу іонізуючого випромінювання, травм, а також у результаті шкідливого впливу деяких хімічних речовин. Вади розвитку головного мозку (крім мозкових гриж), як правило, супроводжуються олігофренією. 

До основних вад розвитку головного мозку відносяться вади розвитку системи шлуночків головного мозку і кори великого мозку, агенезії, краніосхізи.  Вадами розвитку системи шлуночків є:  поренцефалія - поява кіст різних розмірів в головному мозку, які зв'язані з бічними шлуночками мозку, вистелених епендима. Від щирої поренцефаліі слід відрізняти неправдиву, при якій кісти не повідомляються з шляхами відтоку ліквору і утворюються на місці колишніх розм'якшення тканини головного мозку. вроджена гідроцефалія - збільшення шлуночків головного мозку. Гідроцефалія в результаті вад розвитку ц. н. с. проявляється у формі гідроаенцефаліі (поєднання вродженої гідроцефалії з вираженою атрофією великих півкуль головного мозку), гідромезенцефаліі. 

Гідроцефалією, або водянкою головного мозку, називають патологічний стан, що характеризується збільшенням кількості рідини в порожнині черепа. З нейрохірургічної точки зору найбільш важливо поділ гідроцефалії на наступні дві основні форми:  відкриту (сполучається) форму, що є наслідком підвищення продукції ліквору (гіперсекреторна форма) або уповільнення усмоктуваності його (арезорбтівная форма), або поєднання обох факторів. При цьому циркуляція ліквору між шлуночкової системою і субарахноїдальним простором не утруднена;  закриту (оклюзійну) внутрішню форму запальної, пухлинної або іншої етіології, при якій є перешкода на шляху відтоку ліквору з шлуночкової системи в базальні цистерни і субарахноїдальний простір. Вроджені гідроцефалії можуть ускладнюватися енцефаломаляціями.

Краніостеноз - передчасне закриття черепних швів, що веде до обмеження обсягу черепа, його деформації і підвищення внутрішньочерепного тиску. Внаслідок передчасного зрощення одного або кількох швів черепа обмежується ріст кісток .  Компенсаторний ріст черепа відбувається за рахунок збережених швів, що неминуче веде до його деформації. В одних випадках передчасне зрощення швів обмежується лише зміною форми голови, в інших - компенсаторний ріст кісток черепа не встигає задовольнити вимогам зростаючого мозку в обсязі, що призводить до прогресивного підвищення внутрішньочерепного тиску. Спочатку відсутній обсяг черепа до певної межі врівноважується внутрішньочерепними компенсаторними механізмами, в основному за рахунок перерозподілу спинномозкової рідини в лікворних, просторах головного та спинного мозку, зміни процесів продукції ліквору, перерозподілу кровотоку в порожнині черепа і стоншування кісток черепа. Будь-яке захворювання, що супроводжується навіть незначним набряком головного мозку (інфекція, травма черепа і пр), іноді призводить до виснаження внутрішньочерепних компенсаторних механізмів, прогресуючого підвищення внутрішньочерепного тиску, порушення крово-і ликвороциркуляции в порожнині черепа, тобто до декомпенсації захворювання. 

За ступенем клінічного прояву захворювання розрізняють краніостеноз компенсований і декомпенсований. 

За динамікою захворювання розрізняють краніостеноз прогресуючий і стабілізований. Розпізнавання краніостеноза в дитячому віці не становить труднощів. Першим наочним його ознакою є зміна форми голови. Чим швидше і швидше закриваються черепні шви, тим швидше змінюються форми і розміри черепа і тим раніше виявляється захворювання. У більшості випадків форма голови настільки показова, що вже по одному зовнішньому вигляду можна визначити форму краніостеноза.  Передчасне зрощення коронарного шва обмежує ріст черепа в передньо-задньому напрямку. Компенсаторно збільшується висота голови. Неврологічна симптоматика при краніостенозе характеризується загальмозковими симптомами, зумовленими підвищенням внутрічерепним тиском і утрудненням венозного відтоку з порожнини черепа. 

При передніх мозкових грижах дефект на підставі черепа локалізується lamina cribrosa, що є отвором кісткового грижового каналу. Зовнішній вихідний отвір грижового каналу розташовується або по середній лінії - на місці з'єднання лобових кісток і кісток носа, або у внутрішнього кута ока. Внутрішній отвір завжди одне, зовнішніх отворів може бути 2 і 3. Локалізація зовнішнього отвору визначає назву мозкової грижі: носолобние, носорешетчатие і носоглазнічние.  Наявність двох і більше зовнішніх отворів дає можливість розрізняти двосторонні та змішані грижі. Найчастіше зустрічаються двосторонні носолобние, носорешетчатие і носоглазнічние мозкові грижі.  Задні грижі в залежності від їх ставлення до потиличному бугра можуть бути верхніми і нижніми, в залежності від того, де розташований дефект - у потиличної кістки вище або нижче потиличного бугра. Дефект кістки нижче потиличного бугра нерідко переходить безпосередньо у великий потиличний отвір. Найчастіше зустрічаються задні нижні черепно-мозкові грижі. При цих формах у грижової мішок може залучатися змінений мозочок. При задніх верхніх мозкових грижах вмістом грижового мішка може виявитися потилична частка мозку.  Базальні мозкові грижі звичайно представляють собою вибухне в порожнині носа або носоглотки; дефект кістки знаходиться в передній або середньої черепної ямки і грижової мішок випинається в порожнину носа або носоглотки.  Черепно-мозкові грижі в області сагітального шва зустрічаються рідко. 

Клінічна картина грижі головного мозку залежить від її локалізації та розмірів. Грижовоговипинання, як правило, пульсує, при пальпації в ньому можуть визначатися як рідина, так і щільні фіброзні включення. З плином часу грижовоговипинання часто збільшується у розмірі, шкіра над ним стає тонкою, нерідко запалюється, може відбутися розрив истонченной стінки з розвитком ліквореї, абсцесу. При носоглазнічних грижах через деформацію і непрохідності носослізного каналу часто розвиваються дакриоцистит, кон'юнктивіт. При грижах, вибухає в порожнину носа, носове дихання утруднене, мова гугнява. Грижі головного мозку можуть супроводжуватися головним болем, запамороченням, симптомами ураження черепних нервів, руховими порушеннями, епілептичними припадками, порушенням статики і ходи. З віком нерідко виявляється розумова відсталість. Часто грижі головного мозку поєднуються з іншими вадами розвитку черепа і мозку:  гідроцефалією, агенезією мозолистого тіла та ін, мікроцефалією (зменшення об'єму мозкового черепа). 

Мікроцефалія  Мікроцефалія характеризується значним зменшенням розмірів голови, гіпоплазією або атрофією мозкової речовини. Вага мозку у мікроцефалів може коливатися від 250 до 900г, а окружність голови зменшується до 30-40 см. Уже в перші місяці життя відзначаються невідповідності в черепі: похилий лоб, опуклі надбрівні дуги і зрізаний потилицю. У дітей раннього віку джерельце закривається передчасно, швидко костеніють шви. Вони промацуються у вигляді виступаючих валиків. Поряд з цим у хворих виявляються паралічі, епілептичні припадки, аномалії органів зору (мікрофтальмії, Коломбо, гідрофтальм, катаракта) та інші органічні захворювання ц. н. с.  Типовим анатомічним ознакою істинної мікроцефалії є недорозвинення великих півкуль головного мозку, непропорційність розвитку окремих частин мозку при порівняно нормальному розвитку мозкового стовбура і спинного мозку.  Фізичний розвиток мікроцефалів в більшості випадків страждає незначно. Слабоумство в них може бути самої різної ступені - від ідіотії до слабкої форми олігофренії. Іноді їм доступний нескладний синтез і елементарна диференціація, елементарна кмітливість. Мовні функції слабо розвинені, діти вимовляють окремі склади. 

Мозолисте тіло являє собою найбільшу спайку мозку, яка об'єднує півкулі між собою. Дана структура має важливе значення в координації інформації таобмін сенсорними стимулами між півкулями, в процесі навчання і пам'яті.  Агенезія мозолистого тіла може зустрічатися ізольовано або у поєднанні з іншими вадами розвитку головного мозку. JS Jeret et al. проаналізували 705 випадків агенезії мозолистого тіла (включаючи дані літератури та свої власні спостереження) і прийшли до висновку, що даний порок в 23% поєднується з гідроцефалією, в 15% - з мікроцефалією, в 23% - з гетеротопій їй сірої речовини мозку полімікрогіріеі, в 6% - з мікрогірія, в 2,4% - з пахігіріей, в 3% - з Агіра і в 3% - з аріненцефаліей. У 23% випадків агенезії мозолистого тіла поєднувалися з кістами різної локалізації (міжпівкульні, поренцефаліческімі, арахноідальние, синдромом Денді-Уокера). Пухлини, що включають ліпому, папілом, менінгіому, були відзначені в 7% всіх випадків. У 20% спостерігалися гіпертелоризм та інші особові аномалії. Часто відзначалися ураження очей, що включають ретинальні лакуни (синдром Айкарді), колобоми, мікрофтальмія і катаракти. У літературі є вказівки на те, що агенезія мозолистого тіла нерідко спостерігається при синдромі Арнольда-Кіарі II типу, черепно-мозкових грижах, хромосомних аномаліях.  Клінічно вони проявляються вираженою затримкою психічного і фізичного розвитку, вогнищевою неврологічною симптоматикою (парезами, паралічами, судорожними припадками). 

Найбільш частими вродженими вадами спинного мозку є дистрофічні зміни (spina bifida), які пов'язані з не закриттям медулярної трубки. Зазвичай це дефекти задніх відділів хребта у вигляді аплазії дужок і остистих острівців. Названі вади зустрічаються в будь-якому відділі хребта, частіше поперековому і крижовому. Кількість уражених хребців різне. В області дефекту спинний мозок зазвичай деформований, лежить відкрито або розташовується безпосередньо під м'якими тканинами (м'язами, шкірою), з якими часто зрощені. Частоти вад цієї групи, так само як і аненцефалії, коливаються в широких межах

В залежності від характеру порушення спинного мозку і пошкодження мезенхімальних тканин в області дефекту розрізняють декілька типів таких вад. Кістозна ущелина хребта (spina bifida cystica). В області ущелини є менінгоцеле - грижової мішок різних розмірів, стінка якого представлена ​​шкірою м'якою мозковою оболонкою, а вмістом є спинномозкова рідина. Тверда мозкова оболонка збережена лише біля основи мішка і щільно зрощена в цій галузі з підлеглими тканинами.Якщо в грижовому мішку знаходиться спинний мозок, така вада називають менінгоміелоцеле. Іноді ділянку спинного мозку, що знаходиться в грижового мішку, представляє кістозну порожнину внаслідок накопичення в спинномозковому каналі спинномозкової рідини -менінгоміелоцистоцеле. Стінка грижового мішка в таких випадках може бути представлена ​​шкірою, м'якою мозковою оболонкою і тонкою дорсальною частиною розширеного спинного мозку.

Передня спинномозкова грижа (Spina bifida anterior) зустрічається вкрай рідко і являє собою дефект розвитку тіл хребців.

Діастематомієлія – Поділ спинного мозку по довжині на дві частини кісткову, хрящову або фіброзну Вкрай рідкісна вада. Патогенез цієї вади не вивчений.

Дізрафіі та інші важкі ушкодження спинного мозку супроводжуються порушенням діяльності анального і уретрального сфінктерів, появою трофічних розладів нижніх кінцівок. При важких формах спинномозкових гриж відзначаються гіпоплазія м'язів нижніх кінцівок і клишоногість.

Амнелія - Повна відсутність спинного мозку зі збереженням твердої мозкової оболонки і спінальних гангліїв. На місці спинного мозку іноді розташовується тонкий фіброзний тяжі Ам'єль зазвичай поєднується з аненцефалією.

Гідроміелія - водянка спинного мозку. Спинномозковій канал розширений, вистелений епендимою і заповнений спинномозковою рідиною. Зазвичай зтоншуються ділянки спинного мозку в області задніх стовпів, внаслідок чого нейрони сірої речовини при гідроміелії практично ніколи не страждають. Найчастіше гідроміелія виникає в шийному відділі спинного мозку. Порок може бути як самостійним, так і супроводжувати внутрішню гідроцефалію.