Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Меркулова_Патофизиология_крови

.pdf
Скачиваний:
133
Добавлен:
15.02.2016
Размер:
5.35 Mб
Скачать

 

№ 9

 

 

 

 

№ 10

 

 

Эритроциты

 

 

4,2 × 1012

 

Эритроциты

3,2 × 1012

 

Гемоглобин

 

 

125 г/л

 

Гемоглобин

75 г/л

 

Цветовой показатель

 

 

 

 

Цветовой показатель

 

 

Лейкоциты

 

 

17,0 × 109

 

Лейкоциты

30,0 × 109

 

Базофилы

0

 

Базофилы

0

 

Эозинофилы

0,5 %

 

Эозинофилы

0

 

Нейтрофилы:

 

 

 

 

Нейтрофилы:

 

 

Миелоциты

0

 

Миелоциты

6 %

 

Юные

5 %

 

Юные

17 %

 

Палочкоядерные

10 %

 

Палочкоядерные

30 %

 

Сегментоядерные

65 %

 

Сегментоядерные

42 %

 

Лимфоциты

15 %

 

Лимфоциты

4 %

 

Моноциты

4,5 %

 

Моноциты

1 %

 

Тромбоциты

 

 

250,0 × 109

 

Тромбоциты

220,0 × 109

 

СОЭ

 

 

25 мм/час

 

СОЭ

45 мм/час

 

 

 

 

 

 

В мазке: токсическая

 

 

 

 

 

 

 

зернистость нейтрофилов

 

 

№ 11

 

 

 

 

№ 12

 

 

Эритроциты

 

 

3,8 × 1012

 

Эритроциты

4,4 × 1012

 

Гемоглобин

 

 

116 г/л

 

Гемоглобин

130 г/л

 

Цветовой показатель

 

 

 

 

Цветовой показатель

 

 

Лейкоциты

 

 

11,0 × 109

 

Лейкоциты

7,0 × 109

 

Базофилы

 

0

 

Базофилы

0

 

Эозинофилы

 

2 %

 

Эозинофилы

17 %

 

Нейтрофилы:

 

 

 

 

Нейтрофилы:

 

 

Миелоциты

 

0

 

Миелоциты

0

 

Юные

 

0

 

Юные

0

 

Палочкоядерные

 

5 %

 

Палочкояденые

4 %

 

Сегментоядерные

 

23 %

 

Сегментоядерные

52 %

 

Лимфоциты

 

60 %

 

Лимфоциты

22 %

 

Моноциты

 

10 %

 

Моноциты

5 %

 

Тромбоциты

 

 

180,0 × 109

 

Тромбоциты

200,0 × 109

 

СОЭ

 

 

25 мм/час

 

СОЭ

10 мм/час

 

№ 13

 

 

 

 

№ 14

 

 

Эритроциты

 

 

2,4 × 1012

 

Эритроциты

 

3,0 × 1012

 

Гемоглобин

 

 

70 г/л

 

Гемоглобин

 

100 г/л

 

Цветовой показатель

 

 

 

 

Цветовой показатель

 

 

 

Лейкоциты

 

 

3,4 × 109

 

Лейкоциты

 

1,0 × 109

 

Базофилы

 

 

3 %

 

Базофилы

 

0

 

Эозинофилы

 

 

0

 

Эозинофилы

 

0

 

Нейтрофилы:

 

 

 

 

Нейтрофилы:

 

 

 

Миелоциты

 

 

0

 

Миелоциты

 

0

 

Юные

 

 

0

 

Юные

 

0

 

Палочкоядерные

 

 

22 %

 

Палочкоядерные

 

0

 

Сегментоядерные

 

 

43 %

 

Сегментоядерные

 

15 %

 

Лимфоциты

 

 

26 %

 

Лимфоциты

 

68 %

 

Моноциты

 

 

6 %

 

Моноциты

 

17 %

 

Тромбоциты

 

 

100,0 × 109

 

Тромбоциты

 

40,0 × 109

 

СОЭ

 

 

29 мм/час

 

СОЭ

 

49 мм/час

 

В мазке: анизоцитоз, пойкилоцитоз,

В мазке: токсическая зернистость нейтрофилов.

 

токсическая зернистость эритроцитов

Примечание: ангина с некротическими налетами

111

№ 15

 

 

№ 16

 

Эритроциты

3,8 × 1012

Эритроциты

0,5 × 1012

Гемоглобин

120 г/л

Гемоглобин

30 г/л

Цветовой показатель

 

 

Цветовой показатель

 

Лейкоциты

1,0 × 109

Лейкоциты

0,9 × 109

Базофилы

0

 

Базофилы

0

Эозинофилы

0

 

Эозинофилы

0

Нейтрофилы:

 

 

Нейтрофилы:

 

Миелоциты

0

 

Миелоциты

0

Юные

0

 

Юные

0

Палочкоядерные

0

 

Палочкоядерные

0

Сегментоядерные

0

 

Сегментоядерные

12 %

Лимфоциты

82 %

 

Лимфоциты

86 %

Моноциты

18 %

 

Моноциты

2 %

Тромбоциты

180,0 × 109

Тромбоциты

10,0 × 109

СОЭ

17 мм/час

СОЭ

40 мм/час

 

 

 

 

В мазке: анизоцитоз, пойкилоцитоз, токсиче-

 

 

 

 

ская зернистость эритроцитов, нейтрофилов

№ 17

 

 

№ 18

 

Эритроциты

 

3,5 × 1012

Эритроциты

 

3,2 × 1012

Гемоглобин

 

110 г/л

Гемоглобин

 

87 г/л

Цветовой показатель

 

 

 

Цветовой показатель

 

 

Лейкоциты

 

150,0 × 109

Лейкоциты

 

38,0 × 109

Базофилы

 

6 %

 

Миелобласты

 

1 %

Эозинофилы

 

7,2 %

 

Промиелоциты

 

1 %

Миелобласты

 

1 %

 

Нейтрофилы:

 

 

Промиелоциты

 

2 %

 

Миелоциты

 

5,5 %

Нейтрофилы:

 

 

 

Юные

 

4,5 %

Миелоциты

 

25 %

 

Палочкоядерные

 

4,5 %

Юные

 

22,2 %

 

Сегментоядерные

 

45,5 %

Палочкоядерные

 

18 %

 

Базофилы

 

8 %

Сегментоядерные

 

14,6 %

 

Эозинофилы

 

3 %

Лимфоциты

 

3,7 %

 

Лимфоциты

 

24 %

Моноциты

 

0,3 %

 

Моноциты

 

3 %

Тромбоциты

 

500,0 × 109

Тромбоциты

 

380,0 × 109

СОЭ

 

35 мм/час

СОЭ

 

35 мм/час

№ 19

 

 

№ 20

 

Эритроциты

 

2,4 × 1012

 

Эритроциты

 

2,5 × 1012

Гемоглобин

 

75 г/л

 

Гемоглобин

 

78 г/л

Цветовой показатель

 

 

 

Цветовой показатель

 

 

Лейкоциты

 

3,0 × 109

 

Лейкоциты

 

200,0 × 109

Миелобласты

 

30 %

 

Миелобласты

 

97 %

Промиелоциты

 

1 %

 

Промиелоциты

 

0,5 %

Нейтрофилы:

 

 

 

Нейтрофилы:

 

 

Миелоциты

 

0

 

Сегментоядерные

 

 

2,5 %

Юные

 

0

 

Базофилы

 

 

0

Палочкоядерные

 

4 %

 

Эозинофилы

 

 

0

Сегментоядерные

 

30 %

 

Лимфоциты

 

 

0

Базофилы

 

0

 

Моноциты

 

 

0

Эозинофилы

 

0

 

Тромбоциты

 

 

18,0 × 109

Лимфоциты

 

30 %

 

СОЭ

 

 

60 мм/час

Моноциты

 

5 %

 

 

 

 

 

Тромбоциты

 

75,0 × 109

 

 

 

 

 

СОЭ

 

55 мм/час

 

 

 

 

 

112

№ 21

 

 

 

 

 

 

№ 22

 

Эритроциты

 

1,1 × 1012

 

Эритроциты

 

2,8 × 1012

Гемоглобин

 

37 г/л

 

Гемоглобин

 

68 г/л

Цветовой показатель

 

 

 

Цветовой показатель

 

 

Лейкоциты

 

8,3 × 109

 

Лейкоциты

 

300,0 × 109

Базофилы

 

0

 

Базофилы

 

0

Эозинофилы

 

0

 

Эозинофилы

 

1 %

Нейтрофилы:

 

 

 

Нейтрофилы:

 

 

Миелоциты

 

0

 

 

Миелоциты

 

0

Юные

 

0

 

 

Юные

 

0

Палочкоядерные

 

2 %

 

 

Палочкоядерные

 

1 %

Сегментоядерные

 

10 %

 

 

Сегментоядерные

 

2 %

Лимфобласты

 

62 %

 

Лимфобласты

 

1 %

Лимфоциты

 

20 %

 

Лимфоциты

 

94 %

Моноциты

 

6 %

 

Моноциты

 

1 %

Тромбоциты

 

20,0 × 109

 

Тромбоциты

 

100,0 × 109

СОЭ

 

52 мм/час

 

СОЭ

 

45 мм/час

 

 

 

 

В мазке в большом количестве

 

 

 

 

тени Боткина–Гумпрехта

 

 

 

 

№ 23

 

 

 

 

 

 

Эритроциты

 

 

 

3,8 × 1012

 

 

 

Гемоглобин

 

 

 

115 г/л

 

 

 

Цветовой показатель

 

 

 

 

 

 

Лейкоциты

 

 

 

40,0 × 109

 

 

 

 

Базофилы

 

 

 

0,5 %

 

 

 

 

Эозинофилы

 

 

 

3 %

 

 

 

 

Нейтрофилы:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Миелоциты

 

 

 

0

 

 

 

 

 

Юные

 

 

 

0

 

 

 

 

 

Палочкоядерные

 

1 %

 

 

 

 

 

Сегментоядерные

 

25,5 %

 

 

 

 

Лимфоциты

 

 

 

8 %

 

 

 

 

Моноциты

 

 

 

62 %

 

 

 

 

Тромбоциты

 

 

 

180,0 × 109

 

 

 

 

СОЭ

 

 

 

25 мм/час

 

 

 

 

В мазке единичные монобласты

 

 

113

 

 

 

 

ПРИЛОЖЕНИЕ

 

 

 

 

Таблица 7

 

Характеристика основных видов анемий

 

 

 

 

 

 

 

 

Диаметр

Объем

 

 

Вид анемии

ЦП

эритроцита,

эритр.,

Характеристика

 

 

 

мкм

мкм3

 

 

Острая

 

 

 

Нормо-

 

 

 

80–90

или гипохромная

 

постгемор-

≤ 0,8–1,05

7,2–7,5 (норма)

 

(норма)

нормоцитарная,

 

рагическая

 

 

 

 

 

 

регенеративная

 

 

 

 

 

 

Железо-

 

 

 

Гипохромная,

 

< 0,8

< 6

< 80

микроцитарная,

 

дефицитная

 

 

 

 

гипорегенеративная

 

 

 

 

 

 

 

 

> 8

 

Гиперхромная,

 

В12-фолиево-

> 1,1

 

> 100

макроцитарная

 

дефицитная

> 12

или мегалоцитарная,

 

 

 

 

 

 

мегалоцитарная

 

гипорегенеративная

 

 

 

 

 

Гипоили

 

 

 

 

< 80

нормохромная,

 

 

 

< 6

Микроили

 

Гемолитическая

≤ 0,8–1,05

или нор-

 

или норма

нормоцитарная,

 

 

 

ма

 

 

 

 

гипо-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

или регенеративная

 

Картина крови при анемиях и лейкозах

Норма.

Железодефицитная

Витамин В12-фолиево-

В центре моноцит

дефицитная

 

Микросфероцитарная

Талассемия

Серповидно-

 

 

клеточная

Рис. 33. Анемии [15]

114

Острый миелобластный

Острый промиелоцитарный

Острый лимфобластный

Острый эритромиелоз

Острый монобластный

Острый плазмобластный

Рис. 34. Острые лейкозы [1]

115

Хронический миелоидный

Хронический моноцитарный

Хронический миелофиброз

Тромбоцитемия

Хронический лимфоцитарный

Миеломная болезнь

 

(периферическая кровь)

Рис. 35. Хронические лейкозы [16]

116

 

 

 

 

Таблица 8

 

 

Плазменные факторы свертывания крови

 

 

 

 

 

Название

Функции

Место синтеза и

Наследственная патология

особенности

 

 

 

 

1

2

3

4

5

I

Фибриноген

Профермент фибри-

Печень

Афибриногенемия, гипо-,

 

 

на

 

дисфибриногенемия. Редкие

 

 

 

 

геморрагические заболева-

 

 

 

 

ния, наследуются АР

II

Протром-

Профермент тром-

Синтезируется в

Гипо- и диспротромбине-

 

бин

бина

печени с участи-

мия. Редкое геморрагиче-

 

 

 

ем витамина К

ское заболевание, наследу-

 

 

 

 

ется АР

V

Проакцел-

Кофактор Xа, слу-

Печень. Высоко-

Парагемофилия. Редкое ге-

 

лерин

жит высокомолеку-

лабилен

моррагическое заболевание,

 

 

лярной подложкой

 

наследуется АР

 

 

для профермента,

 

 

 

 

ускоряет образова-

 

 

 

 

ние тромбина

 

 

VII

Проконвер-

Профермент конвер-

Синтезируется в

Гипопроконвертинемия.

 

тин

тина, участвует в об-

печени с участи-

Редкое геморрагическое за-

 

 

разовании тромбина

ем витамина К.

болевание. Наследуется АР

 

 

 

Стабилен

 

VIII

Антигемо-

Кофактор IХа, слу-

Эндотелий, пе-

Гемофилия А. Наследуется

 

фильный

жит высокомолеку-

чень. В плазме

рецессивно, сцеплено с Х

 

глобулин А

лярной подложкой

крови связывает-

хромосомой (частота: 1 слу-

 

 

для профермента,

ся и стабилизи-

чай на 10 000 мужского на-

 

 

ускоряет образова-

руется фактором

селения)

 

 

ние тромбина

Виллебранда

 

Антигемо-

Профермент.

Синтезируется в

Гемофилия В. Наследуется

 

фильный

Участвует в образо-

печени с участи-

рецессивно, сцеплено с Х

 

фактор В

вании протромбоки-

ем витамина К

хромосомой (частота: 1 слу-

 

(фактор

назы

 

чай на 50 000 мужского на-

 

Кристмаса)

 

 

селения)

Х

Фактор

Профермент про-

Синтезируется

Болезнь Стюарта-Прауэра.

 

Стюарта-

тромокиназа.

в печени с уча-

Редкое геморрагическое за-

 

Прауэра

Участвует в образо-

стием витамина К

болевание. Наследуется АР

 

 

вании тромбина из

 

 

 

 

протромбина

 

 

ХI

Фактор Ро-

Профермент. Плаз-

Фактор контакт-

Редкое геморрагическое за-

 

зенталя (ан-

менный усилитель

ной активации.

болевание, наследуется АР.

 

тигемо-

тромбопластина. Ак-

Синтезируется в

Клинически отличается от

 

фильный

тивирует фактор IХ

печени

гемофилии поэтому исклю-

 

глобулин С)

 

 

чено из классификации ге-

 

 

 

 

мофилий

117

 

 

 

 

Окончание таблицы 8

1

2

3

4

5

ХII

Фактор Ха-

Профермент. Акти-

Фактор контакт-

Болезнь Хагемана – увели-

 

гемана

вирует фактор ХI,

ной активации.

чение времени свертывания

 

 

фибринолиз, кал-

Синтезируется

крови без геморрагий. У не-

 

 

ликреин-кининовую

в печени.

которых пациентов склон-

 

 

систему

Активируется

ность к тромбозам. Насле-

 

 

 

при контакте «чу-

дуется АР

 

 

 

жеродной» по-

 

 

 

 

верхностью, кол-

 

 

 

 

лагеном субэндо-

 

 

 

 

телия, каллекреи-

 

 

 

 

ном плазмы

 

ХIII

Фибрин-

Профермент транс-

Синтезируется

Генетически обусловленный

 

стабилизи-

глутиминазы.

в печени

дефицит наследуется ауто-

 

рующий

Полимеризует фиб-

 

сомно-рецессивно

 

фактор

рин-мономер в по-

 

 

 

 

лимер

 

 

 

Прекаллек-

Профермент

Фактор контакт-

Дефицит клинически

 

реин (фак-

 

ной активации.

не проявляется

 

тор Флет-

 

Синтезируется

 

 

чера)

 

в печени

 

 

Высокомо-

Кофактор прекал-

Фактор контакт-

Дефицит клинически

 

лекулярный

лекреина и фактора

ной активации.

не проявляется

 

кининоген

XI, служит высоко-

Синтезируется

 

 

(фактор

молекулярной под-

в печени

 

 

Фитцже-

ложкой для профер-

 

 

 

ральда)

мента

 

 

Примечания: прежняя римская нумерация для тканевого фактора (III) и ионов Са+ (IV) не используется. Фактор VI в классификации не употребляется, так как этим символом ошибочно был назван фактор Va. Сокращения: АР – аутосомно-рецес- сивное наследование заболевания.

118

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Руководство по гематологии : в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. – М. : Ньюдиа-

мед, 2002–2003, 2005.

2.Долгов, В. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза / В. В. Долгов, П. В. Свирин. – М.;Тверь: Триада, 2005. – 227 с.

3.Основы клинической гематологии : справ. пособие / С. Ю. Ермолов [и др.]; под ред. В. Г. Радченко. – СПб. : Диалект, 2003. – 304 с.

4.Гематология. Новейший справочник / под общ. ред. К. М. Абдулкадырова. – М. : Эксмо; СПб. : Сова, 2004. – 928 с.

5.Болезни системы крови: механизмы развития, диагностические критерии и принципы терапии : учеб. пособие для студентов мед. вузов / Н. Н. Боровков [и др.]. – Н. Новгород : НГМА, 2002. – 141 с.

6.Алексеев, Н. А. Клинические аспекты лейкопений, нейтропений и функциональных нарушений лейкоцитов / Н. А. Алексеев. – СПб. : Фолиант, 2002. – 415 с.

7.Камышников, В. С. Клинические лабораторные тесты от А до Я и их диагностические профили : справ. пособие / В. С. Камышников. – Минск : Беларус. навука,

1999. – 415 с.

8.Методы клинических лабораторных исследований : учеб. пособие / под ред. В. С. Камышникова. – Минск : Беларус. навука, 2001. – 695 с.

9.Патологическая физиология в рисунках, таблицах и схемах : учеб. пособие / под ред. В. А. Фролова. – М. : МИА, 2003. – 392 с.

10. Cмирнова, Л. А. Клиническая трактовка общего анализа крови / Л. А. Cмирнова, Н. Д. Баркар. – Минск, 1996. – 12 с.

11.Леонова, Е. В. Патофизиология системы крови: учеб. пособие для студентов по мед. специальностям / Е. В. Леонова, А. В. Чантурия, Ф. И. Висмонт. – Минск :

БГМУ, 2009. – 127 с.

12.Плейфэр, Дж. Наглядная иммунология / Дж. Плейфэр ; пер. с англ. – М. : Гоэтар Медицина, 2000. – 95 c.

13.Шиффман, Ф. Дж. Патофизиология крови: пер. с англ. / Ф. Дж. Шиффман. – СПб. : Невский диалог, 2000. – 446 с.

14.Бэйн, Б. Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. / Б. Дж. Бэйн, Р. Гупта. –

М. : БИНОМ, 2004. – 280 с.

15. Hematopathology Index [Электронный ресурс]. – Режим доступа: http://library.med.utah.edu/WebPath/HEMEHTML/HEMEIDX.html /. – Дата доступа:

14.02.2010.

 

 

 

 

 

 

16. Bloodline

Image

Atlas

[Электронный

ресурс]. – Режим

доступа:

http://www.bloodline.net/external/image-atlas.html. – Дата доступа: 14.02.2010.

 

17. Луговская, С. А.

Гематологический

атлас

[Электронный

ресурс]/

С. А. Луговская,

М. Е. Почтарь.

Режим

доступа:

http://topdownloads.ru/other/file/Lugovskaya_S-A-%2C_Pochtar%27_M-E- _Gematologicheskij_atlas_%28ru/3787594.htm /. – Дата доступа: 14.02.2010.

18. Color Atlas of Hematology. Practical Microscopic and Clinical Diagnosis / H. Theml [et al.]. – Stuttgart–New York. : Thieme. 2004. – 208 p. [Электронный ресурс]. – Режим доступа: http://ebooklibrary.thieme.com/SID0000000000000/ebooklibrary/flexibook/pubid1724768461/index.html /. – Дата доступа: 14.02.2010.

119

ОГЛАВЛЕНИЕ

 

ВВЕДЕНИЕ ........................................................................................................

3

ГЛАВА 1 СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О КРОВЕТВОРЕНИИ ..........

4

Схема кроветворения.........................................................................................

4

Регуляция гемопоэза ..........................................................................................

9

ГЛАВА 2 МОРФОЛОГИЯ И СВОЙСТВА ЭРИТРОЦИТОВ ..............................

13

Морфологически распознаваемые стадии эритропоэза ...............................

13

Структура и функции эритроцита ..................................................................

16

ГЛАВА 3 НАРУШЕНИЯ ЭРИТРОПОЭЗА .............................................................

20

Изменения морфологических свойств эритроцитов .....................................

20

Эритроцитозы...................................................................................................

25

Анемии ..............................................................................................................

26

ГЛАВА 4 МОРФОЛОГИЯ И ФУНКЦИИ ЛЕЙКОЦИТОВ .................................

44

Гранулоциты.....................................................................................................

44

Моноциты и макрофаги...................................................................................

50

Лимфоциты .......................................................................................................

53

ГЛАВА 5 НАРУШЕНИЯ ЛЕЙКОПОЭЗА ...............................................................

59

Изменения морфологии лейкоцитов ..............................................................

59

Изменения количества лейкоцитов ................................................................

60

ГЛАВА 6 ГЕМОБЛАСТОЗЫ.....................................................................................

69

Этиология и патогенез, классификация гемобластозов................................

69

Острые лейкозы................................................................................................

73

Хронические миелопролиферативные заболевания .....................................

76

Лимфопролиферативные заболевания ...........................................................

80

Современные подходы к лечению лейкозов и других болезней крови.......

84

ГЛАВА 7 ОСНОВНЫЕ КОМПОНЕНТЫ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

 

И МЕХАНИЗМЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ..........................................................

86

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз ...........................................................

87

Коагуляционный гемостаз...............................................................................

91

ГЛАВА 8 ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА.............................................

96

Этиология и патогенез геморрагических нарушений ...................................

97

Этиология и патогенез тромботических нарушений ..................................

101

Этиология и патогенез ДВС-синдрома ........................................................

102

ГЛАВА 9 АНАЛИЗ ГЕМОГРАММ.........................................................................

104

Алгоритм анализа гемограмм .......................................................................

106

Гемограммы для самостоятельной работы студентов ................................

109

ПРИЛОЖЕНИЕ..............................................................................................

114

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ .............................................................................

119

120