15

Транспозиция магистральных сосудов

Introduction 207 Medical and interventional therapy 211 Embryology 207 Indications for and timing of surgery 211 Anatomy 208 Surgical management 212 Pathophysiology and clinical presentation 210 Results of surgery 221 Diagnostic studies 210 References 223

ВВЕДЕНИЕ	256	Клиническое течение и дооперационная диагностика	262
Эмбриология	256	Консервативное и интервенционное лечение	262
Анатомия	257	Показания и выбор времени для операции	263
Варианты анатомии коронарных артерий	258	Хирургическое лечение	263
Патофизиология	261	Библиография	276

Введение________________________

Транспозиция магистральных сосудов - один из "синих" врожденных пороков сердца. У нелеченных пациентов с транспозицией и интактной межжелудочковой перегородкой, смерть наступает в раннем грудном возрасте, обычно через несколько дней после закрытия ОАП. У больных с сопутствующими ДМЖП или ДМПП, быстро и агрессивно наступает легочная сосудистая гипертензия и может привести к летальному исходу уже к концу первого года жизни. Поэтому не удивительно, что было много попыток предпринять хирургическую коррекцию этого порока уже в начальные годы операций на открытом сердце, в 1950-х гг. Однако, только в конце 1980-ых, анатомическая коррекция в виде процедуры артериального переключения стало стандартом лечения.

Транспозиция магистральных сосудов сыграла важную роль в развитии и эндоваскулярных методов лечения и хирургии врожденных пороков сердца. Баллонная предсердная септостомия, введенная Рашкиндом в Филадельфии¹, была одним из первых, широко применяемых зондовых методов. Процедура артериального переключения у новорожденная, введенная Норвудом и Кастанедой в Детской больнице Бостона², была крайне важна и демонстрировала, что радикальная хирургическая коррекция у новорожденных может быть сделана с замечательно низкой летальностью. И, наконец, эти дети, у которых имеется несколько сопутствующих внесердечных аномалий, или генетическими ассоциациями демонстрировали, что можно взять ребенка с критической жизнеугрожающей сердечной аномалией в операционную вскоре после рождения и сделать большую корректирующую процедуру на открытом сердце, ожидая превосходных результатов в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.