- •Патология углеводного обмена
- •Содержание:
- •Выделяют 4 этапа действия ИНС:
- •Срочный механизм осуществляется на первых этапах:
- •Инсулин универсальный анаболический гормон
- •ИНС активирует транспорт
- •Поэтому системы адаптации организма создают градиент [Гл] «запуская» механизмы регуляции в крови (сначала
- •Срочный механизм
- •гипофи
- •Постоянный механизм -
- •Пути метаболизма глюкозы
- •Секреция и процессинг инсулина
- •Диабет
- •Секреция и процессинг
- •Эта форма связана с резистентностью инсулиновых рецепторов к инсулину, и сопряжена с ожирением,
- •Абсолютный дефицит (полное
- •Причинами диабета могут быть:
- •Относительный дефицит ИНС возникает
- •Причиной относительного дефицита ИНС
- •При дефиците ИНС все пути
- ••Между потреблением ГЛ и ЖК существует конкуренция.
- •Клинические проявления СД
- •кровь
- •Ввиду дефицита Гл-6-, главным образом, в мышечной ткани, нарушается и производство АТФ и
- •Через сутки подключается постоянный механизм: увеличивается концентрация контринсулярных гормонов( адреналина, глюкагона),
- •Гипергликемия
- •Глюкозурия
- •Полидипсия - Полиурия
- •Чувство голода- полифагия
- •Потеря веса
- •Гиперхолестеринемия и кетоацидоз
- •Прогрессирующий
- •Высокий уровень Гл
- •Одним из тяжких осложнений СД яв-ся гиперосмоляльная кома, возникающая в результате дегидратации тканей,
- •Нарушение регенерации и
- •Фурункулез и
- •2. Высокий уровень ГЛ в
- •Катаракта
- •Нарушение зрения
- ••Мембранный рецептор Инс.
- •О--- инсулин
- •Центр связывания ИНс образуют N- концевые домены альфа- субъединиц. Катилитический Тирозин-протеиназный центр находится
- •Каскад аутофосфорилирования РИ вовлекает 6—7 тирозиновых остатков в позициях 1158,1163, и 1163 (
- •• Концентрация ИНС в крови 10 *10
- •• Концентрация ИНС в крови 10 *10
- •Гены,
- •Продукт гена
- •Диагностика СД
- •Построение гликемической кривой
- •Гликемическая «сахарная»
- •Для оценки сахарных кривых используется коэффициент Бодуэна:
- •3. Определение уровня ИНС в
- •4. Определение уровня
- •Нарушения
- •Патогенез
- •Длительная диарея
- •Дисахаридная недостаточность (дисахаридозы) или мальабсорбции
- •Чаще всего встречается непереносимость лактозы
- •Мукополисахаридозы
- •Муковисцидоз (кистозный
- •Галактоземия и фрутоземия
- •1. Фосфорилируется гексокиназой с
- •2. В печени фосфорилируется фруктокиназой с образованием
- •При врождённом недостатке
- •Однако гексокиназа ингибируется глюкозой, поэтому фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой
- •Клинически недостаточность альдолаз проявляется гипогликемией после приёма содержащей фруктозу пищи, в том числе
- •При длительном потреблении небольши количеств
- •Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется
- •Недостаточность галактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза).
- •Так проявляется синдромом галактоземии. При этом заболевании из-за недостаточности уридилтрансферазы в крови резко
- •галактокиназа.АТФ
- •Сахар обнаруживается в моче (галактозурия). Синдром галактоземии проявляется желтухой новорождённых, гепатомегалией, задержкой психического
- •Гликогеноввые болезни
- •В зависимости от места дефекта того или иного фермента распада гликогена гликогенозы подразделяются
- •Глюкоза
- •2 тип – отсутствие γ-амилазы . Отмечается генерализованное поражение всех органов.
- •Структура гликогена при этом не нарушена. 5 типу гликогенозов относят дефект фосфорилазы мышц,
- •Характерным для всех гликогенозов является гепатомегалия, мышечная слабость, гипогликемия натощак. Введение адреналина таким
Потеря веса
Масса тела снижается, т.е. в организме активируется протеолиз - ГНГ – образование Гл , которая «улетает» с мочой,( в то время, как в тканях ее дефицит).
Дефицит энергии в тканях стимулирует липолиз и переключения энергообмена на утилизацию ЖК.
Гиперхолестеринемия и кетоацидоз
Ацетил-КоА, образующийся в реакциях ß-окисления ЖК не может утилизироваться в ЦТК из-за дефицита ЩУК (ОА), используемый в ГНГ.
Ацетил-КоА вступает на путь образования
ß-ОМГ- предшественник холестерина и кетоновых тел.
Прогрессирующий
атеросклероз
В результате возникает гиперхолестеринемия( ГХС), кетонемия, и кетонурия (за 5 ч в сутки)т.е. возникает атерогенная ситуация, которая приводит к раннему и прогрессирующему атеросклерозу.
Больные с СД часто умирают от осложнений атеросклероза
Высокий уровень Гл
катализирует реакции неферментативного гликозилирования, что приводит к:
•изменению структуры белков, базальной мембраны (ее утолщению, нарушению ориентация волокон)
•нарушению микроциркуляции)
•развитию ангиопатий (почек, сетчатки, мозга, конечностей - диабетическая нефропатия, ретинопатия, энцефалопатия и др).
Одним из тяжких осложнений СД яв-ся гиперосмоляльная кома, возникающая в результате дегидратации тканей, нарушения энергообмена, ацидоз (истощаются буферы крови,т.к. накапливается много кислых продуктов), нарушение электролитного баланса.
Нарушение регенерации и
пролиферации
При СД из-за дефицита энергии, снижения активности ПЦ, активного протеолиза и др. :
•снижается интенсивность синтетических и регенераторных процессов,
•очень плохо заживают раны, ссадины, медленно образуется костный мозоль после переломов.
Фурункулез и
множественный кариес
|
снижения |
из-за: |
|
|
|
|
• |
↑ содержание |
в |
||
• |
барьерных |
|
слюне |
Гл |
и |
|
продуктов |
|
ее |
||
|
функций кожи и |
метаболизма |
|
||
|
слизистой |
|
(кислоты) |
|
|
|
активности |
• |
Нарушения синтеза |
||
• |
активности |
|
ГАГ (компоненты СТ |
||
|
фагоцитоза |
|
и ткани зубов) |
|
|
|
• |
Гликозилирования |
|||
|
(угнетение |
энергообмена и |
белков дентина |
|
коллагена и др |
||
активности ПЦ). |
||
|
2. Высокий уровень ГЛ в
крови предполагает повышенное ее содержание и в слюне( как будто во рту все время конфта). Микробы естественной микрофлоры расщепляют ГЛ до конечных продуктов, которые и разрушают эмаль зубов.
Катаракта
(помутнение хрусталика )
Причины:
•нарушение «питание» хрусталика,
•гликозилируование его белков -кристаллинов,
•образование и накопление сорбитола
•переориентация его волокон
•нарушение рассеивания света - помутнение хрусталика- катаракта.
Нарушение зрения
(слепота)
•катаракта
•ангиопатия сетчатки (ретинопатия),
•поражением зрительного и
др.нервов ( снижение толщины
миелиновой оболочки, частичная демиелинизация)
•нарушением проводимости нервного импульса.