Бронхоспастические синдромы при трахеобронхиальных дискинезиях

Бронхоспастические синдромы при трахеобронхиальных дискинезиях - формируются при аномалиях развития трахеи и бронхов. Бронхоспастические синдромы при трахеобронхиальных дискинезиях могут симулировать астму бронхиальную. К ним относятся: трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна); трахеобронхомаляция; синдром Вильямса - Кемпбелла; бронхиолоэктатическая эмфизема.

Бронхиолоэктатическая эмфизема поражает периферические отделы бронхиального дерева и связана с дефектом эластических волокон (поражение обычно диффузное, двухстороннее). Она встречается в любом возрасте, проявляется симптомами хронической обструктивной эмфиземы, упорным кашлем, свистящим дыханием, постоянными сухими и разнокалиберными влажными хрипами, частыми пневмониями, выраженной дыхательной недостаточностью; возможен спонтанный пневмоторакс. Заболевание может протекать с приступами удушья, иногда переходит в астматический статус. У больных быстро развивается легочное сердце. Диагностика - рентгенологическая (бронхография).

Синдром Вильямса-Кембелла характеризуется дефицитом хрящевых колец в стенке бронхов с III до VI-VIII. Выявляется обычно у детей раннего и младшего школьного возраста. Этот синдром может ошибочно интерпретироваться как бронхиальная астма. Начинается он после перенесенных респираторных заболеваний, повторные инфекции провоцируют его обострение. У больных прогрессирует обструкция мелких бронхов, развивается эмфизема легких, часто -сегментарный или долевой ателектаз. Течение синдрома хроническое, с частыми обострениями; формируется легочное сердце. Больные дети отстают в росте и развитии; у них наблюдаются бочкообразная грудная клетка, симптом «барабанных палочек», одышка при минимальной нагрузке; при аускультации выслушиваются постоянные или периодические сухие хрипы. Диагноз устанавливается с помощью рентгенологического исследования. Трахеобронхомаляция характеризуется чрезмерной мягкостью хрящей трахеи и крупных бронхов, проявляется симптомами стеноза трахеи и главных бронхов (стридор, «пилящее дыхание», «лающий» кашель, приступы удушья, не купирующиеся бронхолитиками), наблюдается обструктивный тип вентиляционных нарушений. Диагносцируется при рентгенологическом исследовании и бронхоскопии.  Трахеобронхомегалия чаще всего встречается у мужчин, характеризуется выраженным расширением трахеи и главных бронхов, сочетается с хроническими респираторными инфекционными заболеваниями. Для трахеобронхомегалии типичны длительный анамнез легочного заболевания, частые обострения воспалительного процесса с громким вибрирующим кашлем специфического тембра («блеяние козы»), осиплость голоса, обильная гнойная мокрота, экспираторная одышка. Приступы кашля и удушья могут возникать при перемене положения тела. Течение упорное, плохо поддается терапии, состояние все время ухудшается, больные погибают от инфекционных осложнений и дыхательной недостаточности. Диагноз устанавливается с помощью томо- и бронхографии. Функция внешнего дыхания характеризуется обструктивным типом вентиляционных нарушений. Выявляется трахеобронхиальная дискинезия (кривая форсированного выдоха имеет ступенчатый характер).