защита интернатуры / Я / Болезни ЩЖ у детей
.docxБолезни щитовидной железы у детей. Клиника. Диагностика. Принципы лечения и диагностики
Гипотиреоз (атиреоз) — неоднородное по происхождению состояние, вызываемое многими факторами, приводящими к недостатогной продукции (или ее отсутствию) трийодтиронина (Т3 и тироксина (T4) щитовидной железой, снижению обменных процессов, соматическому и интеллектуальному инфантилизму.
Гипотиреоз (атиреоз) является одной из наиболее распространенных форм врожденной эндокринной патологии и встречается примерно у 0,04% новорожденных. Этиология. Причинами развития заболевания могут быть генетические (в 10-15% случаях), а также эмбриопатические факторы, приводящие к нарушению деятельности системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа. Классификация. При формулировании диагноза указывается характер врожденного гипотиреоза: первичный, вторичный (третичный) и степень медикаментозной компенсации.
Клиническая картина. Соматические и вегетативные нарушения:
-
большая масса тела при рождении;
-
задержка биологического развития (отставание роста, костного и зубного возрастов, инфантильные пропорции тела);
-
мышечная гипотония (большой живот, пупочная грыжа, запоры);
-
брадикардия, снижение АД, гипотермия;
-
сухость кожи и волос;
-
отечность тканей, макроглоссия, грубый голос,стридорозное дыхание
Нарушение функции ЦНС:
-
отставание психомоторного развития;
-
снижение аппетита;
-
вялость, сонливость, адинамия;
-
замедление времени ахиллова рефлекса
Метаболические нарушения:
-
снижение уровня T3 и T4, повышение ТТГ (только при первичном);
-
затянувшаяся желтуха новорожденного;
-
гиперхолестеринемия;
-
снижение активности щелочной фосфатазы;
-
анемия;
-
снижение вольтажа зубцов на ЭКГ
Заболевание проявляется чаще в первые три месяца жизни ребенка. Случаи первичного гипотиреоза, обусловленные блоком синтеза Т3 и Т4 (генетический вариант с рецессивным наследованием), сопровождаются развитием зоба из-за стимулирующего действия тиреотропного гормона (ТТГ) на ткань щитовидной железы. Вторичные формы гипотиреоза обычно характеризуются одновременным выпадением других функций передней доли гипофиза. В некоторых случаях возможно развитие врожденного гипотиреоза, обусловленного низкой чувствительностью тканей-мишеней к Т4 и Т3 (периферический гипотиреоз). При запоздалой диагностике и терапии врожденного гипотиреоза, особенно атиреоза, развиваются тяжелые необратимые повреждения мозга. Определенную роль в этом, помимо указанных показателей, играют данные ультразвуковой диагностики щитовидной железы (изменение ее размеров).
Явления гипотиреоза у детей могут появляться и на более поздних этапах онтогенеза, в частности в периоде полового созревания. Наиболее частыми причинами развития гипотиреоза у детей более старшего возраста могут быть дефицит йода, эндемический зоб, инфекционный тиреоидит и аутоиммунный тиреоидит (зоб Хошимото). Частота последнего среди детей в последние годы возрастает. В начальных стадиях развития аутоиммунный тиреоидит может проявляться транзиторным гипертиреозом.
Диагностика базируется на клинической картине, лабораторных и инструментальных показателях. У новорожденных наибольшее значение имеют лабораторные данные.
В последнее время проводится массовый скрининг новорожденных путем определения уровня ТТГ и Т4 с целью раннего выявления нарушения функции щитовидной железы. Этот скрининг должен проводиться на 3—5-й день жизни ребенка.
Дифференциальный диагноз. Выявление врожденного гипотиреоза, как правило, трудностей не вызывает. Гипотиреоз необходимо дифференцировать с болезнью Дауна, ахондроплазией, тяжелыми формами рахита, желтухами и анемиями другого происхождения.
Лечение проводится пожизненно с заместительной целью тиреоидными гормонами. При этом доза препарата подбирается индивидуально. Начинают с 3-5 мкг/кг L-тироксина в сутки. Дозу каждые 3-5 дней увеличивают на 10—15 мкг до появления легких признаков гипертиреоза — повышенной возбудимости, нарушения сна, тахикардии, потливости, учащенного стула. После этого возвращаются к предыдущей дозе, не вызывающей этих проявлений. Обычная заместительная доза составляет около 75 мкг в сутки. В дальнейшем по мере роста ребенка доза может меняться, обычно потребность в препарате возрастает. В связи с этим больные нуждаются в периодическом обследовании. Адекватность заместительной терапии оценивается по нормальному уровню ТТГ и ликвидации клинических проявлений гипотиреоза. С целью улучшения обменных процессов ЦНС рекомендуются курсы витаминов и ноотропных средств. Для развития функции ЦНС большое значение имеют педагогические воздействия.
Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом. При этом проводится контроль умственного и физического развития ребенка, выявляются соматические и вегетативные отклонения, оценивается состояние метаболизма. Данный контроль необходим для возможной коррекции дозы получаемого тиреоидного препарата, потребность в котором с возрастом может меняться.
ГИПЕРТИРЕОЗ
Гипертиреоз (диффузный токсический зоб, тиреотоксикоз) — состояние, характеризующееся повышенной продукцией Т4 и/или T3 чmo приводит к усилению обменных процессов, вегетативным и психигеским расстройствам. Гипертиреозом страдают преимущественно девочки в пре- и пубертатном возрастах. У новорожденных и детей других возрастов случаи гипертиреоза редки.
Этиология. Заболевание является классическим примером аутоиммунной патологии. Причиной гипертиреоза считают воздействие тиреостимулирующих аутоантител на рецепторы, чувствительные к воздействию ТТГ. Имеет значение наследственная предрасположенность. Так, у больных гипертиреозом чаще встречаются антигены В8 и DR3 системы HLA, чем у здоровых.
Патогенез и клиническая картина. Вегетативные нарушения:Тахикардия, повышение систолического АД, теплые конечности, повышенная потливость, глазные симптомы (расширение глазных щелей, симптомы Грефе, тремор).Психические нарушения: Беспокойство, рассеян ость, снижение успеваемости, лабильность настроения (плаксивость, агрессивность). Соматические нарушения: Снижение массы тела, несмотря на повышенный аппетит, ускорение биологического развития (опережение костного возраста)
Без лечения у больного диффузным токсическим зобом может развиться тиреотоксический криз, возникающий на фоне стресса, заболевания, физической нагрузки или при струмэктомии, проведенной без устранения тиреотоксикоза. Характерны: гипертермия, рвота, острая сердечная недостаточность, двигательное беспокойство или апатия, кома.
Классификация. Используется классификация, принятая эндокринологами взрослых.
Диагностика основывается на признаках, приведенных на схеме 3.3. Кроме того, при гипертиреозе снижается содержание в крови общих липидов, холестерина, наблюдается отрицательный азотистый баланс, понижается толерантность к глюкозе. Уровень антител к ТТГ-рецеиторам щитовидной железы повышается.
Дифференциальный диагноз. Гипертиреоз необходимо дифференцировать с функциональными нарушениями диэнцефальной области, приводящими к сходным вегетативным нарушениям. При этом может иметь место эутиреодный диффузный нетоксический зоб. Клиническая картина, напоминающая гипертиреоз, может наблюдаться при ревмокардите.
Лечение проводится мерказолилом. Мерказолил дается в дозе 15—30 мг на 1 м2 поверхности тела в сутки. Постепенно дозу снижают до поддерживающей, которая составляет обычно 7—10 мг/м2. В случаях адекватной терапии в течение 2—3 лет явления гипертиреоза стихают. При выявлении узлов (аденомы железы) на фоне медикаментозной компенсации прибегают к оперативному лечению.
Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом, при этом оцениваются клинические признаки гипертиреоза с целью возможной коррекции терапии и решения вопроса о необходимости оперативного вмешательства в случаях морфологического перерождения железы (узлы, опухоль) либо тяжелого плохо компенсированного течения.