Клинико-лабораторные особенности отдельных видов в-клеточных лимфом

Лимфоцитома периферического лимфоузла

Является редкой формой, характеризуется поражением одного периферического лимфоузла (чаще всего шейного). Лимфоузел существенно увеличивается, но остается безболезненным и не спаянным с окружаю­щими тканями. В редких случаях возможно увеличение подмышечных лимфоузлов. Общее состояние больных длительное время не страдает.

В общем анализе крови обнаруживается лимфоцитоз, но появля­ется он не сразу, а спустя длительный промежуток времени (иногда через годы). Миелограмма также долго остается нормальной, в после­дующем возможно увеличение количества лимфоцитов в костном мозге.

Решающее значение в диагностике имеет биопсия увеличенного лимфати­ческого узла. Характерным признаком является лимфоидная проли­ферация, пролифераты состоят из скоплений зрелых лимфоцитов.

Лимфоцитома лимфоузла является редкой формой лимфоидной опухоли, и ее клинические особенности изучены недостаточно.

Лимфоцитома селезенки

Заболевание встречается преимущественно у пожилых людей. Боль­ные жалуются на общую слабость, потливость, неприятные ощуще­ния (чувство тяжести, полноты) в области левого подреберья. При осмотре обнаруживается небольшое увеличение шейных лимфатичес­ких узлов, реже - подмышечных. Увеличенные лимфоузлы безболез­ненны, плотно-эластичны, имеют размеры 1-2 см в диаметре. У мно­гих больных периферические лимфоузлы не увеличены.

Основным и постоянным клиническим признаком заболевания является спленомегалия.

В общем анализе крови обнаруживается лимфоцитоз за счет зрелых лимфоцитов. Лимфоциты имеют широкую цитоплазму, гомогенный ядерный хроматин с характерными светлыми бороздками. Количе­ство лейкоцитов в крови нормальное, слегка снижено или незначи­тельно повышено. Содержание тромбоцитов в периферической кро­ви нормальное и только спустя 6-10 лет может развиться тромбоцитопения. Количество эритроцитов в общем анализе крови чаще умеренно снижено.

В миелограмме количество лимфоцитов может быть нормальным или умеренно увеличено (как правило, не больше 30%).

Трепанобиоптат костного мозга характеризуется отдельными оча­гами пролиферации зрелых лимфоцитов (нодулярная пролиферация)

Иммунологический анализ крови в ряде случаев выявляет увели­чение количества иммуноглобулина Μ и иногда – G.

Лимфоцитома селезенки в 25% случаев трансформируется в лимфосаркому, которая высокочувствительна к лучевой и химиотерапии. После проведенного лечения наступает длительная ремиссия. Харак­терной особенностью лимфоцитомы селезенки является возможность достижения многолетнего улучшения, стабилизации заболевания и ремиссии после спленэктомии.

Лимфоцитому селезенки необходимо дифференцировать со сплено-мегалической формой хронического лимфолейкоза. В пользу лимфоци­томы селезенки свидетельствуют: значительное увеличение селезенки при сравнительно небольшом лимфоцитозе, нормальные размеры лим­фатических узлов или незначительное их увеличение, сравнительно небольшая степень лимфоидной пролиферации в костном мозге. В про­тивоположность лимфоцитоме селезенки, при хроническом лимфолейкозе доминирующими признаками являются: увеличение лимфатичес­ких узлов (вначале шейных, затем подмышечных и других групп), значительно выраженный лимфоцитоз (уже в начале заболевания), про­грессирующая лимфаденопатия в динамике клинической картины, зна­чительная лимфоидная инфильтрация в костном мозге.

Редкими локализациями лимфоцитом являются лимфоцитомы легких и миндалин, конъюнктивы, желудка, кожи.

Лимфоцитома конъюнктивы

Лимфоцитома конъюнктивы проявляется покраснением глаза, а при осмотре больного обнаруживаются опухолевая инфильтрация в области конъюнктивы и эписклерит. Для доказательства опухолевой лимфоидной природы заболевания необходимо сделать цитологичес­кие отпечатки этих образований, при этом обнаруживается большое количество зрелых лимфоцитов.

Лимфоцитома желудка

Лимфоцитома желудка диагностируется при помощи фиброгастроскопии с прицельной биопсией. В биоптате обнаруживаются скоп­ления зрелых лимфоцитов. Опухоль может прорастать слизистую и подслизистую оболочки, мышечный слой желудка. Лимфоцитома же­лудка часто сопровождается лимфоцитозом в периферической крови, лимфоидноплазмоклеточной инфильтрацией в костном мозге и не­редко спленомегалией.

В-клеточные лимфомы (лимфоцитомы) кожи

Чаще всего В-клеточные лимфомы кожи являются вторичными, т.е. представляют собой метастазирование в кожу лейкозных клеток при хроническом лимфолейкозе. Первичные В-клеточные лимфомы кожи встречаются очень редко, при этом на коже появляются эритематозные, шелушащиеся бляшки, множественные папулы красно-вишневого цвета.

В биоптатах кожи в этом случае обнаруживается большое количе­ство лимфоцитов и плазматических клеток. Лимфатические и плазмоклеточные инфильтраты располагаются в коже и подкожной клетчатке.

В-клеточная лимфоцитома кожи может трансформироваться в лимфосаркому кожи. Обычно процесс трансформации начинается с появления в пораженных очагах кожи узлов, которые в центре изъязвляются. В биоптате кожи в этом случае обнаруживается большое количество бластов.

Лимфома из клеток центра лимфоидного фолликула

Образуется из клеток центров фолликулов - центроцитов и центробластов. Встречается преимущественно в пожилом возрасте, состав­ляет около 50% всех случаев неходжкинских лимфом. Этот вид лимфо­мы представлен преимущественно малыми лимфоидными клетками с расщепленным ядром.

В США принято деление лимфом из клеток центра фолликула в зависимости от клеточного состава на три категории (степени): пре­имущественно из маленьких клеток (I степень), смешанная из ма­леньких и больших клеток (II степень), преимущественно из боль­ших клеток (III степень). Такая градация достаточно условна, потому что четких критериев для нее нет.

В начальном периоде заболевания отмечается лишь безболезнен­ное увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов, характерно увеличение лимфоузлов в области внутреннего надмыщелка плечевой кости и подколенной ямки. Лимфоузлы эластичны. Лимфаденопатия появляется за много лет до развития выраженной клинической симптоматики. Менее типично увеличение лимфоидной ткани в области кольца Вальдейера. С помощью специальных методов исследования (УЗИ, радиоизотопная лимфография) можно довольно часто выявить увеличение лимфатических узлов в брюшной полости, забрюшинном пространстве, средостении. При этом могут быть при­знаки обструкции мочевыводящих и желчевыводящих путей, кишеч­ника с развитием желтухи, непроходимости кишечника, нарушени­ем мочевыделения. Увеличение медиастинальных лимфоузлов может вызвать сдавление трахеи, бронхов. Однако следует указать, что на­званные обструктивные синдромы бывают не всегда. Характерными проявлениями лимфомы из клеток центра лимфоидного фолликула являются спленомегалия (нередко значительно вы­раженная) и вовлечение костного мозга в патологический процесс. Увеличение селезенки в самом начале заболевания не сопровождается выраженной клинической симптоматикой, однако в последующем спленомегалия проявляется болями и ощущением тяжести в левом подреберье.

Клиническое течение заболевания весьма вариабельно и зависит от цитологических особенностей клеток, составляющих лимфому. Иногда заболевание имеет непрогрессирующее течение, проявляется преимущественно лимфаденопатией и в течение 4-6 лет больные чув­ствуют себя удовлетворительно. В некоторых случаях заболевание с са­мого начала может протекать неблагоприятно. Это объясняется более высокой степенью злокачественности опухолевых клеток. Следует под­черкнуть, что даже при первоначальном благоприятном течении за­болевания постепенно наступает его прогрессировать. Фаза прогрессирования характеризуется дальнейшим ростом лимфатических узлов, увеличением их плотности и выраженной лимфаденопатией в брюш­ной и грудной полости. Наряду с этим у больного повышается темпе­ратура тела, лихорадка становится постоянной, присоединяются вы­раженные ночные поты, больные худеют.

Центральная нервная система редко вовлекается в патологический процесс, однако в фазе прогрессирования возможно сдавление пери­ферических нервов опухолевыми клетками и проникновение опухоли в эпидуральное пространство.

Для лимфомы из клеток центра фолликула характерно перерожде­ние в лимфосаркому в 100% случаев. По мне­нию Freedman и Nadler (1998), возможна трансформация в диффуз­ную крупноклеточную лимфому.

Общий анализ крови

Выявляются умеренно выраженная анемия, значительно увеличивающаяся в фазе прогрессирования, а также лимфоцитоз и увеличение СОЭ. Возможно обнаружение в мазке перифе­рической крови лимфоцитов с расщепленным ядром.

Миелограмма

При обычной световой микроскопии мазка костного мозга (стернального пунктата) существенных изменений не обнару­живается. Однако в фазе прогрессирования лимфомы удается обнару­жить увеличение количества лимфоцитов.

Трепанобиопсия костного мозга

Более информативный метод ис­следования. Уже в начале заболевания можно констатировать вовлече­ние костного мозга в патологический процесс, особенно в фазе про­грессирования. Это проявляется лимфоидной инфильтрацией костного мозга в паратрабекулярных областях (в норме лимфоидные фоллику­лы располагаются центрально).

Биопсия лимфатического узла

В биопсированном лимфоузле отме­чается разрастание фолликулов, обычно не только в корковой, но и в мозговой зоне. Отмечаются неправильная форма и разная величина фолликулов, сужение мантии. Может отмечаться диффузный рост лимфоцитов в лимфоузле. Лимфоциты имеют малые размеры. В пери­оде прогрессирования болезни отмечается преобладание крупных ме­нее дифференцированных лимфоцитов, образующих фолликулы. Мо­жет наблюдаться стирание нодулярной структуры диффузно расположенными крупными клетками.