патология нервной системы тема 1

1. невроз – типовая форма расстройств функции нервной системы, возникающая в результате перенапряжения и срыва ВНД.

4.СПИНАЛЬНЫЙ ШОК

В эксперименте при полной перерезке спинного мозга развивается особый процесс - спинальный шок. В основе спинального шока лежит глубокое, но обратимое нарушение двигательных и вегетативных рефлексов и необратимое расстройство всех видов чувствительности ниже участка травмы мозга. Продолжительность спинального шока зависит от положения экспериментального животного на эволюционной лестнице (лягушки - 5-7 мин, кролика - 15 мин, человека - 5-6 недель). У человека постепенное восстановление двигательных и вегетативных рефлексов начинается со сгибательных рефлексов. Пример восстановления рефлекторной деятельности спинного мозга - рефлекс Бабинского. Постепенно восстанавливаются симпатические рефлексы, о чем свидетельствует увеличение потоотделения и суживание сосудов в ответ на болевое раздражение.

Клиника спинального шока зависит от уровня поражения. Так, при перерезке ниже продолговатого мозга развиваются остановка дыхания и развивается гипотензия из-за невозможности регулирующего влияния дыхательного и сосудодвигательного центров на исполнительные органы. В то же время при перерезке спинного мозга ниже 5 шейного сегмента нарушения дыхания не наблюдается, поскольку регулирующее влияние на дыхательною мускулатуру центров спинного и продолговатого мозга не нарушено. При спинальном шоке вслед за восстановлением рефлексов, наблюдается гиперрефлексия, что объясняют невозможностью тормозного влияния ретикулярной формации на спинной мозг.

Патогенез. Основу патогенеза спинального шока составляет:

- превалирование процессов торможения в спинном мозге из-за выпадения возбуждающего влияния со стороны головного мозга;

- перераздражение чувствительных зон травмирующим агентом и развивающееся вследствие этого разобщение выше и нижележащих отделов нервной системы.

5. одна из защитных реакции нервной системы на повреждение, обусловлена способностью нейронов реорганизовывать свои синаптические контакты с клетками-мишенями. Этот факт позволяет подробно остановиться на вопросе нарушения синаптической передачи.

Синапс представляет собой структурно-функциональное образование, обеспечивающее соединение и передачу приходящей к немо информации между нервными клетками, а также между нервными клетками и другими возбудимыми структурами (мышцами, железами).

По способу передачи возбуждения они подразделяются на: химическую, электрическую и передачу смешанного типа.

В первом типе синапсов передача осуществляется с помощью химических веществ - медиаторов (нейротрансмиттеров). Эти синапсы наиболее распространены в ЦНС, в мышцах, железах.

Второй тип синапсов - электрический. Электрический способ передачи возбуждения заключается в непосредственной передаче сигнала с нерва на мышцу (сердце, матка). При этом передача сигналов идет быстро и надежно, вызывая возбуждение сократительного аппарата мышечных клеток.

В третьем типе (смешанном) синапсе передача импульсов осуществляется химическим и электрическим способом.

По изменению потенциала постсинаптической мембраны различают возбуждающие и тормозные синапсы.

Все синапсы с химической передачей возбуждающие и тормозящие имеют одинаковое строение.

В синапсах обнаружено более 30 медиаторов. Наиболее важные из них:

1.Ацетилхолин. Преимущественный эффект - возбуждающий. Секретируется во всех преганглионарных (симпатических и парасимпатических) и постганглионарных парасимпатических волокнах, в некоторых нейронах ЦНС (двигательная зона коры головного мозга, ретикулярная формация), мотонейронах скелетной мускулатуры.

2.Норадреналин. Возбуждающий и тормозящий эффекты оказывает в постганглионарных симпатических волокнах (за исключением иннервирующих потовые железы и хромаффинную ткань надпочечников) ретикулярная формация спинного и головного мозга.

3.Серотонин. Тормозящий эффект болевой чувствительности. Наибольшая локализация - кора, гиппокамп, гипоталамус, околоводопроводное вещество, ядра шва, кишечник.

4.Дофамин оказывает тормозящий и возбуждающий эффекты в головном мозге (черная субстанция, средний мозг, гипоталамус), сетчатка.

5.Глицин оказывает преимущественно тормозящий эффект в спинном мозге.

6.ГАМК - тормозящий эффект оказывает в спинном мозге, мозжечке, базальных ганглиях области коры.

7.Глутамат—оказывает возбуждающий эффект в коре мозга, терминалях чувствительных нейронов.

8.Субстанция Р оказывает возбуждающий эффект в спинном и головном мозге, терминалях болевых нейронов.

Энкефалины и эндорфины оказывают тормозящий эффект на передачу болевой чувствительности в стволе мозга таламусе, гипоталамусе, спинном мозге.

Дофамин является древнейшим нейромедиатором, находится преимущественно в среднем мозге, лимбической системе, гипоталамусе и сетчатке. Норадреналин выполняет медиаторные функции в окончаниях симпатических нервов, а также в продолговатом, среднем и промежуточном мозге.

Серотонинергические нейроны сосредоточены в коре, гиппокапе, гипоталамусе, спинном мозге и в кишечнике. Ацетилхолин, как медиатор участвует в передаче возбуждения с нерва на скелетную мышцу и в межнейрональных синапсах периферической нервной системы (преганглионарных, экстрамуральных, интрамуральных ганглиях), постганглионарных нейронах парасимпатической нервной системы. Глицин - медиатор возбуждающих, ГАМК - медиатор тормозящих нейронов. Они относятся к медиаторам интернейронов продолговатого и спинного мозга.

Функционирование синапса осуществляется следующим образом: под влиянием импульса, приходящего в пресинаптическую терминаль, возникает ее деполяризация. Под действием ионов кальция медиатор освобождается из пресинаптической терминали в синаптическую щель, где взаимодействует со специфическими рецепторами постсинаптической мембраны и вызывает в случае возбуждающего трансмиттера активацию натриевых каналов, а в случае образования тормозного трансмиттера - ионов калия и хлора. Процесс длится в течение 1-2 мсек., медиатор быстро удаляется из синаптической щели 3 путями:

1. разрушается специфическим ферментом,

2. резорбируется в пресинаптическую терминаль,

3. поступает в окружающую синапс жидкость.

Соотношение и интенсивность указанных процессов различна у_: различных трансмиттеров. Показано, что процесс возбуждения или торможения в синапсе определяется не только характером передачи, но и рецептором постсинаптической мембраны. Один и тот же нейрон может иметь синапсы, содержащие на постсинаптической мембране возбуждающие и тормозные рецепторы. Например, в ЦНС в одних синапсах норадреналин вызывает возбуждение, а в других - торможение.

Ацетилхолин вызывает возбуждение в кишечнике, а в сердце торможение. Передача возбуждения с постганглионарных нервных окончаний симпатической нервной системы на эффекторные клетки осуществляется с помощью норадреналина, а в кишечнике, сердце, гипоталамусе, ретикулярной формации, экстрапирамидной системе с участием дофамина.

Биосинтез катехоламинов (ДОФА, дофамин, норадреналин, адреналин) идет в постганглионарных симпатических окончаниях до стадии норадреналина, в мозговом веществе надпочечников до адреналина, а в структурах стриопаллидарной и экстрапирамидной систем биосинтез заканчивается в стадии дофамина.

Нарушение симпатической передачи проявляется симпатическими-парасимпатическими эффектами, расстройствами процессов движения, болевой чувствительности.

Нарушения синаптической передачи может быть обусловлено рядом патологических процессов в нервной системе, интоксикацией, действием фармакологических средств.

Расстройства синаптической передачи могут быть в синапсах с разными нейротрансмиттерами на различных уровнях синаптической передачи:

1. образование и освобождение медиатора в синаптическую щель;

2. взаимодействие его с рецепторами постсинаптической мембраной;

3. ферментативное расщепление медиатора и его реабсорбции в пресинаптическую терминаль.

Расстройства синаптической передачи проявляются в виде выпадения или гиперфункции.

Нарушение синаптической передачи наблюдается в тормозных синапсах. Например, при отравлении столбнячным токсином ингибируется выброс в синаптическую щель тормозного медиатора глицина, а при дефиците витамина В нарушается другого тормозного медиатора - ГАМК. В обоих выше названных случаях обнаруживается склонность к судорогам. При отравлении стрихнином происходит связывание стрихнина с глициновыми рецепторами постсинаптической мембраны, что приводит к судорогам при любой рефлекторной реакции.

При поражении бледного шара или черного вещества в результате атеросклероза, энцефалита, опухоли, интоксикации марганцем, свинцом, ртутью наблюдается дефицит медиатора дофамина, что клинически проявляется снижением двигательной активности, регидности, тремором. В классическом виде эти изменения наблюдаются при болезни Паркинсона.

Нарушение двигательной функции

Движения подразделяются на произвольные (осуществляемые по желанию) и непроизвольные (автоматические или неконтролируемые волей человека). Произвольные движения регулируются пирамидной, а непроизвольные экстрапирамидноймозга и мозжечком.

Пирамидная система обеспечивает формирование социально-бытовых и профессиональных двигательных актов у_: человека, а экстрапирамидная -контролирует точность и плавность их выполнения, что обусловлено тесной связью между казанными выше системами.

Пирамидная система состоит из двух нейронов - центрального и периферического.

Нарушение движения при поражении пирамидной системы проявляются в виде парезов и параличей. Парез означает уменьшение объема и силы сокращения, а паралич - невозможность произвольного движения В зависимости от уровня поражения пирамидной системы выделяют центральный (спастический) и перефирический (вялый, атрофический) параличи.

Центральный паралич развивается при поражении первого нейрона, а периферический – второго нейрона пирамидной системы.

Проявления центрального и периферического паралича

Проявления	центральный	периферический
мышечный тонус	повышен	Понижен
сухожильные рефлексы	повышены	арефлексия
клонус кисти, стопы, коленной чашечки	имеются	отсутствуют
Патологические сгибательные и разгибательные рефлексы	имеются	отсутствуют
Атрофия	отсутствует	развивается
изменения нервно-мышечного синапса	отсутствуют	Исчезновение концевой пластины + проявление новых ацетилхолиновых рецепторов в мышце, что проявляется мышечным подергиванием вследствие повышения чувствительности к ацетилхолин^

6. Нарушение движения при поражении экстрапирамидной системы

Экстрапирамидная система включает хвостатое ядро (nucleus caudatus) чечевицеобразное ядро (nucleus lenttformis), бледный шар (nucleus palidus), суталамическое ядро (nucleus subtalamicus), красное ядро (nucleus rubber), черною субстанцию (substancia nigra).

Ядра экстрапирамидной системы связаны между собой и с таламусом, корой головного мозга, лимбической системой, а также с мостом и мозжечком. Эти связи не только прямые, но и обратные, что объясняет сходные симптомы при разной локализации повреждения экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидная система контролирует мышечный тонус и, благодаря этому обеспечивает реализацию безусловнорефлекторных и условнорефлекторных, в том числе профессиональных двигательных актов, обеспечивая их плавность и законченность. Поражение различных образований экстрапирамидной системы сопровождается изменением мышечного тонуса (повышение или понижение), и двигательной активности (гипер- или гипокинезия) и слабостью в конечностях (экстрапирамидный парез). Гиперкинезы связаны также с поражением мозжечка, коры мозга, таламуса и спинного мозга.

При поражении экстрапирамидной системы формируется два основных синдрома:

1. гипертонически-гипокинетический (синдром Паркинсона);

2. гипотонически-гиперкинетический.

Синдром Паркинсона возникает при поражении бледного шара и черной субстанции при атеросклерозе, энцефалите, опухоли, интоксикации марганцем, свинцом, ртутью.

Основными клиническими проявлениями являются уменьшение двигательной активности, общая скованность, замедленная походка, амимия, монотонная негромкая речь. Одновременно с этим наблюдается тремор кистей рук, стоп, головы, нижней челюсти.

В основе патогенеза возникающих расстройств лежит дефицит нейротрансмиттера дофамина.

Согласно существующим представлениям, для оптимального контроля мышечной активности важен баланс содержания дофамина и ацетилхолина. Поэтому расстройства мышечного сокращения при болезни Паркинсона связаны с превалированием эффектов ацетилхолина. Назначения веществ, блокирующих ацетихолин (атропин, скопаламин) в базальных ганглиях, или усиливающих в них образование дофамина, уменьшают клинические проявления паркинсонизма. В целом, в связи с тем, что расстройства соотношения дофамин-ацетилхолин касаются только черной субстанции и бледного шара, при Паркинсонизме не нарушаются интеллект и жизненно важные функции организма.

Гипотонически-гиперкинетический синдром формируется при поражении хвостатого ядра в результате ревматизма, расстройства кровообращения, опухолей или наследственных заболеваний. Снижение тонуса и гиперкинезы конечностей и туловища обусловлены увеличением в пораженных участках медиатора возбуждения - дофамина.

Гиперкинезы – непроизвольные избыточные насильственные движения необычной формы и конфигурации. Они сопровождаются изменениями мышечного тонуса. Гиперкинезы возникают вследствие повреждений главным образом сложной экстрапирамидной моторной системы, управляющей вместе с мозжечком мышечным тонусом.

Различают следующие гиперкинезы: дрожание (тремор) – слабые непроизвольные сокращения скелетной мускулатуры вследствие попеременного изменения тонуса мышц-антагонистов. Во время произвольных движений дрожание при одних болезнях (Паркинсонизм) прекращается, а при других (рассеянный склероз) усиливается.

Судороги – резкие непроизвольные сокращения мышц с изменением их тонуса. Различают клонические и тонические судороги.

Клонические представляют собой быструю смену сокращения и расслабления той или иной группы мышц. Они наблюдаются при эпилепсии, хорее, повреждении пирамидной системы. Заикание – клонические судороги речевой мускулатуры. Тиком называют клонические судороги мышц лица.

Тонические судороги представляют собой длительное сокращение мышц с увеличением их напряжения. Они встречаются например при столбняке. Клонические судороги нередко сочетаются с тоническими. Это расстройство бывает при эпилепсии и атетозе. Атетоз возникает при поражении половины тела и авражается в виде вычурных движений пальцев рук и ног. Одновременно резко усиливается тонус сокращающейся мускулатуры. Атетоз усиливается при произвольных движениях, волнении.

7.Патогенез нейрогенных дистрофий

Учение о трофической функции нервной системы по существо является достижением отечественной физиологии, патофизиологии, морфологии и фармакологии. В раскрытии проблем нервной трофики сыграли важнейшею роль И.М. Сеченов, И.П. Павлов, Л.А. Орбели, А.Д. Сперанский, К.М. Быков, Б.И. Лаврентьев, Т.А. Григорьева, Н.Н. Зайко. Особая роль в изучении этого вопроса принадлежит Алексею Дмитриевичу Сперанскому (1888-1961). Универсальный механизм патологии он видел в нейродистрофических процессах, с которыми очень часто оказываются связанными самые начальные стадии патологических процессов. А.Д. Сперанский считал, что нервные дистрофии входят в состав всех без исключения патологических процессов. Действительно, нейродистрофический компонент в том или ином виде или объеме является частью любого патологического процесса. Выраженность этого компонента имеет широкий диапазон, начиная от едва заметных, даже скрытых форм во многих заболеваниях и кончая тяжелейшими формами нейродистрофий. Поэтому изучение значения нейродистрофий для целостного организма и его реакции на очаг нейродистофии по-прежнему остается важной задачей экспериментальной и клинической медицины.

Под нервной трофикой понимают трофические влияния нейрона, которые обеспечивают нормальною жизнедеятельность иннервируемых ими других нейронов и тканей. Трофические влияния нейронов являются частным случаем трофических взаимодействий между клетками и тканями. Со своей стороны иннервируемые структуры оказывают трофическое влияние на иннервирующий их нейрон. Нейрон и иннервируемая им структура образуют регионарный трофический контур, в котором происходит постоянный обоюдный обмен трофическими факторами, которые называются трофогенами или трофинами.

Существуют две концепции происхождения нервных дистрофий. Согласно первой, нервные дистрофии развиваются как следствие выпадения нервных влияний на ткань или орган, согласно другой точке зрения нарушения нервной трофики обусловлены неадекватным раздражением нервной системы.

Экспериментальные и клинические данные подтверждают, что повреждение трофического контура в виде нарушения или блокады идущего в обоих направлениях аксоплазматического тока, транспортирующего трофические факторы, ведет к возникновению дистрофического процесса не только в иннервируемой мышце, коже, других нейронах, но и в иннервирующем нейроне.

Впервые в 1824 г. Мажанди показал, что перерезка первой ветви тройничного нерва у_: кролика вызывает возникновение язвенного кератита. В эксперименте дистрофические язвы могут возникать и при перерезке других нервов (например, седалищного). Нервно-трофические влияния осуществляются чувствительными, двигательными, симпатическими и парасимпатическими нервами.

Дистрофические язвы возникают вследствие дефицита в денервированных тканях трофических факторов, которые контролируют генетический аппарат. В этих условиях происходит нарушение деятельности генома денервированных структур, в результате чего нарушается синтез белков и не восполняются разрешающиеся внутриклеточные структуры. Наряду с этим растормаживаются супрессивные в норме гены, появляются новые белки и прочие признаки денервационного синдрома.

В свою очередь, денервационный синдром представляет собой комплекс изменений, возникающий в постсинаптических нейронах, органах и тканях в связи с выпадением нервных влияний на эти структуры. Воспроизведение его в эксперименте подтверждает только некоторые механизмы развития нейродистрофии.

Так, в мышце денервационный синдром проявляется исчезновением концевой пластинки на мышечном волокне, где сосредоточен весь холинэргический аппарат, и появлением вместо нее ацетилхолиновых рецепторов на всем протяжении мышечного волокна, в связи, с чем повышается чувствительность волокна к ацетилхолину. Другой характерный признак - фибриллярные подергивания денервированной мышцы - отражает реакцию мышечных волокон на поступающий к ним из различных источников ацетилхолин. Отсутствие концевой пластинки и наличие множественных рецепторов на мышечном волокне - явления, которые имеют место на ранних стадиях развития нервно-мышечного аппарата. Кроме того, в денервированной мышце появляется спектр ферментов эмбрионального типа. Таким образом, при денервации имеет место своеобразный "возврат" мышечной ткани к эмбриональным стадиям развития. Этот эффект является результатом выпадения контролирующих, трофических влияний нерва, вследствие чего происходит растормаживание генетического аппарата мышечных волокон.

Общей закономерностью денервационного синдрома является повышение чувствительности денервированных структур (закон Кеннона-Розенблюта), причем не только к медиаторам, но и к другим биологически активным веществам. Следует отметить, что аналогичные особенности отмечаются в трансплантированных органах. Все перечисленное доказывает роль выпадения нервных влияний на ткань в развитии нейродистрофии, которою можно наблюдать при денервационном синдроме. С другой стороны, к трофическим факторам нервной системы относятся разного рода белки, способствующие росту, дифференцировке и выживанию нейронов, например фактор роста нервов (Леви-Монтальчини), фактор роста фибробластов и другие, разнообразные по своему составу, молекулярной массе и свойствам белки. При их добавлении к культуре нейронов они предотвращают гибель части клеток (явление, подобное так называемой "запрограммированной" гибели нейронов идентичное апоптозу клеток). Рост регенерирующего аксона происходит при обязательном участии трофических факторов. В то же время при болезнях старости нервной системы имеет место снижение содержания трофических факторов.

Наряду с дефицитом нормализующих трофических факторов в патогенезе поражений нервной системы важную роль могут играть патогенные трофические факторы (патотрофогены), возникающие в патологически измененных клетках и индицирующие патологические состояния. Так, в эпилептизированных нейронах могут возникать вещества, которые, поступая с аксоплазматическим током в другие нейроны, индуцируют в них эпилептические свойства. В механизмах апоптоза нейронов принимают участие патологические белки - дегенерины. Роль патотрофогена играет, по-видимому, р-амилоид, находящийся в большом количестве мозговой ткани при болезни Альцгеимера.

Помимо локального дистрофического процесса, обусловленного изменениями в региональном трофическом контуре, может возникать генерализованный дистрофический процесс. В лаборатории А.Д. Сперанского вызывали хроническое раздражение гипоталамуса о животных путем наложения стеклянного шарика в области турецкого седла. Дистрофический процесс при этом проявлялся в виде кровоизлияний, эрозий и язв в желудке. В экспериментах Я.И. Ажипа показано, что эрозии, и язвы в желудке животных наиболее быстро развиваются при хроническом раздражении переднего гипоталамуса, в то время как раздражение заднего гипоталамуса сопровождается диффузной дистрофией слизистой. В клинике описаны аналогичные изменения в желудке, а также генерализованное поражения десен, кровоизлияния в легких, изъязвления и кровоизлияния в кишечнике, прямой кишке при энцефалитах, абсцессах мозга, менингитах, опухолях задней черепной ямки. Такие однотипные изменения могут иметь место при разных хронических нервных повреждениях, поэтому они получили название стандартной формы нервной дистрофии. Они в большей степени отражают концепцию возникновения нейродистрофии за счет неадекватного раздражения нервной системы. Не исключается возможность, что в механизмах возникновения этой формы патологии принимают участие патотрофогены. Все перечисленное доказывает, что ЦНС представляет собой генерализованною трофическою сеть.

8. БОЛЬ

Боль — особый вид чувствительности, формирующийся под действием патогенно­го раздражителя, характеризующийся субъективно неприятными ощущениями, а также существенными изменениями в организме, вплоть до серьёзных наруше­ний его жизнедеятельности и даже смерти.

Значение боли.

Боль может иметь сигнальное и патогенное значение.

• Сигнальное значение боли.

Ощущение боли вызывают самые различные агенты, но их объединяет об­щее свойство — реальная или потенциальная опасность повредить орга­низм. В связи с этим болевой сигнал обеспечивает мобилизацию организ­ма для защиты от патогенного агента и охранительное ограничение функ­ции затронутого болью органа.

Мобилизация организма для защиты от патогенного агента. Напри­мер, происходят активация фагоцитоза и пролиферации клеток, изменения центрального и периферического кровообращения и др. Важна и защитная поведенческая реакция на боль, направленная либо на «уход» от действия повреждающего фактора (например, отдёргивание руки), либо на его ликвидацию (извлечение из кожи инородного тела и т.п.).

Ограничение функции органа или организма в целом. Например, боле­вое ощущение при инфаркте миокарда сопровождается страхом смерти. Это заставляет пациента значительно ограничить двигательную активность. А это в свою очередь существенно снижает гемодинамическую нагрузку на повреждённое сердце.

• Патогенное значение боли.

Боль нередко является причиной и/или компонентом патогенеза различных болезней и болезненных состояний (например, боль в результате травмы может вызвать шок и потенцировать его развитие; боль при воспалении нервных стволов обусловливает нарушение функции тканей и органов, развитие общих реакций организма: повышение или снижение АД, нару­шение функции сердца, почек).

Причины боли.

Боль вызывают физические, химические и биологические факторы.

• Физические (например, механическая травма, повышенная или пониженная температура, высокая доза УФ, электрический ток).

• Химические (например, попадание на кожу или слизистые оболочки силь­ных кислот, щелочей, окислителей; накопление в ткани солей кальция или калия).

• Биологические (например, высокая концентрация кининов, гистамина, серотонина).

Виды боли.

Различают протопатическую и эпикритическую боль (болевую чувствительность).