методички / железодефицитные анемии

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Анемия - патологическое состояние организма, характеризующееся снижением гемоглобина в единице объема крови. В норме содержание гемоглобина более ПО г/л у детей до 5 лет, и 120 г/л детей старше 5 лет. До настоящего времени нет единой классификации анемии. Для педиатров наиболее удобной является классификация, построенная по патогенетическому принципу, предложенная Е.Н.Мосягиной. У детей раннего возраста, чаще встречаются дефицитные анемии, и больший удельный вес из них приходится на железодефицитные. Изолированные белково- и витаминодефицитные анемии встречаются редко и всегда сопровождаются недостатком других гемопоэтических факторов. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Научиться диагностировать железодефицитные анемии (ЖДА) по клинике, лабораторным показателям, составлять план лечения и профилактики заболевания у детей раннего возраста. ЦЕЛЕВЫЕ ЗАДАЧИ: 1. Выявлять предрасполагающие факторы, способствующие развитию ЖДА у детей раннего возраста. 2. Определять общеклинические признаки ЖДА у детей раннего возраста. 3. Оценивать параклинические показатели больных ЖДА. 4. Составлять план лечения ЖДА в зависимости от формы и степени тяжести. 5. Проводить профилактику ЖДА у детей раннего возраста. ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ: 1. Приобретение навыков в сборе анамнеза с выявлением предрасполагающих факторов, обуславливающих развитие ЖДА и этиологических факторов этого заболевания. 2. Выявлять клинические симптомы ЖДА у детей раннего возраста. 3. Обосновывать клинический диагноз ЖДА 4. Оценивать гемограмму и показатели сывороточного железа у больных ЖДА. 5. Назначить терапию данного заболевания. Железодефицитная анемия (ЖДА) характеризуется снижением уровня гемоглобина (в единице объема крови), уменьшением средней концентрации гемоглобина в одном эритроците при сниженном содержании сывороточного железа и повышенной железосвязывающей способности сыворотки крови. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Причинами ЖДА у детей раннего возраста чаще всего являются: "бедность" депо железа, повышенная потребность организма в железе, недостаточность усвоения железа в желудочно-кишечном тракте. Известно, что железо накапливается в организме плода на протяжении всей беременности и особенно (до 40%) в последнем триместре. Даже при его дефиците у беременной к моменту рождения у доношенного и недоношенного ребенка в организме содержится 75 мг/кг массы железа. Железо депонируется в печени, мышцах, селезенке, фагоцитирующих макрофагах. У недоношенных детей первых 2 мес., жизни развивается отрицательный баланс железа вследствие его низкой способности к реутилизации. Об этом свидетельствует избыточное содержание билирубина в кале недоношенных первых 2 мес. жизни. При отсутствии поступления экзогенного железа в организм может произойти опустошение депо. У доношенного ребенка показатели красной крови (гемоглобин, эритроциты) достигают минимума к 4-4,5 мес. Это может стать причиной так называемой ранней или физиологическом нормохромной, нормоцитарной анемии. В последующем происходит рост абсолютного количества гемоглобина и эритроцитов за счет нормализации эритропоэза. Используя запасы организма, ребенок первых 4 мес. жизни не нуждается в экзогенном поступлении железа. К 4 мес. запасы железа, участвующие в обмене (лабильный пул) истощаются. Возникает необходимость в ежедневном поступлении железа с пищей (8 мг/сутки). Абсорбция железа зависит от формы, в которой оно находится (ионное, диссоциированное, коллоидное). В нормальных условиях железо абсорбируется в двенадцатиперстной кишке и низлежащем участке тонкого кишечника. Поступающее в желудочно-кишечный тракт алиментарное железо всасывается в виде соединений с аминокислотами и щавелевоуксусной кислотой. Препятствуют всасыванию Fe фитаты (злаковые), фосфаты (яйцо), рис. Лучше всего усваивается гемовое Fe (мясо, печень) и железо материнского- молока, которое содержит апоферитин, белок, делающий Fe биодоступным. В стенке кишечника железо соединяется с белком, образуя пул "медленно обменивающегося железа". В дальнейшем на нужды организма используется всего 8-10% Fe. В сыворотке крови железо находится в комплексе с трансферрином (белок из группы в-глобулинов) и в соединении с ферритином-белок, отвечающий за депонирование железа в печени и мышцах. За депонирование Fe в костном мозге и паренхиматозных органах отвечает гемосидерин - видоизмененный ферритин, потерявшей способность растворяться в воде. Таким образом, развитие железодефицитных состояний может зависеть от поступления бедной железом пищи, от неблагоприятного сочетания пищевых ингредиентов, от дефицита соляной кислоты, от нарушений адсорбции в желудочно-кишечном тракте при его заболеваниях. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА При дефиците железа необходимо выделять скрытый латентный дефицит его, при котором имеется опустошение депо железа, нарушение железосодержащих систем. При этом железо в плазме снижено, но анемии нет. Ряд патологических состояний может сопровождаться нарушением обмена железа за счет концентрации его в очаге воспаления. Дефицит железа выявляется у 51% детей с пиком распространенности в возрасте 6-12 месяцев (61%) и максимальное снижение его частоты (до 40%) в 19-24 месяца. И латентный дефицит железа и железодефицитная анемия встречаются до 1,5 лет в соотношении 1:2,5. Второй пик ЖДА приходится на пубертатный период девочек. По данным Японии 72% девочек подростков с дефицитом железа. Установлено, что через 1,5 года после установления менструального цикла запасы железа исчерпаны, и все девочки этого возраста нуждаются в коррекции железа. Клинические проявления складываются из бледности кожных покровов, слизистых, ногтевого ложа и мочек ушей. Частыми признаками анемии являются слабость, вялость, апатичность, плохой аппетит, головокружения, парестезии. Со стороны сердечно-сосудистой системы при тяжелой анемии отмечается умеренное расширение границ сердца, тахикардия, глухость тонов, систолический шум на верхушке сердца, одышка. Сидеропеническими признаками являются сухая кожа с сероватым оттенком, тусклые ломкие волосы, анорексия, извращение вкуса, боли в животе, атрофия сосочков языка, небольшое увеличение печени и селезенки. Последствия дефицита железа: - задержка умственного и моторного развития - снижение способности к обучению - нарушение роста и понижение физической активности - изменение поведения - слабая концентрация внимания - снижение синтеза интерлейкинов и интерферона - уменьшение Т-киллеров - повышение Т-супрессоров - увеличение абсорбции солей тяжелых металлов (Pb, Cd). Учитывая, что при легкой анемии клинические проявления скудны, для диагностики ЖДА используются кроме анамнестических данных показатели гемоглобина и эритроцитов. По уровням последних и происходит оценка тяжести заболевания. Анемия I степени (легкая), характеризуется снижением гемоглобина в пределах 110-90 г/л и эритроцитов не ниже 3,5x10¹²/л. Диагноз анемии II степени (средней тяжести) ставится при гемоглобине 90-70 г/л, эритроцитах - 3,4-2,5х10¹²/л, анемии III степени, (тяжелой) - при показателях гемоглобина менее 70 г/л и эритроцитах < 2,5х10¹²/л. ЖДА чаще являются гипохромными (цветовой показатель ниже 0,85). В зависимости от тяжести анемии морфология эритроцитов может существенно отклоняться от нормы. Это касается как размера эритроцита, так и их формы (анизоцитоз и пойкилоцитоз). Для правильной оценки тяжести анемии и выбора терапевтической тактики необходимо определять состояние эритропоэза по ретикулоцитам. Нормальный тип эритропоэза у детей первого года жизни характеризуется уровнем их в пределах - 6,8-9,5%о, у детей старше года - 6-7%о. При содержании ретикулоцитов свыше 9,5%о и 7%о, соответственно, говорят о гиперрегенераторном типе анемии, при их числе ниже 6%о гипорегенераторном типе. Основное значение в установлении железодефицитного характера анемии имеют следующие показатели: уровень сывороточного железа, общая железосвязывающая способность, коэффициент насыщения. Однако необходимо отметить, что для биохимических исследований требуется около 10 мл крови, что затрудняет обследование детей Таблица 15. Основные показатели красной крови и обмена железа у детей в норме и при железодефицитной анемии

Показатели	Норма	ЖДА
		I степень	II степень	III степень
Гемоглобин (г/л)	110	90-110	70-30	70 и ниже
Эритроциты (х1012/л)	4,0-4,5	3,0-3,5	2,5-3,0	2,5 и ниже
Цветовой показатель	0,85-1,0	0,7-0,85	0,6-0,7	0,6 и ниже
Ретикулоциты (%о)	3-8

Нормальное содержание сывороточного железа в крови 12-32 мкмоль/л, железосвязывающая способность сыворотки 68-71 мкмоль/л, коэффициент насыщения трансферрина железом 17-55 (среднее значение 30%). Уровень в сыворотке крови ферритина (наиболее важный и чувствительный показатель) в 1-ый мес-175 мкг/л, 2-3 мес. 146 мкг/л, 4-12 мес. 50 мкг/л, >1 года 32 мкг/л. ЛЕЧЕНИЕ. Лечение анемии зависит от степени тяжести. Первым и важным звеном лечения является воздействие на причину ЖДА. Часто причиной анемии является неправильное вскармливание и нарушение режима дня. Необходимо увеличить в рационе количество продуктов, содержащих железо и кобальт (табл.16), провести коррекцию по белку, витаминам, микроэлементам. Добавление животных продуктов к растительной пище существенно увеличивает всасывание железа. Считают, что лучше усваивается железо из рыбы, куриного мяса, сои, значительно хуже - яиц, пшеницы, куриной печени. Фосфаты и фосфатиты тормозят адсорбцию железа. При белководефицитной анемии целесообразно повысить квоту белка на 10% от возрастной нормы преимущественно за счет увеличения белковых продуктов животного происхождения (высоко белковый энпит, творог, рыба). У ребенка, находящегося на естественном вскармливании при развитии анемии прежде всего необходимо наладить питание матери. В качестве прикорма лучше всего использовать каши, обогащенные железом (Fe не менее 12,8 мг/л). При искусственном вскармливании используются адаптированные смеси, обогащенные железом (Fe 6,8 мг/л). Таблица 16. Содержание железа и кобальта в различных продуктах (мг/100 гр.)

Продукт	Железо	Продукт	Кобальт
Толокно	6,0	Редис	28,1
Желток	5,8	Шпинат	27,4
Горох	4,7	Свекла	22,9
Крупа овсяная	4,2	Капуста	22,8
Мука ржаная	2,5	Салат	22,5
Говядина	2,8	Смородина черная	21,9
Яблоки	2,5	Морковь	18,2
Шпинат	2,2	Клюква	16,3
Черная смородина	2,1
Мука пшеничная	2,0

Основные препараты железа для внутреннего применения представлены в табл. 17. Препараты назначаются из расчета 1,5-2,5 мг/кг/сутки в первые 3-5 дней для выяснения толерантности. При хорошей переносимости доза их увеличивается до 3-5 мг/кг/сутки на срок не менее 1-1,5 мес. Если через 3 нед. гемоглобин не повысился, продолжать терапию пероральными препаратами нецелесообразно. При непереносимости пероральных препаратов или при тяжелом течении ЖДА оправдано применение препаратов парентерального введения (феррумлек, эктофер, фербитол). Все препараты этой группы содержат в 1 мл 50 мг железа. После нормализации уровня гемоглобина, препараты железа следует назначать еще в течение 1,5-2 мес. у доношенных детей и до конца 2 года жизни у недоношенных детей в профилактической дозе -1/2-1/3 от лечебной. Соли железа обладают той или иной степенью токсичности. Побочные действия от их применения: металлический вкус во рту, потемнение зубов и десен, диспептические явления, некроз слизистой оболочки кишечника, крапивница, коллапс или кома. При тяжелой анемии целесообразно использование эритроцитарной массы по 3-5 мл/кг. Одновременно с введением железа при лечении ЖДА назначаются препараты меди (1% раствор сульфата меди по 1-2 капли 2-3 раза в день с молоком), усиливающие депонирование железа. Повышению адсорбции железа способствует витамин С с применением в разовой дозе не менее 0,1. Витамины группы В (Bl, B6, В15) применяются в терапевтических дозах. Назначение витамина В12 при ЖДА нецелесообразно, так как его дефицит отсутствует и этот препарат может быть использован в конце лечения (не более трех инъекций через день по 50-100 мкг) и только при сниженных показателях ретикулоцитов периферической крови. Таблица 17. Характеристика препаратов железа для приема внутрь

Препарат	Составные компоненты	Количество железа (мг)		Лекарствен­ная форма
		Общее	активное
Актиферрин	Сульфат Fe, D,L-серин	113 34,2 2,6	34,5 6,8 0,54	Капсула В 1 мл сиропа В 1 капле
Гемофер	Хлорид Fe	7,8	2,2	В 1 капле
Мальтофер	Fe-гидроксид полимальтоза	50		В 1 мл
Мальтоферфол	Fe-гидроксид полимальтоза фолиевая кислота	100		В 1 мл
Ферлатум	Протеин-Сукцинилат Fe	53,3	2,7	В 1 мл
Ферроградумет	Сульфат Fe Пластическая Матрица	525	105	таблетки
Ферроплекс	Сульфат Fe, Аскорб. к-та	50	10	драже
Конферон	Сульфат Fe, Янтарная к-та	250	50	Таблетки
Фенюльс	Аскорб. к-та. никотинамид. Вит. группы В		50	Капсулы
Апоферро-Глюконат	Глюконат Fe	300	33	таблетки

При диспансеризации детей из группы риска по развитию ЖДА и больных, перенесших анемию, необходимо проводить исследование крови в 3, 6 и 12 месяцев жизни. У недоношенных детей показано исследование крови ежемесячно. Недоношенным, быстро растущим детям и близнецам ферропрепараты назначаются профилактически в возрасте 4-6 месяцев. Активная иммунизация детей с легкой формой ЖДА проводится в календарные сроки, но через 1,5 мес. после нормализации гемоглобина и на фоне приема профилактических доз железа. При анемии средней степени тяжести прививки проводятся через 6 мес. после нормализации гемоглобина, при тяжелой степени - через год.

Конец формы