Классификация амилоидоза

I. Наследственный (генетический):

а) периодическая болезнь;

б) семейный амилоидоз.

П. Первичный (идиопатический) амилоидоз.

:>.0

3. Вторичный амилоидоз.

4. Старческий амилоидоз.

Наследственный амилоидоз. Предполагается генетический дефек: синтеза фибриллярных белков (наследственная ферментопатия). Груп па наследственного амилоидоза — крайне многообразна. Описано боль шое число заболеваний с поражением разных органов и разным типоъ наследования. В СССР чаще встречается периодическая болезнь, имею щая национальную предрасположенность, — армяне, евреи, арабы.

Для заболевания характерно раннее поражение почек (60%) с пе риретикулярным отложением амилоида. Первые признаки обычно воз никают в детстве — лихорадка, боли в суставах, животе, трудно! клетке (полисерозиты). В период ремиссии — хорошее самочувствие Через 10—15 лет появляется протеинурия вначале преходящая, а за тем постоянная. Появляются отеки, а иногда нефротическии синдром Быстро ухудшается функция почек с быстрым прогрессированиел ХПН. Часто увеличивается селезенка. Печень и кишечник поражаютс5 редко. Выделяются варианты — абдоминальный, торокальный, сустав пой и лихорадочный.

Первичный (идиопатический) амилоидоз — спорадические случа! А в отсутствии «причинной» болезни. Этиология неизвестна. Заболе вание характеризуется системным генерализованным процессом. Ами лоид при первичном А откладывается преимущественно в сердце, же лудочио-кишечпом тракте, языке, селезенке. Почки вовлекаются реже Заболевание дебютирует с общих проявлений — прогрессирующа; слабость, уменьшение веса тела, лихорадка. Часто отмечается зу; кожи, уртикарная сыпь. Реже выявляются плотные отеки, похожие н; склсродсрмические, скованность, затруднения при движении, вслед ствие нервных и мышечных поражений. Характерны поражения нерв ной системы. Типичны также макроглоссия (50%), поражение сердц; (70—80%) с прогрессирующей сердечной недостаточностью. У поло вины больных наблюдаются изменения легких — одышка, кровохар канье. Практически у всех больных выявляются поражения желудочно кишечного тракта — поносы, синдром нарушенного всасывания Печень и селезенка увеличиваются у половины больных. При пораже нии почек (30%) НС практически не развивается. В крови отмечаете: снижение иммуноглобулинов G . Больные погибают, как правило, с прогрессирующей сердечной недостаточности.

Старческий (локальный, опухолевидный) амилоидоз. Этиологи: неизвестна. Заболевание начинается в возрасте старше 60—70 ле! Отложение амилоида чаще выявляется в сосудах мозга, сердца, под

3

желудочной железе, что и определяет клиническую картину заболева­ния. Поражение почек встречается относительно редко.

Вторичный амилоидоз представляет собой 80—90% всех случаев А и развивается вследствие следующей предшествующей патологии:

1. хронические инфекции — нагноительныс заболевания легких и кос-стей (60—80% случаев А); туберкулез (прежде всего легочный, реже костный), малярия, сифилис, подострый бактериальный эндокардит;

2. ревматоидный артрит (особенно у длительно леченных глюкокорти­коидами и цитостатиками), иеспецифический язвенный колит, терми­нальный илеит, сывороточная болезнь; 3) опухолевые заболевания — рак легкого, реже желудка; 4) болезни крови — миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

Появление протеинурии или НС при заболеваниях первых трех групп является нередко решающим для выбора направления диагно­стического поиска.

Вторичный А возникает чаще у мужчин (2:1) зрелого возраста (40—50 лет) на фоне относительно спокойного и вялотекущего про­цесса. Отложение А начинается в среднем через 8—12 месяцев от на­чала основного заболевания.