4.Геморрагические диатезы, связанные с нарушением сосудистой стенки (вазопатии), виды, этиология и патогенез.

Геморрагические заболевания и синдромы - это патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Этиология: Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобрётенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии),патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю–Ослера, синдром Элерса–Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха–Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов

Типичные заболевания этой группы — болезнь Рандю–Ослера, пурпура Шёнляйна–Геноха, первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь Рандю–Ослера-Уэбера болезнь (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера, болезнь Ослера) — наследственная () ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16 000 населения.

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента .

Билет № 39

1.Этиопатологическая классификация этиологических факторов по п.Д.Горизовнтову, примеры.

Этиология - это определение причин и условий возникновения болезней. Болезни возникают тогда, когда под влиянием соответствующих причин и условий нарушается равновесие между внутренней средой организма и внешней средой. Следовательно, под этиологией понимают процесс сложного, необычного взаимодействия организма с патогенным факторам и комплексом разнообразный влияний.

Классификация П.Д. Горизонтова:

Тип раздражения – Состояние реактивности – Тип ответной реакции

1.Патогенный – Изменена/неизменена – Безусловнорефлекторный

2. Индифферентный – Изменена - Безусловнорефлекторный/ Условнорефлекторный

3.Психогенный - Изменена/неизменена - Нарушение высшей нервной деятельности или функции внутренних органов