ответы на некоторые вопросы / 7. дифференциальная диагностика / 96. диф диагностика при отдышке сочет с легочной диссеминацией
.docxДиссеминированные процессы в легких (ДПЛ) объединяют заболевания, в клинической картине которых доминирует синдром дыхательной недостаточности, а в рентгенологической - очаговые и (или) интерстициальные изменения в легких.
Различают около 150 различных диссеминаций, не связанных этиологически, но имеющих сходные патофизиологические механизмы развития.
В практическом плане наиболее удобна следующая классификация легочных диссеминаций:
I - гранулематозы (диссеминированный туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз Х, пневмокониозы, пневмомикозы);
II - фиброзирующие альвеолиты (идиопатический, экзогенный, аллергический, токсический);
III - диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких, раковый лимфангиит);
IV - другие диссеминированные процессы в легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, альвеолярный протеиноз, лейомиоматоз, первичный амилоидоз легких);
V - синдром легочный диссеминаций при болезнях других органов и систем (васкулиты или интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани, наследственных болезнях и генетически детерминированных синдромах, хроническом активном гепатите, лучевых поражениях, недостаточности кровообращения, "шоковом легком".
За последние годы частота ДПЛ значительно возросла. Произошли сдвиги и в их структуре: при уменьшении удельного веса диссеминированного туберкулеза нарастает частота заболеваний саркоидозом, увеличивается количество сравнительно редких в прошлом заболеваний, как фиброзирующий альвеолит, гистиоцитоз Х, васкулитов при лучевых поражениях и др.
В условиях поликлиники диагностика диссеминированных процессов в легких основывается на выявлении:
1. Прогрессирующей одышки.
2. Очаговых или интерстициальных изменений в легких, выявленных при рентгенологическом исследовании.
3. Прогрессирующих рестриктивных нарушений вентиляционной способности легких.
Диссеминированные или диффузные процессы в легких диагностируются в настоящее время у 17-20 % всех пульмонологических больных. Особый интерес представляют гранулематозные заболевания легких: различные формы саркоидоза органов дыхания, сложная группа фиброзирующих альвеолитов, экзогенный аллергический альвеолит, пневмокониозы, неактивные формы легочного туберкулеза. В дифференциации этих заболеваний по клиническим параметрам ошибки допускаются в 50-70 % случаев.
Значительные трудности вызывает диагностика так называемых редких легочных диссеминаций: альвеолярного фосфолипопротеиноза, легочного гистиоцитоза Х, альвеолярного микролитиаза, первичного амилоидоза легких, первично-диффузных опухолей легких. Между тем раннее применение биопсийных методов, дающих возможность использования гистологического, цитологического, электронно-микроскопического исследований, во многом решает проблему поздней и ошибочной диагностики редких диссеминаций.
Благодаря высокой эффективности и относительной безопасности при диффузных гранулематозных поражениях легких все большее распространение получает метод чрезбронхиальной щипцовой биопсии легочной ткани (ЧБЛ). Диагностическая результативность метода ЧБЛ зависит от характера заболевания и колеблется, по нашим данным, от 75 до 90 % при цитологическом исследовании биоптатов и от 76 до 95 % при гистологическом.
Высокий результат ЧБЛ (97 %) получен и при редкой патологии легких, в частности при гемосидерозе, гистиоцитозе Х, альвеолярном протеинозе, альвеолярном микролитиазе и канцероматозе. Труднее диагностировать неактивные формы диссеминированного туберкулеза (58 %). Еще в 24 % всех случаев при туберкулезе цито-гистологически в биоптате обнаружены фиброз и склероз легочной ткани, туберкулезная природа которых верифицируется другими методами, в частности бактериологическими.
Экзогенный аллергический альвеолит диагностируется хорошо гистологически в активной фазе процесса с обнаружением лимфоидной инфильтрации альвеолярных перегородок и интерстициального отека, избыточного образования коллагеновых волокон, симпластов гигантских клеток и инородных тел и реже эпителиоидно-клеточных гранулем (20 %).
Труднее морфологически верифицировать идиопатический фиброзирующий альвеолит, когда выявляется васкулит, отек, лимфоидная инфильтрация, фиброзные изменения. Однако при этом морфологически исключаются другие многочисленные поражения легких диффузного характера: от канцероматоза до милиарного туберкулеза. Опасность травматического пневмоторакса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите после легочной биопсии преувеличена, однако должна быть проявлена особая осторожность.
Метод ЧБЛ практически безопасен, но только в руках опытного эндоскописта-бронхолога. Различные обратимые осложнения наблюдаются в 5,9 % случаев: травматический пневмоторакс - в 2,5 %, легочные кровотечения - в 2,2 % и ограниченные ателектазы - в 1,2 % случаев. Эти осложнения отличаются малой выраженностью и быстро исчезают при консервативных методах лечения.
В дифференциальной диагностике диссеминаций легких бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) зарекомендовал себя как простой и безопасный метод (у 1 % больных наблюдаются пневмопатические реакции и у 19 % больных имеет место температурная реакция в день исследования), обеспечивающий прижизненное исследование нереспираторных функций легких, на основе изучения клеточных элементов, белковых, липидных и других компонентов бронхоальвеолярного содержимого.
При заболеваниях, характеризующихся образованием специфических клеток и тел (злокачественные образования, гемосидероз, гистиоцитоз Х), информативность БАС может быть приравнена к биопсийным манипуляциям и БАЛ необходимо считать диагностической процедурой.
При саркоидозе органов дыхания информативность БАЛ составляет 91,9 %. Для активной фазы саркоидозного процесса типичным является значительное увеличение доли лимфоцитов (45,8 + 9,3 %) в цитограмме БАС, независимо от клинико-рентгенологической формы саркоидоза, что указывает на наличие лимфоцитарного альвеолита.
При лимфоцитарном альвеолите у больных саркоидозом в БАС преобладают Т-лимфоциты-хелперы. Индекс соотношения Т-лимфоциты-хелперов / Т-лимфоциты-супрессоров (Тх / Тс) значительно повышен: от 2,5 до 10. Индекс Тх / Тс является специфическим показателем для активного саркоидоза. При спонтанной регрессии саркоидоза цитограмма БАС восстанавливается до нормы в течение 1,5-2 лет, при эффективной гормональной терапии - в течение 6-12 мес. При отсутствии положительного эффекта от проводимой гормональной терапии сохраняется высокий уровень лимфоцитов БАС, что свидетельствует о резистентности к кортикостероидным препаратам. Длительно сохраняющийся высокий лимфоцитоз (32,0 + 4,3 %) и нарастающий нейтрофилез БАС (27,2 + 3,3 %) являются маркерами неблагоприятного течения саркоидоза.
При активном туберкулезе легких в цитограмме БАС нарушено соотношение клеточных элементов за счет увеличения лимфоцитов (более 12 %) и (или) нейтрофилов (более 2%). Однако у 25,3 % больных мужчин и у 6 % больных женщин в БАС сохраняются соотношения клеток, характерные для нормы (альвеолярные макрофаги более 86 %, лимфоциты менее 12 %, нейтрофилы менее 2%), что является неблагоприятным прогностическим критерием.
БАЛ у больных туберкулезом легких позволяет улучшить и бактериологическую диагностику на 32,4 % за счет выявления микобактерий туберкулеза у больных с отрицательными анализами исследования мокроты. Определение специфического антигена и титра противотуберкулезных антител в лаважной жидкости может дать полезную информацию об активности туберкулезного процесса.
Информативность результатов исследования лаважной жидкости у больных фиброзирующими альвеолитами во многом зависит от срока проведения БАЛ. При экзогенном аллергическом альвеолите различной этиологии (лекарственный, токсический, птицеводов, хлопкообработчиков и др.) в цитограмме БАС -до 40-70 % лимфоцитов, однако этот период часто бывает довольно коротким: от нескольких часов до 5-8 дней, после чего состав лаважной жидкости приближается к норме. При хронических формах альвеолита, а также при идиопатическом фиброзирующем альвеолите характер цитограммы смыва всегда нейтрофильный, с небольшим лимфоцитозом и зависит от продолжительности болезни.
БАЛ - высокоинформативный метод диагностики редких, в том числе гранулематозных, заболеваний легких: гистиоцитоза Х, идиопатического гемосидероза, альвеолярного липопротеиноза, альвеолярного микролитиаза и др. Так, специфичным для гемосидероза цитологическим критерием при исследовании лаважной жидкости является обнаружение множества гемосидерофагов (в 100% случаев) с одновременной положительной реакцией Персла. Для БАС при гистиоцитозе Х характерен полицитоз (0,15х106 и более) с наличием "сине-зеленых” гистиоцитов (в 77 % случаев), эозинофилией и наличием выявленных электронно-микроскопическим методом клеток Лангерганса, в которых обнаруживаются гранулы Бербека (до 30 %). При альвеолярном липопротеинозе патогномоничным для БАС являются “молочный” цвет полученного смыва с быстрым, визуально определяемым выпадением в осадок белковых масс (концентрация белка в смыве увеличивается в 10-20 раз), лимфоцитоз цитограммы (100 % случаев); наличие в БАС бесструктурных масс дает ШИК- положительную реакцию. В случаях диагностики альвеолярного микролитиаза в БАС обнаруживаются многочисленные кристаллы солей извести и других минералов.
Сочетанное применение в диагностике гранулематозных и редких поражений легких эндоскопических методов - ЧБЛ и БАЛ - повышает результативность бронхологического исследования до 93-96 %, что приближает их диагностическую ценность к открытой биопсии легких.
При неясном диагнозе после использования ЧБЛ и БАЛ прибегают к открытой биопсии легкого. Информативность этого метода - 96-98%. Для исследования резецируют участок легкого размером 2х4 см чаще из 2, 4 и 5 сегментов и, нередко, лимфоузлы корня легкого и средостения. Для повышения эффективности диагностики рекомендуется исследовать полученный биоптат гистологически, цитологически и бактериологически.
При выраженном двустороннем интерстициальном фиброзе многолетней давности проведение открытой биопсии легкого, как правило, нецелесообразно, т.к. гистологическое уточнение диагноза не может существенно повлиять на подбор рациональной терапии.
В практической работе приходится дифференцировать не более 5-6 видов диссеминаций. К ним относятся: туберкулез, неспецифические воспаления, пылевые фиброзы, саркоидоз, метастатические опухоли и коллагенозы, которые составляют 95 % легочных диссеминаций.