Всё что нужно / ЗАДАЧИ -ЭКЗ

Задача №4 При недостаточном поступ или наруш утилилизации железа разв железодефиц анемия.

а) гемоглобин 68%, ферритин 27%, миоглобин 4%, трансферрин 0,1%

б) Гемоглобин (Hb) имеет молекулярную массу 80000 Да. Это сложный белок с четвертичной структурой: состоит из нескольких субъединиц. У Hb 4 субъединицы. Каждая субъединица состоит из небелковой части - гема и белка глобина (всего 4 гема и 4 глобина в молекуле гемоглобина).Гем имеет тетрапиррольную структуру, т.е. состоит из 4-х замещенных пиррольных колец, соединенных между собой с помощью метиновых мостиков. Эта структура называется порфирином (без железа). Протопорфирин, в который включено железо, называется ГЕМ. Функция - перенос кислорода. В легких происходит связывание с О₂ - из дезоксигемоглобина (Hb) образуется оксигемоглобин (Hb*O₂): Hb + O₂ ----> HbO ₂ Присоединение кислорода идет за счет образования координационных связей. Присоединение кислорода не меняет валентности железа. Возможно образование соединения с оксидом углерода (II) - угарным газом (СО). Такое соединение называют карбоксигемоглобин (Hb*CO) При отравлении парами нитробензола, окислами азота, а также при поступлении в организм других окислителей может произойти окисление Hb в метгемоглобин (Hb*OH). При этом Fe⁺² переходит в Fe⁺³,а Hb - в Hb*OH (MetHb). Эта форма Hb неспособна переносить кислород и реакция перехода в метгемоглобин необратима.

Задача №9 У новорожд повышено содерж непрямого билирубина в крови.

А)

[Гем  Биливердин (желтый)  Билирубин неконъюгированный (красн)

О2+NADPH+H (гемоксигеназа) Биливердинредуктаза (NADPH+H NADP)

СО, Fe3+,H2O,NADP]?

Б) фенобарбитал (активирует синтез цитохрома Р450, УДФ-глюкуронилтрансферазы и эпоксид гидролазы).

-повышение скорости синтеза микросомальных ферментов

- энзиматическая инактивация веществ микросом ферментами печени. Происх окисление (гидроксилирование радикалов при С5

Задача №12 У мальчика 2 лет явление энцефалопатии сопровожд постоянная желтуха

-Синтез гема (катаболизм гема?)

H2O протопорфирин IX [+Fe2+феррохелатаза] гем

- в крови и печени

- Конц билирубина слишком велика, он проходит через гематоэнцеф барьер и поражает головной мозг

Задача№13 У больного с желтушностью склер и кожи обнаружен наследственный дефект белков мембраны.

- Гемолитическая желтуха

А)

[Гем  Биливердин (желтый)  Билирубин неконъюгированный (красн)

О2+NADPH+H (гемоксигеназа) Биливердинредуктаза (NADPH+H NADP)

СО, Fe3+,H2O,NADP]?

Б) - биливердин (желтого цвета) в мембране ЭР

- билирубин (красно-желтый пигмент, плохо раств в воде) в кл РЭС

- стеркобилиноген (б/ц)

- стеркобилин (коричневый)

в) кол-во освобождающегося из эритроцитов гемоглобина сильно повышено.

Задача №8 Объясните, каковы причины повторяющейся рвоты (цитруллин)

У ребенка – цитруллинемия (из-за дефекта фермента аргининосукцинатсинтетазы). В крови повыш цитруллин, NH3

Окислит дезаминирование глутамата происх в митохондр. Ферм орнит цикла распределены между митохондр и цитозолем. Поэтому необходим трансмембранный перенос глутамата, цитруллина и орнитина с помощью специфических транслоказ. На схеме показаны пути включения азота двух разных ам (ам 1 и ам 2) в молекулу мочевины  одна аминогруппа- в виде аммиака в матриксе митохондрии; вторую аминогруппу поставляет аспартат цитозоля.

- содержание всех метаболитов повышается и состояние больного ухудшается при увеличении кол-ва белков в пище.

- за счет диеты снижается конц аммиака в крови

Задача №11 После введения голодающим крысам глутамата и аспартата конц глюкозы увеличилась.

Асп ОА гликогенные

Глу  αКГ кетогенные

АК глюконеогенез (+кортизон)

 глк (Гликогенные)

Задача №12 Животные длит время получали только белковую пищу.

Включения фосфоенолпирувата в глюконеогенез, повыш глюкагон, актив регул E, кортизол сниж. (индукция E)Ю Гликолиз и глюконеогенез:

Ферменты обратимых

реакций гликолиза и глкжонеогенеза: 2 — фосфоглюкоиэоме-раза; 4 — альдолаза; 5 — триозофосфатизомераза; 6 — глицеральдегидфосфатдегидрогензза; 7—фосфоглицерат-кинаэа; S — фосфогпицератмутаза; 9 — енслаза. Ферменты необратимых реакций глкжонеогенеза: 11 — лируваткарбокси-лаза; 12 — фосфоенолпируааткарбоксикиназа; 13 — фруктозе-1,6-6исфосфатааа: 14 — глюкозо-6-фсюфатаза. I-III — субстрат­ные циклы.

Глюкоза 60-100мг\дл (3,3-5,5 ммоль/л)

 для синтеза глюкозы исп аминокислоты и глицерол образ из пищевых белков.

Задача №17 У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом.

- Алкаптонурия («Черная моча»)  Тирозинемия  Накопление тирозина

Причина- дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты. Также пигментация соед ткани (охроноз) и артрит. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Гомогентизиновая к-та фумарил-ацетоацетат

ВИТАМИНЫ Витамин PP(B3)-источник рисовые и пшеничные отруби, дрожжи. PP входит в состав NAD и NADP, выполняя функц KoE различных дегидрогеназ. NADP обр из NAD в 2 этапа путем фосфолирирования под действием цитоплазматической NAD-киназы: NAD* + АФТ  NADP* + АДФ

-недостат PP  пеллагра: дерматит, диарея, деменция (потеря памяти).

1. Никотинамид + PRDP Никотиамид мононуклеотид+H4P2O2

*никотинамидомононуклеотидпирофосфорилаза

2. Никотинамид-мононуклеотид+АТФ NAD*+H4P2O7

*NAD-пирофосфорилаза 15-25 мг

 Вит B2(рибофлавин), источники-печень, яйца, молоко (1,8-2,6 мг)

В слиз оболочке кишечника после всасыв витамина происх образ KoE FMN и FAD:

FAD вход в сост флавинов. E Он восст реакции

 В1 (тиамин)-образ в печени, почках путем фосфорил тиамина(2-3 мг). В виде ТДФ он входит в состав 3х E и ферм комплексов: в сост пируват- альфаКГ-ЕДГ комплексов он участв в окислит декарбоксилиров пирувата и альфа КГ; в составе транскетолазы ТДФ, участв в ПФП превращ углеводов

-полинефрит

Задача №3 Фермент сахараза может катализировать.

- сродство реакции для сахарозы выше.

- чем меньше Км, тем больше сродство фермента к субстрату.

Km- показывает сродство данного E к данному субстрату и явл. величиной постоянной , не завис от конц.

Vm- дает характ каталич активности E и им размерность скорости ферм реакции моль/л, т.е. опред мах ворнат образов продукта при данной к.

Задача №16 У больного ребенка обнаружили повышенное содержание фенилпирувата в моче

 Фенилкетонурия. Резкое нарушение умственного и физического развития (в 10 лет, ребенок не ходит, знает всего несколько слов)=> из-за высоких конц фенилаланина.

Фермент реакции – фенилаланингидроксилаза (катализ превращ фенилал в тирозин), реакц нужна для удаления избытка фениаланина.

Задача №3 (и 5) Перекисное окисление липидов (ПОЛ)

- поверхностные белки (уч в микросомальном окислении)

- трансмембранные белки (интегральные)

- гликозилированные белки(защита белка от протеолиз, уч в узнавании лигандов или адгезии). Одна из причин нарушения работы. Са^-АТФ-азы — активация перекисного о ления липидов (ПОЛ) мембран. Окисле подвергаются как ацильные остатки жир кислот в составе фосфолипидов, так и SH-r иы в активном центре фермента. Нарушу структуры липидного окружения и струк] активного центра приводит к изменению i формации АТФ-азы, потере сродства к ис кальция и способности к аутофосфоршп ванию. АТФ-аза перестаёт выкачивать и кальция из иитозоля клетки, повышается i иентрация внутриклеточного кальция, Са²⁺; ливает мышечное сокращение, возрастает нус мышечной стенки, что приводит к пс шению АД. Не последнюю роль наруше функционирования Са²~-АТФ-азы играет в витии атеросклероза, рака, иммунных патологий.

Задача №1 Зимняя спячка животных

незаменимые к-ты, не синтез в организме, поступ с пищей(жидк раст масла, рыбий жир (липолевая С18:2, А-липолевая С18:3, арахидоновая С20:4)

Глицерофосфолипиды(наиб распр): фосфатидилхолины и фосфатидилэтаноламины. При низк темпер сохраняется жидкостность мембран.

Задача №18 Каптоприл

-Система ренин-ангиотензин

Ангиотензин I  Ангиотензин II (октапептид), под действием фермента карбоксидипептидилпептидазы, отщепляющей дипептид his-Leu с карбоксильного конца ангиотензина I. Фермент имеется в плазм мембране эндотелия сосудов, особенно велика активность этого фермента в легких.

Карбоксидипептидилпептидаза ингибитор синтеза ангиотензина II, Каптоприл обладает высоким сродством (аффинитетом) в ангиотензинпревращающему

Задача №1 Конц 2,3-бифосфоглицерата в эритроцитах при хранении консервированной крови может уменьш.

2,3-бифосфоглицерат-аллостерический регулятор сродства гемоглобина к О2. БФГ-вещество, синтезируемое в эритроцитах из промежуточного продукта окисления глюкозы 1,3-бифосфоглицерата. Уч. В глюконеогенезе. В центре тетрамерной молекулы гемоглобина есть полость, образованная аминокислотными остатками всех четырех протомеров. Центр полость-место присоединения БФГ. - может возникнуть гипоксия тканей Присоед еще сильнее стабилизирует жесткую структуру дезоксигемоглобина и снижает сродство белка к O2. Лиганд называет аллостерическим.

Задача №6 Суспензию митох печени крыс

- 2 ммоль цитрата и АДФ

а) исчерпание АДФ

б) 1 ммоль цитрата 12 ммоль АДФ

х 2 ммоль АДФ х= 0,2 ммоль цитрата окислилось, осталось неокисленным 2 ммоль-0,2=1,8 цитрата

в)АДФ

2,4 динитрофенол-ожирение: 1)усиление катаболизма при действии разобщителей. 2) при разобщении сниж P\O и наступает гипоэнергетич состояние

Задача №2 Существ наследственно заболев связ с изм конц 2,3-бифосфоглицерата

 Глюконеогенез

- Присоед еще сильнее стабилизирует жесткую структуру дезоксигемоглобина и снижает сродство белка к O2. Лиганд называет аллостерическим. В центре тетрамерной молекулы гемоглобина есть полость, образованная аминокислотными остатками всех четырех протомеров. Центр полость-место присоединения БФГ. - может возникнуть гипоксия тканей.

Задача №12 Промежуточн продукты цитратного цикла

Задача №21 На экз у студента содерж глюкозы в крови оказалось равным 7 ммоль/л

3,58 -6,06 ммоль/л

б) адреналин

Задача №31 Катаболизм глюкозы с образование пирувата

- 10 атф синт

- 2 атф использов

11я реакция-анаэробн

Аэробный гликолиз

Задача №18 На препаратах печеночной ткан

Задача №8 В моче больного обнаружены кетоновые тела.

-еще при сахарном диабете

Задача №4 Метотрексат

- Химиотерапия опухолей

Задача №13 При атеросклерозе и угрозе образования тромба.

Эйкозаноиды-биолог активные вещества , синтезируемые большинством клеток из полиеновых кислот(содержащих 20 атомов углерода, эйкоз-означ 20)

-простагландины-

-тромбоксаны- синтез в тромбоцитах, стимулируют образ тромба.

Аспирин- явл ингибитором циклооксигеназы, вследствие чего нарушается синтез циклических эндопероксидов и их метаболитов тромбоксана и простациклина. В небольших дозах, преобладает антиагрегатный эффект. Заново циклооксигеназу тромбоциты не синтезируют. Она восполняется только при образ новых тромбоцитов. Вместе с тем циклооксигеназа стенки сосудов восстан свою активность в теч нескольких часов.

Задача №4 Под действием ионизирующ радиации в молекуле ДНК

Нет, т.к. азотистые основания из комплементарной пары

Репарация

Задача №8 У больного с повышенной конц фенилаланина

Задача №14 Турист в степной местности

-антидиуретическиц гормон, альбостерон, предсердный натриуретический фактор (ПНФ)

 Осморецепторы гипоталамуса чувств к колебаниям осмолярности, регистрируют повышение осмотического давления крови. Возникают нервные импульсы, которые передаются в заднюю долю гипофиза и вызывают высвобождение АДГ.

Задача №2 Молекула холестрерола

 содерж холестерола в бислое повысится.

 снижается подвижность цепей жир к-т, сниж возможность латер диффузии.

Задача №16 При остром алкогольном отравлении

б) скорость сниж в печени (глюконеогенез)

-окисление этанола создает избыток HADH И дефицит Had*

- избыток HADH стимулир восстан кетон тел и приводит к дефициту кетон тел

- несмотря на избыток этанольного ацетил КоА, сниж скор цитратного цикла.

- вследствии своей амфифильности этанол сниж вязкость мембран и наруш функц мемб рецепторов

Задача №37 Конц лактата

Цикл Кори

Задача №8 Челов выполн интенсивную физ нагрузку

СH3-CO-COOH+HAD*H+H* CH3-CHOH-COOH+HAD* (пировиноградная в молочную кислоту)

Уч в анаэробном гликолизе, и глюконеогенез.

Задача №10 В молекуле гликогена мономеры

Задача №9 У мальчика 4х лет снижена способность к выполнению физ работы.

- т.к. у ребенка кол-во кортинина снижено, то и окисление жир к-т в мышцах происх очень медленно  жир накапливается в мышечн клетках. Окисл жирн кисл важный источник энергии, поэтому в данном случае способность к выполн физ работы заметно снижена.. Карнитин-транспорт жирн кисл с длинной улеводородн цепью в митохондриях.

Задача№5 После облучения ультрафиолетовыми лучами у пациента в ДНК

-главным нарушением возник под действием ультрафиолета, явл образ пиримидиновых димеров из 2 соседних пиримидинов цепи ДНК

Свет активирует E фотолиазу, кот распознает димеры в олученной ДНК, присоед к ним и разрывает возникшие между пиримидинов кольцами связи, после E Отделяется от ДНК.

Задача №14 У некоторых людей после приема аспирина может развиться приступ астмы.

- тромбоксана и простациклин

Задача №15 Накопление кетоновых тел в крови

ацидоз-накопление кетоновых тел

Задача №3 Больному сахарным диабетом назначены инъекции инсулина

-инсулиннезависимый сахарный диабет

бывает еще инсулинзависимый (например вирусная инфекция)

 инсулиннезав-образование антител к рецепторам инсулина, генетич дефект пострецепторного аппарата инсулинзависимых тканей, нарушения регуляции секреции инсулина.провофирующий фактор- ожирение. Характерно повышение конц глюкозы в крови! При дефиците инсулина уменьшается кол–во белков переносчиков глюкозы (ГЛЮТ-4)Снижение толерантности к глюкозе. Глюконеогенез из аминокислот, глицерола и лактата.

Задача №6 Холера

нарушения фосфолирирования GTP (проявление GTP-азной активности альфа S)

 модиф альфа субъединица Gs белка не может фосфолириров GTP, а значит сохр комплекс [альфа-S-GTP][Ац] отв за образов сАМР

Задача №8 Исследователям аденилатциклазной с-мы

G-белки (стимулирующий и ингибирующий) аденилатциклазу.

Задача №1 У больных гиперлипопротеинемией I типа

-дефект апопротеинов в составе ХЛ

-недостат активность ЛП-липазы(генетт дефект)

-употреблять малокалорийную пищу, огран употребл пищи богатой холестерином, углевод, жиры.

Задача №16 Пациент А в теч нескольких дней

Задача №18 При одинаковом питании у одних людей

Ожирение:

-первичное ожирение (избыточная калорийность питания, генетические нарушения, физ активность, психологические факторы)

- вторичное ожирение (эндокринные заболевания)

Задача №23 Человек получил 250 г углеводов за один прием пищи

- увелич синтез жирных кислот

Задача №3 Если повреждения структуры ДНК не репарируются.

Нет, т.к. структура матрицы ДНК для синтеза РНК не повреждена, а время жизни поврежд РНК невелико. Молекула ДНК представляет собой спираль, образованную 2 полинуклеотидными цепями, за­крученными относительно друг друга и вокруг об­щей оси. Молекула ДНК представляет собой спираль, образованную 2 полинуклеотидными цепями, за­крученными относительно друг друга и вокруг об­щей оси (dNMP) в полинуклеотидной цепи. Монрдуос-тиды связываются между собой 3',5^-фосфодиэфнн ными-связями. Концы полинуклеотидной цепи pi • личаются по структуре: на 5'-конце находит.! фосфатная группа, на З'-конпе цепи — свободы..) ОН'Группа. Между основаниями двухцепочной молекулы возникают гидрофобные взаимодействия. Цепи комплементарны, но не идентичны друг другу. Гистон-белок с высоким содержанием полож заряженных аминокислот. Фрагмент ДНК+гистон=нуклеосом. Первичная структура-это порядок чередования рибонуклеозидмонофосфатов (NMP)в полинуклеотидной цепи. Мононуклеотиды связываются между собой 3*,5*-фосфодиэфирными связями.

РАЗДЕЛ 15 МЕЖКЛ МАТРИКС

Задача №2 Одно из клинических проявлений цинги-кровоизлияния под кожу

- при цинге (недостат вит С), синтез коллагена нарушен на стадии гидроксилирования пролиновых и лизиновых остатков. В результате неполного гидроксилирования пептидных цепей образуются менее стабильные и прочные коллагеновые волокна.Пептидные цепи коллагена образ на полирибосомах, связанных с мембр эндоплазм ретикулума. Одновременно с трансляцией происх гидроксилирование пролиновых и лизиновых остатков в растущих пептидных цепях. В этой реакц в качестве кофактора  вит С

Задача №17 У пациента выявлен генетический дефект пируваткарбоксилазы

 субстрат для др метаб путей (АК, ГЛК, гем)

Задача №41 В эксперименте на гомогенатах с клеткой мышцы.

Задача №3 Два здоровых человека получили пищу разного состава

-все типы имеют гидрофобн ядро и гидроф слой на поверхности.

Хиломикроны (ХМ) - образуются в клетках кишечника, их функция: перенос экзогенного жира из кишечника в ткани (в основном - в жировую ткань), а также - транспорт экзогенного холестерина из кишечника в печень.Липопротеины Очень Низкой Плотности (ЛОНП) - образуются в печени, их роль: транспорт эндогенного жира, синтезированного в печени из углеводов, в жировую ткань.Липопротеины Низкой Плотности (ЛНП) - образуются в кровеносном русле из ЛОНП через стадию образования Липопротеинов Промежуточной Плотности (ЛПП). Их роль: транспорт эндогенного холестерина в ткани. ьЛипопротеины Высокой Плотности (ЛВП) - образуются в печени, основная роль - транспорт холестерина из тканей в печень, то есть удаление холестерина из тканей, а дальше холестерин выводится с желчью.

липидограм

Задача №3 В клинике, куда пациент поступил с жалобами на острые боли в мелких суставах

-хроническое повышение концентрации мочевой кислоты (гиперурикемия) часто приводит к разв подагры.

аллопуринол-структурный аналог гипоксантина. В организме превращается в аллоксантин, который препятствует образованию мочевой кислоты.Ингибирующее действие на ксантиноксидазу, что препятствует образованию из гипоксантина и кснтина мочевой кислоты. На фоне его действия с мочой выделяется не мочевая кислота, а гипоксантин и ксантин (легкорастворимые)Аллопуринол быстро всасывается из кишечника.

Задача № 2 В Кл имеется несколь десятков разных тРНК

мРНК столько, сколько белков в организме, а тРНК адаптируют АК к кодонам мРНК, и т.к. код вырожден, то их несколько десятков.

Задача №6 В парафолликулярных клетках щитовидной железы.

Задача №4 Больному инсулинзависимым сах диаб

Причина- разрушении В-клеток островком Лангерганса поджелудочной железы(острая вирусная инфекция-оспа, краснуха, корь). Деструкции В-клеток –результат аутоиммунной реакции.

Задача №6 При обследовании больного с подозрением на скрытый диабет

-гипергликемия

Повышении конц глюкозы в плазме крови обусловлено снижением скорости использования глюкозы тканями вследствии недостатка инсулина или снижения биологического действия инсулина в тканях-мишенях.

Инсулзав-разрушении В-клеток островком Лангерганса поджелудочной железы(острая вирусная инфекция-оспа, краснуха, корь). Деструкции В-клеток –результат аутоиммунной реакции

Инсулнезав- образование антител к рецепторам инсулина, генетич дефект пострецепторного аппарата инсулинзависимых тканей, нарушения регуляции секреции инсулина.провофирующий фактор- ожирение.

Задача №25 Больной обратился с жалобами на головную боль и повышенное арт давление

-Альдостерон (регулирует его предсердный натриуретический фактор)