Патофизиология обмена витаминов
Витамины– низкомолекулярные органические соединения, жизненно важные и незаменимые компоненты питания.
Причины нарушения обмена ВТ: недостаточность в пище (первичные гипо и авитаминозы), нарушения всасывания или патология усвоения (вторичные гиповитаминозы), наследственные дефекты переносчиков витаминов и их усвоения в тканях.
Нарушения обмена отдельных витаминов
ЖИРОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ:
ВИТАМИН А (ретинол, антиксерофтальмический фактор): содержится только в продуктах животного происхождения (печень палтуса, трески, говяжья, сливочное масло, яйца), но провитамин – каротины, содержат многие растительные продукты. Содержит много ненасыщенных связей, участвует поэтому во многих окислительно-восстановительных процессах; имеются ядерные рецепторы к ретиноидам – роль в пролиферации и дифференцировке клеток. Вит А участвует в фоторецепции, регуляции роста и развития костной ткани, дифференцировке эпителия, мощный антиоксидант. Всасывается в тонком кишечнике, необходимо присутствие жиров и желчи.
Недостаток: у детей задерживает рост и развитие, ксерофтальмия и кератомаляция, гемеролопия. Для взрослых характерен фолликулярный гиперкератоз (сухость, шероховатость кожи, дисфункция желез кожи, сыпь на месте волосяных фолликулов), метаплазия дыхательных путей, гастроэнтероколиты, гипохромная анемия.
ВИТАМИНД: группа витаминов – циклические стероидоподобные соединения; много его только в печени акулы, кита. Провитамин Д3 (7-дегидрохолестерин) образуется в коже из холестерина и под влиянием солнечного облучения превращается в витамин Д2. Стимулирует всасывание Са2+в кишечнике и реабсорбцию в почках (низкий уровень Са2+крови при этом усиливает продукцию паратиреоидного гормона и вымывает Са2+из кости). При наследственных формах (семейный гипофосфатемический витД-резистентный рахит) назначение Вит Д не эффективно.Недостаточность: остеомаляция и остеопороз, мышечная гипотония – рахит.
ВИТАМИН Е (токоферолы): содержится во многих растительных маслах, активные антиоксиданты, участвуют также в синтезе гема и белков, в тканевом дыхании.
Недостаточность: гемолиз эритроцитов, креатинурия, отложения сфинголипидов в мышцах, демиелинизация аксонов мозга и на периферии – мозжечковая атаксия, периферические нейропатии.
ВИТАМИН К: жирорастворимые термолабильные соединения, важны для образования протромбина; синтезируется микрофлорой кишечника, содержится в печени, растительных маслах, шиповнике. Активирует факторы свертывания –II(протромбин),VII(проконвертин),IХ (фактор Кристмаса), Х (фактор Стюарта-Прауэра).
Недостаточность: геморрагический синдром.
Водорастворимые витамины:
ВИТАМИН В1 (тиамин): широко распространен, но термолабилен и содержится в оболочке зерен. Главная функция – участие в углеводном и энергетическом обмене (кофактор превращения пировиноградной кислоты в АцКоА, кофермент декарбоксилирования кетокислот).Недостаточность: полиневриты, атрофия мышц (болезнь «бери-бери»), дилятация правого желудочка сердца, тахикардия, отеки (формы «бери-бери»: паралитическая, отечная и острая сердечная).
ВИТАМИН В2 (рибофлавин): входит в состав флавопротеидов (оксидоредуктазы участвующие в окислительном фосфорилировании, кофермент восстановления жирных кислот и метаболитов цикла Кребса), при недостаточности – клеточная гипоксия.
Недостаточность: хейлоз (трещины и мацерация губ), себорея кожи, ангулярный стоматит, глоссит, атрофия сосочков языка, дерматит волосистой части головы, конъюнктивиты, кератит, светобоязнь.
ВИТАМИН В6 (пиридоксин): предшественник коферментов жирового и азотистого обмена, синтеза серотонина – пиридоксальфосфат участвует в дезаминировании, трансаминировании, декарбоксилировании аминокислот, в превращении триптофана в вит РР, в обмене мет, цис, глу. Частично образуется микрофлорой, много в дрожжах.Недостаточность: себоррейный дерматоз, стоматит, глоссит, хейлоз, периферические невропатии, анемия, лимфопения.
ВИТАМИН В12 (цианкоболамин): внешний фактор Кастла, содержит кобальт, рибозу и нуклеотидный пептид. Всасывается в тонкой кишке (в присутствии внутреннего фактора Кастла), переносится в крови транспортными белками, депонируется в печени, выводится кишечником и почками. Основная реакция катализа – трансметилирование (кофермент метионинтрансферазы) образование тетрагидрофолевой кислоты – кофермент метаболизма белков и нуклеиновых кислот. Недостаточность: нарушение синтеза пуринов и тимидина ведет к нарушению синтеза белка и нуклеиновых кислот в клетках. Болезнь Аддисона-Бирмера – мегалобластная анемия с гипоксией, ахилия, гипотрофия слизистой ЖКТ, фуникулярный миелоз (дегенерация спинного мозга), психические расстройства.
ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА: активно всасывается, транспортируется специальными белками и депонируется в печени. Является коферментом (тетрагидрофолиевая кислота), участвует в обмене белков и нуклеиновых кислот, особенно кроветворных клеток (синтез пуринов, косвенно - пиримидинов, трансформации аминокислот).
Недостаток: мегалобластная анемия, лейкопения и тромбоцитопения, иммунодефицит, снижение фагоцитоза, повышение гомоцистеина крови, анемии, снижение регенерации, нарушение функций почек, повышение риска середечно-сосудистых заболеваний (гомочистеиновый тип атеросклероза – врожденный и приобретенный).
БИОТИН: входит в биотин-зависимые ферменты (реакции карбоксилирования), эффективно синтезируется в кишечнике.
Недостаточность: дерматиты с избыточной продукцией сальных желез, ломкость ногтей, анемии, психическая депрессия.
ПАНТОТЕНОВАЯКИСЛОТА (В5): широко распространена; кофермент – в коэнзиме А (коА) – участвует во множестве реакций (обмен жирных кислот, декрабоксилирование кетоглутарата, цикл трикарбоновых кислот, синтез жиров, стероидов, фосфолипидов, ацетилхолина, гема и др.).
Недостаточность: поражения нервной системы (нарушения сна, утомляемость, парестезии, невриты), дегенерация надпочечников, патология сердца и почек (дистрофии, артимии), поражения ЖКТ (потеря аппетита, снижение пищеварения).
ВИТАМИН РР (никотиновая кислота): входит в простетическую группу ряда ферментов тканевого дыхания, кофермент дегидрогеназ. Содержится в растительных и животных продуктах.
Недостаток: пеллагра (способствует недостаток триптофана – питание кукурузой, и алкоголизм). Кроме пеллагрической эритемы поражается нервная система (дистрофия коры, мозжечка, подкорки, симпатических нервных узлов) – головные боли, расстройства чувствительности, адинамия, миотрофии, депрессия, галлюцинации; нарушения сердечно-сосудистой системы – гипотония, дегенерация миокарда; для ЖКТ – отечный ярко-красный язык, поносы, недостаточность печени, нарушения психики, слабоумие.
ВИТАМИН С (аскорбиновая кислота): содержится во всех растениях (но в тропиках – беднее им растения), термолабилен. Участвует в транспорте электронов при окислительно-восстановительных реакциях, участвует в тканевом дыхании, является антиоксидантом, необходимый компонент для формирования соединительной ткани, способствует всасыванию железа, участвует в гликолизе и глюконеогенезе, влияет на иммуногенез.Недостаток: геморрагический диатез с повышением проницаемости стенок сосудов, замедление регенерации тканей, гиперкератоз, (цинга), утомляемость.
ПРОЯВЛЕНИЯ ДЕФИЦИТА НЕКОТОРЫХ ДРУГИХ ВИТАМИНОВ
ИНОЗИТдефицит: повышение атеросклеротических процессов и снижение функции желудочно-кишечного тракта.
КАРНИТИН: задержка роста, снижение секреции желудочного сока, функции поджедудочной железы, жировое перерождение печени, сердечно-сосудистая недостаточность, гипогликемия, кетонемия.
ЛИПОЕВОЙ КИСЛОТЫ дефицит: жировое перерождение органов, сахарный диабет, атеросклероз.
ПАНГАМАТ(В15) дефицит: кардиомиопатии, гепатоз, тканевая гипоксия, нарушение обмена холина, метионина, креатинина, адреналина, стероидных гормонов.
ХОЛИН дефицит: цистин-урия, алопеция, дерматит, нарушение жирового обмена и функций сердца.
ПАБК дефицит: дерматиты.
ИСТОЧНИКИ ВИТАМИНОВ (в 100 г продукта):
Вит.С (Аскорбиновая к-та), мг: свежий шиповник-650, красный сладкий перец-250, черная смородина и облепиха-200, перец зеленый, грибы, петрушка-150.
Вит.В1 (Тиамин), мг: горох-0,8, фасоль, овес 0,5, гречневая, пшено-0,4, свинина, сердце, сырокопченые колбасы-0,4-0,8, дрожжи-0,6.
Вит.В2 (Рибофлавин), мг: печень-2,2, почки-1,7, яйца, сыр-0,4, творог-0,3, бобовые-0,15, мясо птицы и рыбы-0,2.
Вит.В6, мг: фасоль -0,9, почки-0,5, мясо-0,3, рыба, овощи-0,1-0,2.
Вит.А, мг: рыбий жир-19, говяжья печень-8, свиная и трески-4.
Бета-каротин, мг: морковь-9, сельдерей, петрушка, черемша, шпинат-4-6, зеленый лук, красный перец, чеснок (перо), шиповник-2-3.
Вит.Е (токоферол), мг: растительные масла: подсолнечное - 42.
Вит.D, мкг: рабий жир-125, печень трески-100, сельдь - 30.
Вит.В3 (Пантотеновая к-та), мг: печень-6-7, почки-3-4, дрожжи-4-5.
Вит.В9, мкг: дрожжи-550, печень-23-240, петрушка-110, салат-48, лук-32, капуста и зеленый горошек-20, грибы-40, творог-40.
Вит.В12 (Цианокобаламин), мкг: печень-60 (свиная-30), почки-25.
Вит.РР (Ниацин), мг: печень-9-12, дрожжи-10-20, птица-6-8.
Вит.Н (Биотин), мкг: печень, почки-80-140, яйца-28, горох-19.
НАИБОЛЕЕ ВАЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АВИТАМИНОЗОВ:
Вит А: ксерофтальмия и кератомаляция, гемеролопия.
Вит Д: остеомаляция и остеопороз (рахит).
Вит Е: мозжечковая атаксия, периферические нейропатии.
Вит К: геморрагический синдром.
Вит В1: «бери-бери»: паралитическая, отечная, сердечная формы.
Вит В2: конъюнктивиты, кератит, светобоязнь, хейлоз, глоссит.
Вит В6: себоррея, стоматит, глоссит, хейлоз, невропатии, анемия.
Вит В12:мегалобластная анемия,гипоксия, ахилия, гипоксия.
Фолиевая кислота:мегалобластная анемия, лейкопения и тромбоцитопения, иммунодефицит, снижение фагоцитоза.
Пантотеновая кислота: нарушения сна, утомляемость, парестезии, невриты, дегенерация надпочечников, патология сердца, почек,ЖКТ
Липоевая кислота: сахарный диабет, атеросклероз.
Биотин: дерматиты, ломкость ногтей, анемии, депрессия.
Вит РР: пеллагра: эритема, дистрофия нервной системы и ЖКТ.
Вит С: цинга: геморрагии, утомляемость, дистрофии, гиперкератоз.