анемии
.docАнемия – клинико-гематологический синдром, который сопровождается уменьшением кол-ва Hb и э/ц, качественными изменениями э/ц.
Классификация анемий:
I) по патогенезу:
1гр: анемии, возникшие вследствие нарушенного кровообращения.
2гр: анемии вследствие кровопотери.
3гр: анемии, возникшие вследствие повышенного кроверазрушения.
II) по цветовому показателю (содержание Hb в одном э/ц, N=0,85-1,05):
- нормохромные (N цвет показатель)
- гипохромные (<0,85)
- гиперхромные (>1,05)
III) по величине э/ц (8мкн):
- микроцитарные
- макроцитарные
IV) по типу кроветворения:
- нормобластические
- мегалобластические
V) по регенеративной способности КМ:
- арегенераторные(гипопластическая)
-регенераторная
(Гипо/гиперрегенераторная)
По патогенезу:
1группа: Анемии вследствие нарушения кровообращения
1) Гипо/апластическая анемия (аплазия ККМ)
Бывает:
Наследственная (мало стволовых клеток)
Приобретенная (при облучении, при ионизирующем облучении, при применении цитостатиков (бензол), при действии лекарственных веществ (сульфамиды)).
Гематологическая картина:
Уменьш. э/ц, Hb, л/ц, т/ц.
Нормохромная,
Арегенераторная.
2) Железодефицитная анемия
Необходимы витамины, ферменты, Fe.
Транспорт Fe: поступает с продуктами в желудок (двухвалентная окисная форма). В желудке под влиянием HCl, витамина С àзакисная трехвалентная форма. Поступает в кишечник, где оно соединяется с белком апоферритином, который вырабатывается клетками слизистой оболочки кишечника (энтероциты, которые постоянно слущиваются, не бывает гиперсидеремии). Fe затем поступает в кровь, связывается с апоферритином, превращаясь в ферритин. Депонированное железо транспортируется трасферрином в КМ.
Недостаток Fe при:
- ограничении поступления с продуктами
- патологии желудка (анацидный гастрит)
- патологии кишечника (энтерит)
-патологии печени (белок, транспортирующий Fe в ней синтез-ся)
- при повышенном расходе в организме (беременность, тк Fe нужно для кровообращения плода).
Гематологическая картина:
Уменьш. Hb, э/ц, низкий цвет.показатель (0,5-0,6)
Выражен микроцитоз (уменьш размеры э/ц), гипосидеремия (уменьш Fe в плазме, N=12-35мг)
Гипорегенераторная.
3) Железорефрактерная анемия
Может быть наследственной и приобретенной. Наследственная при дефиците гемсинтетазы, которая включает железо в гем Hb. Приобретенная - при разрушении этого фермента. Fe скапливается в клетках в виде глыбок (сидероциты/бласты). Fe может накапливаться в тканях, в плазме – гиперсидеремия (Fe>35 мг).
Гематологическая картина:
Уменьш. Hb, э/ц, гипохромия, сидероциты/бласты, гиперсидеремия.
4)B12-фолиеводефицитная анемия
Поступает В12 с мясом (парная телятина особенно). Фолиевая кислота содержится в зелени.
Транспорт В12:
В12 в желудок – клетки фундальной части желудка продуцируют белок (гастромукопротеид – внутренний фактор Кастла), в кишечнике В12 отщепляется от проводника и соединяется с белком-акцептором, который проводит его в печень (транскобаламин).
Роль В12 в кровообращении:
В12 переводит фолиевую кислоту, которая поступает в организм в неактивной форме, в активную – ТГФК, которая необходима для синтеза пуриновых/пиримидиновых оснований, необходимых для синтеза ДНК=> задерживается и созревание, и деление клетки (происходит переключение нормобластического типа на мегалобластический). Основные клетки –мегалобласты, мегалоциты. В мегалоцитах тельца Жоли (остатки ядра) и остатки оболочки ядра (кольца Кабо). Синтез РНК, Hb не страдает, тк проходит в цитоплазме. По цветовому показателю – гиперхромная (красного цвета). Анемия возникает, когда В12 не поступает в организм, при резекции желудка, при патологиях кишечника, печени.
Гематологическая картина:
Мегалобластическая
Макроцитарная
Гиперхромная(>1,05)
Гипорегенераторная
Уменьш. э/ц,Hb.
Мегалобласты/циты
Тельца Жоли, кольца Кабо.
2группа: Анемии вследствие кровопотерь
1) острая постгеморрагическая анемия
Возникает после одномоментной кровопотери от 500мл. В тканях гипоксия, активация симпато-адреналовой системы, которая включает механизмы компенсации. Анемия протекает стадийно, тк компенсация направлена на восстановление.
I стадия: нейрогенная, рефлекторно-сосудистая. Медиаторы СНС адреналин, норадреналин, вызывают сужение сосудов депо=>редепонация крови (из депо в систему общей циркуляции)=>повышен АД, тахикардия. Быстро протекает стадия.
II стадия (до 2 суток) нейроэндокринная, гидремическая. Восстан-е жидкости за счет минералокортикоидов. При уменьш. ОЦК реагируют волюморецепторы=>активируется синтез альдостерона в надпочечниках, который задерживает натрий в дистальных отделах почеч.канальцев=>гиперосмия, на которую реагируют осморецепторы гипоталамуса, где активируется синтез вазопрессина, который задерживает H2O в дистальных отделах почечных канальцев, повышается проницаемость сосудов и межтканев жидкость поступает в кровь. Основной показатель: уменьш Ht до 32(N=45)(т.е. э/ц / плазма), уменьш э/ц, Hb, склонность к гипохромии (<0,85), регенераторная, нормобластическая.
III стадия: костно-мозговая стадия. Компенсация э/ц. При уменьш ОЦК возникает гипоксия в почках, где в ЮГА активируется синтез эритропоэтинов, которые активируют пролиферацию и дифференцировку клеток-предшественников.
Гематологическая картина:
Уменьш э/ц, Нb, цветов.показатель уменьш (гипохромия), ретикулоцитарный криз (20%, а N=1%), регенераторные клетки (молодые клетки эритропоэза: эритробласты, нормобласты), появляются регенеративные формы, полихроматофильные э/ц, анизоцитоз (разл. размеры э/ц), макроциты (>8мкн), микроцитоз, шизоциты (<4мкн). Пойкилоцитоз (разл. формы э/ц - груши, капли).
2) хроническая постгеморрагическая анемия
В результате частых потерь крови в небольших количествах (геморрой). Развивается хроническая гипоксия. Анемия не течет по стадиям (нет стадийности), происходит потеря Fe, протекает как железодефицитная анемия.
3группа: гемолитические анемии
Приобретенные и наследственные. Приобретен: при переливании несовместимой крови, при укусах змей, при многочисленных укусах пчел, тк их яды обладают ферментативной активностью => вызывают гемолиз э/ц. Возникает при действии химич. вещ-в (мышьяк, сульфаниламиды), при использовании искусствен.клапанов сердца. Наслед: 1группа: мембранопатии (наследственный дефицит белка спектрина) в норме он соедин-ся с белками мембраны э/ц. При отсутст. Спектрина мембрана становится дефектной => нарушается работа Na- и Ca-насосов. Na в клетку, за ним H2O => э/ц принимает вид сфероцита (сфероцитарная анемия, Минковского – Шефара???)
2группа: энзимопатии (наследственный дефицит Г-6-Ф-ДГГ, которая необходима для окисления Г-6-Ф => не образуется НАДФ, не переходит в НАДФ Н2, не образуется глутатион (антиоксидантная система), который предохраняет SH-группа мембран э/ц от действия окислителей (перекисей), тк нет этой системы => гемолиз э/ц).
3группа: Hb-патии: А) Серп-Клет Анемия:
Возникает вследствие точечной мутации в бета – цепи Hb => глутамин.кислота замещается на нейтральный валин => S-Hb образуется (патолог.форма), обладающий низкой растворимостью, склонен к полимеризации, выпадает в осадок, стягивает э/ц, вид серпа.
Б) Талассемия:
Существует А и В. Т.А возникает в результате нарушения последовательности АМК в альфа – цепи, а ТВ - в бета – цепи, э/ц имеет вид мишени.
Для гемолитических анемий характерно: - уменьш. Hb - гипохромия - увелич.ретикулоцитов - увелич.билирубина в крови - гиперрегенераторные - нормобластические - повыш содерж. л/ц, т/ц