Intern (1) / 51

Б-51.

1)Порядок оформления документов, удостоверяющих временную нетрудоспособность.....Листок нетрудоспособности1 выдается застрахованным лицам, являющимся гражданами Российской Федерации, а также постоянно или временно проживающим на территории Российской Федерации иностранным гражданам и лицам без гражданства *.лицам, работающим по трудовым договорам;*государственным гражданским служащим, муниципальным служащим;*лицам, замещающим государственные должности Российской Федерации, государственные должности субъекта Российской Федерации, а также муниципальные должности, замещаемые на постоянной основе;*членам производственного кооператива, принимающим личное трудовое участие в его деятельности;*священнослужителям;*адвокатам, индивидуальным предпринимателям, членам крестьянских (фермерских) хозяйств, *иным категориям лиц, которые подлежат обязательному социальному страхованию на случай временной нетрудоспособности и в связи с материнством, обязательному социальному страхованию от несчастных случаев на производстве и профессиональных заболеваний в соответствии с федеральными законами при условии уплаты ими или за них страховых взносов в Фонд социального страхования Российской Федерации;*лицам, у которых заболевание или травма наступили в течение 30 календарных дней со дня прекращения работы по трудовому договору, осуществления служебной или иной деятельности либо в период со дня заключения трудового договора до дня его аннулирования3.Листок нетрудоспособности выдается также:*женщинам, уволенным в связи с ликвидацией организаций, в связи с прекращением деятельности в качестве индивидуального предпринимателя, прекращением полномочий нотариусом, занимающимся частной практикой, прекращением статуса адвоката, у которых беременность наступила в течение 12 месяцев до признания их в установленном порядке безработными4;*гражданам, признанным безработными и состоящим на учете в государственных учреждениях службы занятости населения, в случае заболевания, травмы, отравлений и иных состояний, связанных с временной потерей трудоспособности, на время протезирования в условиях стационара, беременности и родов, при усыновлении ребенка5;*застрахованным лицам из числа иностранных граждан и лиц без гражданства, временно пребывающих на территории Российской Федерации, утратившим трудоспособность вследствие несчастного случая на производстве или профессионального заболевания6.*2. Выдача листков нетрудоспособности осуществляется лицами, имеющими в соответствии с законодательством Российской Федерации о лицензировании лицензию на медицинскую деятельность, включая работы (услуги) по экспертизе временной нетрудоспособности7.Листок нетрудоспособности выдают медицинские работники указанных лиц, в том числе:лечащие врачи медицинских организаций;фельдшеры и зубные врачи медицинских организаций (далее - фельдшеры и зубные врачи), иные работники со средним медицинским образованием в отдельных случаях - по решению органа исполнительной власти субъектов Российской Федерации в области здравоохранения;лечащие врачи клиник научно-исследовательских учреждений (институтов), в том числе клиник научно-исследовательских учреждений (институтов) протезирования или протезостроения - по согласованию с Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.3. Не выдают листки нетрудоспособности медицинские работники:организаций скорой медицинской помощи;организаций переливания крови;приемных отделений больничных учреждений;бальнеологических лечебниц и грязелечебниц;медицинских организаций особого типа (центров медицинской профилактики, медицины катастроф, бюро судебно-медицинской экспертизы);учреждений здравоохранения по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека.4. Выдача листков нетрудоспособности осуществляется при предъявлении документа, удостоверяющего личность. В случае, если гражданин на момент наступления временной нетрудоспособности, отпуска по беременности и родам занят у нескольких работодателей и в два предшествующие календарные года до выдачи листка нетрудоспособности был занят у тех же работодателей, выдается несколько листков нетрудоспособности по каждому месту работы8.5. Выдача и продление листка нетрудоспособности осуществляется медицинским работником после осмотра гражданина и записи данных о состоянии его здоровья в медицинской карте амбулаторного (стационарного) больного, обосновывающей необходимость временного освобождения от работы.Бланки листков нетрудоспособности регистрируются в первичной медицинской документации с указанием их номера, дат выдачи и продления, выписки гражданина на работу, сведений о направлении гражданина в другую медицинскую организацию.6. Листок нетрудоспособности выдается и закрывается, как правило, в одной медицинской организации. При направлении гражданина на лечение в другую медицинскую организацию новый листок нетрудоспособности (продолжение) выдается медицинской организацией, в которую направлен гражданин, за исключением случаев, упомянутых в пунктах 25, 31 - 33 настоящего Порядка.7. Документы, подтверждающие временную нетрудоспособность граждан в период их пребывания за границей (после легализированного перевода), по решению врачебной комиссии медицинской организации (далее - врачебная комиссия) могут быть заменены на листки нетрудоспособности установленного в Российской Федерации образца.8. Оформление листков нетрудоспособности осуществляется в соответствии с главой IX настоящего Порядка.9. Порядок обеспечения бланками листков нетрудоспособности, их учета и хранения осуществляется в соответствии с приказом Фонда социального страхования Российской Федерации и Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 января 2004 г. № 18/29 "Об утверждении Инструкции о порядке обеспечения бланками листков нетрудоспособности, их учета и хранения" (зарегистрирован Минюстом России 19 февраля 2004 г. № 5573) с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России и Фонда социального страхования Российской Федерации от 23 июля 2004 г. № 42/130 (зарегистрирован Минюстом России 3 августа 2004 г. № 5956).10. Контроль за соблюдением установленного порядка выдачи листков нетрудоспособности осуществляется Федеральной службой по надзору в сфере здравоохранения и социального развития совместно с Фондом социального страхования Российской Федерации9.

2)Ишемическая болезнь органов пищеварения.....(абдоминальный ишемический синдром, хроническое нарушение висцерального кровообращения, ) – заболевание, возникающее в результате хронической ишемии органов пищеварения, обусловленной поражением висцеральных артерий брюшной части аорты вследствие экстра- или интравазальных причин.Хроническая ишемия органов пищеварения ввиду особенностей кровоснабжения развивается при нарушении проходимости всех трех или двух висцеральных артерий.Этиология.1. Экстравазальные причины.Наиболее частой причиной является экстравазальная компрессия (срединная связка диафрагмы, рубцовые сращения, чревный ганглионеврит). Ввиду анатомических особенностей сдавлению извне подвержен чревный ствол. В ряде случаев из-за рубцовых периартериальных сращений поражается верхняя брыжеечная артерия.2. Внутрисосудистые поражения:*атеросклероз (до 70 %)*неспецифический аорто-артериит;*фиброзно-мышечная дисплазия;*узелковый периартериит;*врожденные аномалии висцеральных ветвей (гипоплазия, аневризмы).3. Заболевания крови (полицитемия, лейкоз) с формированием тромботических осложнений.Атеросклероз поражает главным образом сосуды эластического или смешанного типа. Мезентериальная форма атеросклероза занимает 5 место после поражения коронарных артерий, аорты, мозговых и почечных. По частоте поражения висцеральных ветвей распределяется следующим образом: нижняя брыжеечная, верхняя брыжеечная, чревный ствол. Поражение обыкновенно распространяется на проксимальный отдел артерий, не более 1-2 см. Пролонгированные формы поражения встречаются значительно реже, что создает оптимальные условия для выполнения шунтирующих операцийНеспецифический аортоартериит – системное аутоиммунное заболевание с выраженным продуктивным воспалением в сосудистой стенке. Поражение висцеральных артерий происходит наряду с аортой и артериями другой локализации.Основные клинические проявления ИБОП характеризуются триадой симптомов: боль в животе, возникающая после приема пищи; нарушение функции пищеварительного канала; прогрессирующее похудание.Болевой синдром в начале заболевания имеет незначительную интенсивность, связан с погрешностями в диете. По мере нарастания циркуляторных расстройств, интенсивность и продолжительность болей нарастает. Появляются через 5-20 минут после еды, но могут появляться и на фоне приема пищи. Продолжительность от 1 до 4 часов. В связи с этим больные ограничивают себя в еде, стараются принимать пищу малыми порциями (симптом малых порций). По мере нарастания циркуляторных изменений в системе магистральных висцеральных артерий с возникновением морфологических изменений в органах пищеварения и развитием хронических заболеваний боль приобретает постоянный характер. При экстравазальной компрессии чревного ствола боль уменьшается в коленно-локтевом положении, за счет уменьшения давления на артерию. Локализация боли в значительной степени зависит от локализации и характера патологического процесса. При поражении чревного ствола боль локализуется в надчревье, иррадиирует в правое или левое подреберье. При поражении верхней брыжеечной артерии боль локализуется в мезогастральной, околопупочной области, иррадиирует по всему животу.Нарушение функции органов пищеварения проявляется диспептическими явлениями – ощущением тяжести, распирания в эпигастральной области после еды, отрыжкой, тошнотой, рвотой. Наблюдается расстройство стула в виде поносов или запора. В кале выявляются фрагменты непереваренной пищи, указывающие на нарушение секреторной и абсорбционной функции пищеварительного канала. При поражении чревного ствола более характерен запор, при поражении верхней брыжеечной артерии – понос.Похудание возникает вследствие нарушения процессов пищеварения, всасывания пищи. Темпы потери веса зависят от выраженности циркулятроных нарушений в висцеральных артериях и при декомпенсации крвотока возникает кахексия.В свя­зи с тем, что в ди­а­гно­с­ти­ке ХИБОП объ­ек­тив­ные дан­ные скуд­ны, не­об­хо­ди­мы до­пол­ни­тель­ные ис­сле­до­ва­ния: из­уче­ние ли­пид­но­го спек­тра кро­ви, по­ка­за­те­лей свер­ты­ва­ю­щей си­с­те­мы кро­ви (фи­б­ри­но­ген, ак­ти­ви­ро­ван­ное ча­с­тич­ное тром­боп­ла­с­ти­но­вое вре­мя — АЧТВ, меж­ду­на­род­ное нор­ма­ли­зо­ван­ное от­но­ше­ние — МНО), на­прав­лен­ные на вы­яв­ле­ние ате­ро­ген­ной дис­ли­пи­де­мии, на­ру­ше­ний рео­ло­ги­че­с­ких свойств кро­ви.Всем боль­ным на­ря­ду с ла­бо­ра­тор­ны­ми ме­то­да­ми ис­сле­до­ва­ния при­ме­ня­ют­ся и ин­стру­мен­таль­ные, вклю­ча­ю­щие все­бя эзо­фа­го­га­с­т­ро­ду­о­де­но­с­ко­пию, ко­ло­но­с­ко­пию с би­о­п­си­ей сли­зи­с­той обо­лоч­ки же­луд­ка, ДПК, тол­стой киш­ки, со­но­г­ра­фи­че­с­кое ис­сле­до­ва­ние брюш­ной аор­ты, под­же­лу­доч­ной же­ле­зы, при ко­то­ром из­уча­ют­ся сле­ду­ю­щие па­раме­т­ры: фор­ма, раз­ме­ры кон­ту­ра, эхо­струк­ту­ра и эхо­плот­ность ор­га­на. Как пра­ви­ло, при уль­т­ра­зву­ко­вом ис­сле­до­ва­нии брюш­ной аор­ты в по­пе­реч­ном и про­до­льном ска­ни­ро­ва­нии ви­зу­а­ли­зи­ру­ет­ся ее не­ров­ная, за­зу­б­рен­ная ин­ти­ма, а так­же эхо­по­зи­тив­ные вклю­че­ния в ее про­све­те, что сви­де­тель­ст­ву­ет об ате­ро­скле­ро­ти­че­с­ком по­ра­же­нии.Так­ти­ка кон­сер­ва­тив­ной те­ра­пии за­ви­сит от вы­ра­жен­но­с­ти кли­ни­че­с­ких про­яв­ле­ний хро­ни­че­с­кой ише­мии ор­га­нов пи­ще­ва­ре­ния, т.е. функ­ци­о­наль­но­го клас­са за­бо­ле­ва­ния. Так, па­ци­ен­там с I ФК на­зна­ча­ют кон­сер­ва­тив­ное ле­че­ние, вклю­ча­ю­щее в се­бя, преж­де все­го, стро­гое со­блю­де­ние ги­по­ли­пи­де­ми­че­с­кой ди­е­ты: 10–15% бел­ков, 25–30% жи­ров, 55–60% уг­ле­во­дов по­ли­са­ха­рид­но­го ря­да, жи­ры рас­ти­тель­но­го про­ис­хож­де­ния, про­дук­ты, со­дер­жа­щие клет­чат­ку. Пи­та­ние дроб­ное, ма­лы­ми пор­ци­я­ми. В ре­ко­мен­да­ци­ях по ди­е­те учи­ты­ва­ют ин­ди­ви­ду­аль­ные осо­бен­но­с­ти ор­га­низ­ма боль­ных и со­пут­ству­ю­щие за­бо­ле­ва­ния.Вто­рым важ­ным ком­по­нен­том нор­ма­ли­за­ции уров­ня липи­дов яв­ля­ет­ся ис­поль­зо­ва­ние ги­по­ли­пи­де­ми­че­с­ких пре­па­ра­тов. Дан­ный вид те­ра­пии при­ме­ня­ет­ся с уче­том ин­ди­ви­ду­аль­ной пе­ре­но­си­мо­с­ти пре­па­ра­тов. Воз­мож­но ис­поль­зо­ва­ние пре­па­ра­тов из груп­пы ста­ти­нов: сим­ва­с­та­тин в до­зе 20–40 мг в сут­ки, флу­ва­с­та­тин 40 мг в сут­ки, атор­ва­ста­тин 10–40 мг в сут­ки. Мак­си­маль­ный ги­по­ли­пи­де­ми­че­с­кий эф­фект на­сту­па­ет че­рез 2–3 не­де­ли от на­ча­ла ле­че­ния, одна­ко ре­зуль­та­ты те­ра­пии по сни­же­нию сердечно-сосудис­тых ос­лож­не­ний на­чи­на­ют про­яв­лять­ся нера­нее 6–9 ме­ся­цев от на­ча­ла при­ема ста­ти­нов. Всвя­зи сне­об­хо­ди­мо­с­тью дли­тель­ной те­ра­пии тре­бу­ет­ся тща­тель­ный кон­т­роль уров­ня ак­тив­но­с­ти пе­че­ноч­ных фер­мен­тов. Для пред­от­вра­ще­ния про­яв­ле­ния ге­па­то­ток­си­че­с­ко­го эф­фек­та ста­ти­нов це­ле­со­о­б­раз­но про­во­дить кур­сы ге­па­то­т­роп­ной те­ра­пии эс­сен­ци­аль­ны­ми фо­сфо­ли­пи­да­ми (эс­сен­ци­а­ле Н и др.) кур­са­ми 2 ме­ся­ца 2–3 ра­за в год. При­ме­не­ние эс­сен­ци­аль­ных фо­сфо­ли­пи­дов спо­соб­ству­ет нор­ма­ли­за­ции ли­пид­но­го спек­тра кро­ви, по­ка­за­те­лей пе­ре­кис­но­го окис­ле­ния ли­пи­дов и си­с­те­мы ан­ти­ок­си­дант­ной за­щи­ты. Для кор­рек­ции ли­пид­но­го спек­тра кро­ви боль­ным с со­пут­ству­ю­щей па­то­ло­ги­ей пе­че­ни (сте­а­тоз, сте­а­то­ге­па­тит, фи­б­роз) в ка­че­с­т­ве аль­тер­на­ти­вы мож­но на­зна­чать пре­па­ра­ты ур­со­де­зок­си­хо­ле­вой кис­ло­ты в стан­дарт­ной до­зе 15 мг/кг.Для улуч­ше­ния рео­ло­ги­че­с­ких свойств кро­ви ис­поль­зу­ют пре­па­ра­ты из груп­пы низ­ко­мо­ле­ку­ляр­ных ге­па­ри­нов, вчаст­­но­с­ти фрак­си­па­рин (над­ро­па­рин каль­ция) в до­зе 0,3мл один раз в сут­ки в те­че­ние 2 не­дель. С це­лью ан­ти­ок­си­дант­ной за­щи­ты при­ме­ня­ют пре­па­рат три­ме­та­зи­дин 20мг 3 ра­за в сут­ки во вре­мя еды, в те­че­ние 3 ме­ся­цев, два ра­за в год. Для достижения ан­гио­про­тек­тив­но­го эф­фек­та и улуч­ше­ния ми­к­ро­цир­ку­ля­ции на­зна­ча­ют пен­ток­си­фил­лин (трен­тал) в до­зе 5 мл вну­т­ри­вен­но ка­пель­но в те­че­ние 10дней.

Боль­ным с со­пут­ству­ю­щей ги­пер­то­ни­че­с­кой бо­лез­нью и ИБС с це­лью нор­ма­ли­за­ции ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния и ди­ла­та­ции ко­ро­нар­ных со­су­дов, а так­же улуч­ше­ния пер­фу­зии вну­т­рен­них ор­га­нов на­зна­ча­ют: пре­па­ра­ты ни­т­ро­груп­пы — изо­сор­би­да ди­ни­т­рат 10 мг 3 ра­за в сут­ки (мак­си­маль­но 20мг 4 ра­за в сут­ки), бло­ка­то­ры b-ад­ре­но­ре­цеп­то­ров — ате­но­лол 50–100 мг в сут­ки, ме­то­п­ро­лол 100 мг в сут­ки, ин­ги­би­то­ры АПФ — фо­зи­но­п­рил 10 мг 2 ра­за в сут­ки дли­тель­но (мак­си­маль­но — 20 мг 2 ра­за в сут­ки), бло­ка­то­ры каль­ци­е­вых ка­на­лов — ве­ра­па­мил 40 мг 3 ра­за (мак­си­маль­но — 80мг 3 ра­за в сут­ки), ам­ло­ди­пин 10 мг в сут­ки.

Для ку­пи­ро­ва­ния ди­с­пеп­сии не­об­хо­ди­мо на­зна­чать фер­мент­ные пре­па­ра­ты. Боль­ным с за­по­ра­ми сле­ду­ет на­зна­чать фер­мен­ты, со­дер­жа­щие желч­ные кис­ло­ты, по 1 дра­же 3ра­за в сут­ки во вре­мя еды, кур­са­ми по 2 не­де­ли. Пре­па­ра­том вы­бо­ра при ише­ми­че­с­ком ко­ли­те и ише­ми­че­с­ком пан­кре­а­ти­те яв­ля­ет­ся фе­с­тал (1 дра­же пре­па­ра­та со­дер­жит 192мг пан­кре­а­ти­на (эк­ви­ва­лент­но ами­ла­за — 4500 FIP ЕД; ли­па­за — 6000 FIP ЕД; про­те­а­за — 300FIP ЕД), 25 мг компонен­тов жел­чи, 50 мг ге­ми­цел­лю­ла­зы). Фе­с­тал об­лег­ча­ет пере­ва­ри­ва­ние бел­ков, жи­ров и уг­ле­во­дов, сти­му­ли­ру­ет выра­бот­ку соб­ствен­ных фер­мен­тов под­же­лу­доч­ной желе­зы, же­луд­ка, тон­кой киш­ки. Экс­тракт жел­чи дей­ству­ет холе­ре­ти­че­с­ки, спо­соб­ству­ет эмуль­ги­ро­ва­нию жи­ров, увели­чи­ва­ет ак­тив­ность ли­па­зы, улуч­ша­ет вса­сы­ва­ние жи­ров и жи­ро­ра­с­т­во­ри­мых ви­та­ми­нов А, D, Е, К. Ге­ми­цел­лю­ла­за — фер­мент, спо­соб­ству­ю­щий рас­щеп­ле­нию рас­ти­тель­ной клет­чат­ки. Фе­с­тал спо­соб­ству­ет эмуль­ги­ро­ва­нию жи­ров, улуч­ша­ет вса­сы­ва­ние жи­ро­ра­с­т­во­ри­мых ви­та­ми­нов, что осо­бен­но важ­но для по­жи­лых боль­ных, нор­ма­ли­зу­ет мо­тор­ную функ­цию тол­стой киш­ки, умень­ша­ет про­яв­ле­ния ме­те­о­риз­ма. При за­бо­ле­ва­ни­ях под­же­лу­доч­ной же­ле­зы фе­с­тал ком­пен­си­ру­ет не­до­ста­точ­ность ее внеш­не­се­к­ре­тор­ной функ­ции и спо­соб­ству­ет улуч­ше­нию про­цес­сов пи­ще­ва­ре­ния и функ­ци­о­наль­но­го со­сто­я­ния пи­ще­во­го ка­на­ла. Дра­же име­ет за­щит­ную обо­лоч­ку, ко­то­рая не рас­тво­ря­ет­ся в кис­лом со­дер­жи­мом же­луд­ка и тем са­мым за­щи­ща­ет пи­ще­ва­ри­тель­ные фер­мен­ты от раз­ру­ше­ния же­лу­доч­ным со­ком.Для ку­пи­ро­ва­ния бо­ле­во­го син­д­ро­ма и пла­но­во­го ле­че­ния на­ру­ше­ния сту­ла при­ме­няют спаз­мо­ли­ти­ки — дро­та­ве­рин (но-шпа) 120–240 мг в 2–3 при­ема, ме­бе­ве­рин по1кап­су­ле два ра­за в сут­ки (курс ле­че­ния 2–3 не­де­ли).

3)Апластичекие анемии....— заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозгу.Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения.Апластическая анемия - состояние, характеризующееся снижением гематопоэтической активности (депрессией) костного мозга с развитием наряду с анемией также лейко- и тромбоцитопении.Этиологии и патогенез. Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирувщего излучения, химических веществ - бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств - хлорамфеникола (левомицетина), фенил-бутазона (бутадион), хлорпромазина (аминозин), мепро-бамата, дилантина, антиметаболитов (б-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбути-на) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других - проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кронетнорных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих. Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпстайна - Барра, пар-вовирусом.Существует и наследственная форма апластической анемии - анемия Фанкони.Клиническая картина. Идиопатическая апластическая анемия может начинатьсл остро и иметь быстро прогрессирующее течение, но чаще болезнь развивается постепенно. Клинические проявления зависят от выраженности цитопении. При физическом исследовании отмечаются бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, выслушивается систолический шум в области сердца. Геморрагический синдром соответствует степени тромбоцитопении, наблюдаются петехиальные высыпания на коже и слизистых оболочках, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения. Следствием нейтропении являются инфекционные осложнения - ангины, пневмонии, инфекция мочевых путей, сепсис. Селезенка обычно не увеличена.Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е. Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концентрация гемоглобина может падать до 20 - 30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная (СЭО) 94 мкм отмечается примерно у 60 - 65 % больных), число ретикулоцитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100 %. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглсбина (НЬР составляет до 15% от общего гемоглобина) и эритропоэтина (поскольку продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к нему нечувствителен). СОЭ обычно увеличена до 40 - 60 мм/ч. При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, при гистологическом исследоваиии отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью, Однако даже если биопсию производят в разных местах, то она не отражает состояние всего костного мозга: на аутопсии часто обнаруживают островки кроветворения (регенерации), содержащие двуядерные и многоядерные эритроидные клетки, среди значительно опустошенного костного мозга. При быстром прогрессировании болезни смерть может наступить через несколько месяцев, при хроническом течении происходит смена обострения и ремиссий. Иногда наблюдается полное выздоровление.Апластическая анемия Фанкони - наследственная, часто семейная аномалия, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу; выявляется у детей в возрасте от 4 до 10 лет, характеризуется, помимо аплазии костного мозга и панцитопении, также рядом соматических и метаболических нарушений: задержкой роста, дефектами формирования скелета, микроцефалией, гипогонадизмом, гипоплазией почек, аминоацидурией, глюкозурией, гиперпигментацией кожи. Изменения показателей крови часто менее выражены, чем при идиопатической форме апластической анемии. Наблюдается склонность к развитию острого лейкоза.

Лечение и прогноз. Лечение направлено на коррекцию цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности и борьбу с осложнениями. Вначале отменяют все лекарственные средства, к которым у больного имеется индивидуальная повышенная чувствительность и которые могут быть причастны к развитию анемии. При тяжелой анемии проводят заместительные трансфузии отмытых эритроцитов, при выраженной тромбоцитопении и геморрагиях - переливания тромбоцитарной массы (лучше от одного донора). При инфекционных осложнениях применяют антибиотики широкого спектра действия. Наиболее перспективным методом лечения апластиче-ской анемии является трансплантация аллогенного совместимого по НЕА-антигенам костного мозга. Трансплантация костного мозга показана лицам молодого возраста, особенно с тяжелыми, прогностически неблагоприятными формами болезни (уровень тромбоцитов ниже 20 ° 10"/л, нейтрофилов менее 0,5 ° 10"!л, количества ретикулоцитов после коррекции менее чем 1 % и числа клеток костного мозга менее 25 % от общего объема). Трансплантация при наличии подходящего донора должна быть ранней, когда аллоиммунизация вследствие заместительной терапии еще невелика (подробнее о трансплантации).В случаях невозможности трансплантации предпринимают попытку лечения преднизолоном в высоких дозах (60 - 80 мг/сут), при отсутствии эффекта - в небольших дозах, в основном с гемостатической целыо.У ряда больных (по некоторым данным, более чем у половины) оказывается успешной спленэктомия (в связи с удалением органа, вырабатывающего антитела). Спленэктомия показана при менее тяжелых формах болезни - отсутствии большой кровоточивости и признаков сепсиса. Эффект наступает через 2 - 5 мес после операции, но кровоточивость обычно уменьшается сразу. После спленэктомии проводят лечение анаболическими гормонами (неробол по 20 мг/сут, анаполон по 200 мг/сут в течение полугода).Для лечения апластической анемии применяют также антилимфоцитарный глобулин, по данным зарубежных авторов, использование коммерческого антилимфоцитарного глобулина эффективно у 40 - 50% больных, что позволяет рекомендовать его на ранних этапах лечения. По опыту отечественных гематологов антилимфоцитарный глобулин целесообразно назначать после спленэктомии (при ее неэффективности или как подкрепляющую терапию), кроличий и козий антилимфоцитарный глобулин отечественного производства вводят внутривенно по 120 - 160 мг 10 - 15 раз.

4)Хроническая лучевая болезнь...Данная патология формируется под влиянием продолжительного воздействия на организм человека ионизирующей радиации в дозах, которые превосходят предельно допустимые для профессиональной лучевой нагрузки.В течении хронической лучевой болезни выделяются три периода: формирования заболевания, восстановления и период последствий и исходов хронической лучевой болезни.По мере увеличения дозы облучения, а также в зависимости от индивидуальных особенностей организма степень развития может быть легкой (I), средней (II), тяжелой (III) и крайне тяжелой (IV), которые по существу являются фазами в развитии единого патологического процесса и при продолжающемся облучении в достаточно больших дозах последовательно сменяют друг друга.Ткани и структуры, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток, интенсивно обменивающие свой клеточный состав в физиологических условиях (эпителий кожи, кишечника, кроветворная ткань, сперматогенный эпителий), длительно сохраняют возможности морфологического восстановления.Развивающиеся изменения в системе кровообращения можно квалифицировать как синдром вегетососудистой дисфункции или нейроциркуляторной дистонии. Он выражается общей и регионарной (в сетчатке и сосудах головного мозга) артериальной гипотензией, умеренной брадикардией, быстрым высоким рефлекторным ответом на клино-ортостатические нагрузки. Типичными для развернутой клиники хронической лучевой болезни являются не общие, а регионарные нарушения периферического кровообращения в коже, конечностях, реже - головном мозге, проявляющиеся в виде головных болей, болей в конечностях, повышенной зябкости, общей слабости, иногда преходящих неврологических симптомах. Изменения сердечной деятельности характеризуются нерезко выраженными явлениями миокардиодистрофии, проявляющимися в жалобах на одышку и боли в области сердца, в приглушении тонов и появлении систолического шума на верхушке. На ЭКГ - сглаженность зубца Т и снижение интервала S - Т.При облучении в диапазоне суммарных доз 0,7-1,5 Гр имеющие место незначительные изменения со стороны пищеварительного тракта длительно не сопровождаются какими-либо субъективными или объективными расстройствами пищеварения. При суммарных дозах облучения, превышающих 1,5-4 Гр, снижается секреторная деятельность желез ротовой полости, возникают очаговые незначительно выраженные атрофические процессы в слизистой рта и желудочно-кишечного тракта, учащаются гистаминрезистентные формы ахлоргидрии.Функциональные сдвиги со стороны нервной системы в доклинической стадии заболевания, соответствующей суммарному уровню доз порядка 0,15-0,7 Гр, носят рефлекторный характер и часто сопровождаются вовлечением в ответную реакцию эндокринной и сердечно-сосудистой систем.По мере возрастания суммарных доз, а также интенсивности облучения можно выделить три последовательно развивающихся неврологических синдрома хронической лучевой болезни.Для астенического синдрома (при суммарной дозе 1,5-4 Гр) характерны общая мышечная гипотония, нарушение физиологического распределения тонуса, легкие нарушения координации, снижение кожных рефлексов, расстройства чувствительности (в виде генерализованных реакций на спонтанную боль и болевое раздражение).Третий синдром органического поражения нервной системы развивается при высоких дозах облучения (свыше 4 Гр при общем, 10-15 Гр - при местном облучении). В этих случаях наблюдаются симптомы, обычные для той или иной локализации и характера патологического процесса (ишемия, кровоизлияния, образование кисты, некротического участка).Незначительные изменения в морфологическом составе периферической крови выявляются у лиц, получивших предельно допустимые дозы облучения и превышающие их периодически в 2-3 раза. Они выражаются в виде преходящей лейкопении, тромбоцитопении, ретикулоцитоза. Более существенные изменения в гемограмме обнаруживаются при облучении дозами, систематически превышающими в 2-5 раз предельно допустимые.При облучении в суммарных дозах от 0,15 до 1 Гр не обнаруживается существенных изменений в миелограмме, выявляется лишь незначительное увеличение количества клеток красного ряда и ретикулярных.При высоких дозах облучения (0,05-0,018 Гр в день и суммарных 1,5-4 Гр) в период формирования хронической лучевой болезни может иметь место угнетение митотической активности клеток костного мозга с развитием признаков его депрессий.Сведения о состоянии эндокринной сферы при хроническом облучении малочисленны. Развитие стойкой необратимой мужской стерильности имеет место лишь у больных, подвергавшихся лучевой терапии с локальной дозой на яички в 30-40 Гр. У женщин, подвергавшихся общему облучению в суммарных дозах до 4 Гр (разовых - 0,0001-0,001 Гр), не выявлено заметных сдвигов во времени наступления климакса, а также в количестве и течении беременностей, родов.При профессиональном облучении в щитовидной железе выявляется повышенное включение радиоактивного йода без клинических признаков ее дисфункции. Незначительные сдвиги отмечены также и в деятельности надпочечников.При тяжести I степени наблюдаются нерезко выраженные нервно-регуляторные нарушения различных органов и систем, особенно сердечно-сосудистой, нестойкая и притом умеренная лейкоцитопения, реже - тромбоцитопения.При тяжести II степени появляются признаки функциональной недостаточности, особенно пищеварительных желез, сердечно-сосудистой и нервной систем, а также депрессия кроветворения с наличием стойкой лейкоцито- и тромбоцитопении, нарушения обменных процессов.При тяжести III степени выявляются признаки более глубокого угнетения кроветворения с развитием анемии, обнаруживаются атрофические процессы в слизистой желудочно-кишечного тракта, а также миокардиодистрофия, рассеянный энцефаломиелоз. Ослабление иммунитета влечет за собой инфекционно-септические осложнения. Наблюдаются геморрагический синдром, циркуляторные расстройства.При хронической лучевой болезни IV степени наблюдаются поносы, выраженное истощение. В связи с тем что такие проявления заболевания в настоящее время практически не встречаются, выделение в классификации IV (крайне тяжелой) степени является условным.ечение хронической лучевой болезни основывается на прекращении контакта с источниками радиации.При I и II степенях тяжести заболевания проводится общеукрепляющая и симптоматическая медикаментозная терапия (тонизирующие средства, инсулин с глюкозой, витаминотерапия, транквилизаторы, препараты брома, снотворные), физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика, рациональная психотерапия.Для ускорения элиминации естественных и искусственных радиоактивных изотопов из организма были предложены препараты Са2+, гормоны, витамины, средства, стимулирующие обменные процессы, комплексообразующие агенты. Однако в целом проблему удаления из организма радиоизотопов еще нельзя считать окончательно решенной, так как при использовании многих из рекомендованных средств имеют место тяжелые осложнения, наиболее существенные из которых связаны с поражением почек.В доклинический период возможно оставить обследуемого на прежней работе при условии строгого диспансерного наблюдения.При первой степени хронической лучевой болезни показано отстранение от работы, связанной с ионизирующим излучением с рациональным трудоустройством на другой работе на срок до 6 месяцев и выдачей трудового больничного листа на первые 2 месяца. Данный период можно использовать длисчезновения признаков лучевой болезни разрешается продолжение работы по прежней специальности.Вторая степень хронической лучевой болезни является поводом для отстранения от работы в условиях действия радиации навсегда. Больные получают стационарное лечение, после чего переквалифицируются либо направляются на МСЭК, где получают инвалидность (обычно III группы) по профессиональному заболеванию.При развитии третьей степени хронического лучевого заболевания больные бoльшую часть времени проводят в гематологическом стационаре и являются нетрудоспособными. Таким пациентам устанавливается I или II группа профессиональной инвалидности.