2579

Dzsinich С, Papp S., Szlavy L., Szflbo I. Arterial complication caused by rhoracic outlet syndrome//XIII World Congress of the International Union of Angiology. — September 11— 16.-Rochester. USA, 1983.-P.121.

Juvonen Т., Jarisatta, Laitala P. et al. Anomalies at the Thoracic Outlet Are Frequent in the General Population//Amer.J.Surg.—1995.— Vol.170, N 1.-P.33-37.

Kieffer J., Jue-Denis P., Benhamou M. et al.

Complications arterialles du syndrome de la traversee thoraco-brachiale//Chirargie. — 1983.-Vol.l09.-P.714-722.

Lindgren K., Oksala I. Term outcome of Surgery for Thoracic Outlet Syndrome//Am- er.J.Surg.-1995.-Vol. 169, N 3.-P.358-360.

Machleder H. Vaso-occkusive disorders of the upper estremity//Curr.problems in surg.— 1987.-Vol.153, N 5/6.-P.353-360.

Machleder H., Wheeler Е., Barber W. Treatment of upper extremity ischemia by cervicodorsal sympatectomy//Vasc. Surg.—1979. — Vol.13, N 6.-P.399-404.

Melliere D., Becquemin J., Ettienne G. Les complications de la chirurgie defieles thoracocervicobrachiaux // J.Chirurgie.—1985.—Vol.122, N3. -P.151-158.

Salo J., Varstela E., Ketonen P. et al. Management of vascular complications in thoracic outlet syndrome//Acta chir.scand.—1988.— Vol.154, N 5-6.-P.349-352.

Scher L., Veith F., Haimovichi H. et al. Staging of arterial complications of cervical rib: Guidelines for surgical management//Surgery.— 1984.-Vol.95, N 6.-P.644-649.

Sellke F., Kelly Th. Thoracic outlet syndrome//Amer. J.Surg.-1988.-N 1.-P.54-57.

Первые упоминания, касающиеся артериовенозных соустий сосудов конечностей, относятся к XVIII в., когда в 1737 г. появились публикации В.Hunter, описавшего артериовенозные фистулы. Одной из первых фундаментальных работ по врожденной сосудистой патологии является монография Trelat и Movod (1869), в которой авторы пришли к выводу, что заболевание, характеризующееся гипертрофией конечностей, варикозным расширением подкожных вен и капилляров, возникает вследствие врожденного нарушения развития сосудов.

Muscatelo (1894) считал, что гемангиомы являются врожденными опухолями, возникшими из эндотелия кровеносных сосудов.

В 1890 г. французские невропато-

логи Klippel и Trenaunay обнаружили у нескольких больных триаду симптомов: гипертрофию конечностей, врожденные пигментно-сосудистые пятна на коже, венозные эктазии на ограниченных участках пораженной конечности. В 1907 г. Weber опубликовал свои данные, объединив ранее описанный синдром Klippel и Тге-

naunay в одну группу заболеваний gemangioectasia hypertrophica, подчерк-

нув тем самым сосудистый характер патологии, сочетающейся с тяжелыми трофическими нарушениями и гипертрофией больной конечности. В 1918 г. автор обнаружил у части таких больных наличие артериовенозных аневризм.

У нас в стране первые сообщения, посвященные изучению клиники и патогенеза этого заболевания, появились в 1928 г. С.Я.Рубашов установил, что наряду с гипертрофией конечности, наличием сосудистого невуса и флебэктазий по наружной поверхности конечности у больных имеется множество артериовенозных свищей. Автор предположил, что именно свищи являются причиной возникновения подобных нарушений, обозначенных термином "macromegalia partialis congenita".

Врожденные сосудистые заболевания довольно распространены. По данным D.A.Tue, H.J.Clause и др. (1963), в американской литературе имелись сообщения лишь о 200 больных с ангиодисплазиями сосудов.

В своей монографии E.Malan, Pyg-

431

стройками, травмой, беременностью или интоксикацией.

Большое значение в развитии заболевания имеют гемодинамические факторы, поскольку они осуществляют связь между системой циркуляции и патологически измененными сосудами. Постепенное нарушение гемодинамики приводит к снижению резистентности шунтов и к увеличению их диаметра [Holman G., Taylor J., 1952; Schlenk et al., 1960].

Вследствие извращенного регионального кровотока возникает хроническая венозная недостаточность, степень которой зависит от распространенности и длительности существования ангиодисплазии. Следует заметить, что извращенный кровоток в обширных ангиоматозных полостях поддерживается также и за счет гипокоагуляции, характерной для этих больных, что препятствует тромбообразованию, а иногда приводит и к развитию геморрагического синдрома [Хрущева И.А., Титова М.И., 1974;

Kasabachi H.H., Merriti K.K., 1940].

Изменение трофики тканей является результатом нарушения региональной гемодинамики. Если вначале отмечается лишь истонченность артериальных стенок, то со временем в них происходят дегенеративные изменения с атрофией гладкомышечных клеток, уменьшением эластичности ткани. Удлинение и извилистость проксимальной артерии также связана с гемодинамическими факторами. Сила, заставляющая ее вытягиваться вдоль ее большой оси, прямо пропорциональна градиенту продольного давления [Lamport H. et al., 1962; Ingebrigtsen R. et al., 1970].

Подобные изменения происходят и в проксимальной вене, где также имеет место расширение и варикозное уз-

лообразование [Yothlin, Linstedt E.,

1975]. При этом наблюдается не только неравномерное истончение стенок вены за счет пролиферации и фиброза интимы, но и дегенеративные изменения, приводящие к образованию аневризм. Процессы извра-

28 - 4886

Рис. 7.96. Развитие сосудистой системы из примитивной капиллярной сети (по

Woolard).

а — аксиальная артерия; б — v.cephalica; в — каудальная вена; г — примитивная капиллярная сеть, подвергающаяся резорбции.

щенного развития приводят к фрагментации и исчезновению внутреннего эластического слоя. Именно по этой причине неудачен термин "артериализация", часто применяемый при описании изменений, имеющих место в венозной стенке. По мере развития венозных коллатералей все большая часть потока крови направляется дистальнее по этой вене, которая в данном участке дегенеративно изменена, хотя в меньшей степени, чем проксимальная часть [Hoi R., 1961; Jamison J. et al, 1975].

У больных с длительно существующими артериовенозными свищами часто увеличены размеры сердца. Наличие такой зависимости было показано более 70 лет назад [Stewart F., 1913; Reid, 1925]. Увеличение объема сердца от должного колеблется в пределах от нескольких процентов у больных с малым, до почти 86 % у больных с большим свищом.

433

твуют изменениям венозной стенки при артериовенозной форме ангиодисплазии. При венозно-кавернозном ангиоматозе стенка вен резко истончается, в мягких тканях обнаруживается множество каверн с разрушением окружающих мягких тканей.

Лимфангиоматоз. При лимфангио-

матозе развиваются изменения в окружающих тканях в виде дистрофических нарушений мышечных волокон, подкожной клетчатки, кожи. Лимфатические сосуды резко расширяются, стенки истончаются с образованием лакун.

7.21.2. Классификация

Наиболее удачные классификации, созданные А.В.Покровским, Ю.Д.Мос-

каленко (1969, 1971), E.Malan, Puglionisi (1974), Ю.Ф.Исаковым, Ю.А.Тихоновым (1974), А.П.Миловановым (1978), основаны на клинико-мор- фологическом подходе к концепции разделения ангиодисплазий в зависимости от доминирующего сосудистого компонента.

Классификация, предложенная В.Н.Даном (1989), дает возможность сформулировать четкий диагноз, выбрать оптимальную хирургическую тактику.

I.Артериальная форма

1.Аплазия артерий.

2.Гипоплазия артерий.

3.Врожденные аневризмы артерий.

II. Венозная форма

Поражение глубоких вен:

а) аплазия, гипоплазия, странгуля ция глубоких вен;

б) врожденная клапанная недоста точность глубоких вен;

в) флебэктазия.

Поражение поверхностных, мышечных и органных вен:

а) стволовая флебэктазия (варикоз ное расширение поверхностных вен, эмбриональная вена, лате ральная вена);

б) ангиоматоз (ограниченный, диф фузный):

—поверхностный (капиллярный сосудистый невус);

—глубокий — кавернозный;

—органный кавернозный.

28*

III.Артериовенозная форма.

1.Артериовенозные свищи:

а) макрофистулезная форма; б) микрофистулезная форма; в) в сочетании с кавернозным

ангиоматозом.

IV. Лимфатическая форма.

1.Аплазия, гипоплазия, лимфэктазия.

2.Лимфангиоматоз: а) ограниченный; б) диффузный;

в) органный.

Ограниченное распространение ан гиодисплазий подразумевает пораже ние в пределах одной анатомической области, при диффузном процесс ох ватывает две или более анатомические области. Кроме того, ангиоматозный процесс может локализоваться на различных отдаленных участках, при этом он характеризуется как множес твенный. В ряде случаев может встре чаться комбинированная форма ан гиодисплазий.

7.21.3. Диагностика

Диагностика ангиодисплазий в первую очередь основана на данных анамнеза и внешних клинических признаках. Установить диагноз ангиодисплазий в большинстве случаев несложно, за исключением, когда поражены внутренние органы.

По данным Ю.Ф.Исакова и соавт. (1974), у 53,2 % детей с ангиодисплазиями заболевание выявляется с рождения, а к 7 годам — у 86,8 %. По данным В.Н.Дана (1989), у 92,4 %

больных возникновение заболевания отмечено с рождения.

Артериовенозные ангиодисплазий конечностей (клиническая симптома-

тика). Одним из частых признаков, сопровождающих ангиодисплазий, является болевой синдром, который возникает вследствие компрессии нервных стволов [Москаленко Ю.Д., 1970]. По данным автора, болевой синдром встречается у 83,7 %, по данным Г.М.Пивоваровой (1973) — у 79,7 % больных.

Другим частым проявлением ангиодисплазий является изменение

435

сброса и увеличения венозного давления, а также недостаточности клапанного аппарата у 42—59 % больных развивается варикозное расширение вены конечностей [Цыгельников С.А.,

1997].

Достаточно часто у больных при артериовенозной форме ангиодисплазии с поражением дистальных отделов конечностей вследствие гипоксии тканей развиваются трофические язвы: по данным Ю.Д.Москаленко (1970) — у 12,9 % больных, по сооб-

щению В.Н.Дана (1989) - у 16,5 %

пациентов. Кроме того, практически у всех этих больных возникают рецидивирующие кровотечения из трофических язв, вплоть до профузных.

Важным методом в дифференциации макро- и микрофистулезных форм ангиодисплазии является аускультация над пораженными магистральными сосудами. Ю.Д.Москаленко (1970) у 37,7 % больных выявил систолический или систолодиастолический шум над областью ангиодисплазии.

Однако при макрофистулезной форме артериовенозной ангиодисплазии эти симптомы встречаются, по сообщению В.Н.Дана (1989), у 100 % больных. Кроме того, локальная гипертермия встречается у 100 % при макрофистулезной форме и у 23 % больных при микрофистулезной форме поражения.

При рентгенологическом исследовании пациентов с артериовенозными ангиодисплазиями выявляются

436

его, а также получил данные, свидетельствующие об увеличении ОЦК, что в свою очередь приводит к гипертрофии миокарда и дилатации полостей сердца.

Обычная рентгенография мягких тканей и костей при различных формах ангиодисплазии дает ценную диагностическую информацию. Наиболее часто обнаруживают очаговый или диффузный остеопороз, иногда (при артериовенозных ангиодисплазиях) — гипертрофию и удлинение костей конечностей [Malan Е.,

1965; Cabaabe E., 1985] в 40 % случаев.

Ультразвуковое исследование может быть основным в постановке диагноза. С помощью УЗИ исследуют магистральные артерии и вены с определением их анатомического хода и расположения с последующим расчетом диаметра и показателей гемодинамики. Исследуют состояние мягких тканей, сосудов [Кунцевич Г.И., Ку-

сова Ф.У., 1999].

Ультразвуковая допплерография

(УЗДГ). В 1971 г. S.Sabris, L.Cotton

сообщили об использовании УЗДГ в определении периферических артериовенозных свищей. В 1981 г.

A.Stella, L.Petrini выделили при УЗДГ

3 группы признаков:

•морфологические (форма волны

взависимости от расположения датчика — над артерий, веной, областью артериовенозной фистулы;

•количественные — определение непосредственной и средней скорости кровотока;

Рис. 7.98. Сеть расширенных сосудов в проекции ангиоматоза.

личением показателей минутного объема кровотока.

У больных с артериовенозными ангиодисплазиями конечностей отмечено увеличение показателей центральной гемодинамики — минутного объема кровообращения на 88 %, сердечного индекса — на 90 %, ударного выброса — на 30 % (Кусова Ф.У.,

1998).

Радиоизотопное определение степени артериовенозного шунтирования.

06 использовании микросфер альбу мина, меченных радиоактивным тех нецием, для оценки объема артерио венозного шунтирования сообщили

D.S.Summer (1977), R.Rutherford (1990), H.Partsch (1990). По данным С.А.Цыгельникова (1997), при макрофистулезной форме объем артерио венозного шунтирования находился в пределах 25—75 % при норме 4— 7 %, при микрофистулезной форме степень шунтирования 11—30 %, при венозной форме показатели не изме нены.

Для окончательной диагностики и выбора тактики оперативного лече-

438

ния при артериовенозных ангиодисплазиях основным методом остается

артериография [Покровский А.В.,

Дан В.Н., Волынский Ю.Д., 1989;

Weber J., 1990]. По мнению R.Rutherford, B.Anderson (1990), артериография не всегда информативна при микрофистулезных поражениях.

Н.И.Краковский, Р.С.Колесникова (1978) методом артериографии выделяли следующие признаки артериовенозных ангиодисплазий: расширение приводящих артерий, раннее контрастирование вен, менее интенсивное окрашивание артерии дистальнее зоны артериовенозных сви-

щей (рис. 7.98).

Наилучшими методиками для изучения артериовенозной ангиодисплазий является селективная артерио-

графия [Van Dongen, 1985; Weber L.,

1990]. При макрофистулезных поражениях необходимо быстрое введение контрастного вещества со съемкой с коротким интервалом. В таких случаях окклюзия исследуемой артерии баллонным катетером позволяет хорошо контрастировать сосудистое русло и при использовании небольшого количества контраста оптимально определить расположение артериовенозных фистул и область их распространения.

Для диагностики поражения магистральных вен применяют дистальную восходящую флебографию или илиокаваграфию [Belov St., 1985;

Дан В.Н., 1989].

7.21.4. Лечение артериовенозных ангиодисплазий

Основная цель хирургического лечения — ликвидация артериовенозных свищей или содержащих их тканей с сохранением основных кровеносных сосудов и других важных анатомических структур. Malan (1965), A.M.Raso, S.Abeatici (1983) выделяют следующие варианты операций: радикальные, гемодинамические, дополнительные.

Радикальные операции возможны при локальном поражении или в случаях, когда четко видны и могут быть резецированы области, содержащие артериовенозные свищи, а также в случаях единичных артериовенозных свищей между магистральными со-

судами [Van Der Stricht, 1990].

В большинстве случаев многочисленные артериовенозные свищи имеют незначительные размеры, что делает крайне трудным определение анатомической границы поражения.

Вопрос, когда оперировать больных с артериовенозными ангиодисплазиями, остается дискутабельным. L.Volmar (1976) рекомендовал вмешательство при активных артериовенозных ангиодисплазиях выполнять до 4—6 лет. L.Upton (1985) считал, что первоначальное лечение маленьких детей с симптомными макрофистулами должно заключаться в использовании эластичного бандажа. Решение об оперативном лечении зависит от выраженности симптоматики и функциональных нарушений.

В настоящее время существует множество мнений в отношении показаний к лечению артериовенозных ангиодисплазий в зависимости от формы, локализации и клинических проявлений. Так, A.M. Raso (1983)

выделял абсолютные (кровотечение, гиперактивные артериовенозные ангиодисплазии, влияющие на центральную гемодинамику) и относительные показания (невозможность терапевтической эмболизации, ишемия тканей дистальнее ангиодисплазии, наличие трофических расстройств, перемежающаяся хромота, варикозное расширение вен, несовместимые с нормальным образом жизни, большие косметические проблемы). M.Flye (1983) к абсолютным показаниям относил также выраженный болевой синдром.

S.T.Belov (1989) использовал следующие варианты радикальных операций, преследующие радикализм:

• перевязку глубоких артериовенозных свищей;

•резекцию поверхностных артериовенозных свищей с или без эктазированной эфферентной вены;

•экстирпацию мягких тканей, содержащих артериовенозные фистулы.

Н. И. Краковский, В.А.Таранович (1974) считали, что первоначально оперативное вмешательство должно быть направлено на удаление наиболее беспокоящего участка ангиодисплазии, после чего возможно удаление оставшейся части. При удалении артериовенозных ангиодисплазии они предлагали метод тампонады кровоточащего ложа мышечно-фасциаль- ным лоскутом и операции под "неснимаемым" артериальным жгутом.

К радикальным операциям относятся и ампутации, которые Ю.Ф.Исаков, Ю.А.Тихонов (1974) считали показанными при диффузном поражении и в случаях неудачи хирургического лечения.

Гемодинамическую цель преследует и наложение суживающей манжеты на приводящую артерию, предложенную в 1966 г. О.Б.Милоновым и использованную Ю.Д.Москаленко

(1970) у 21 больного.

Перевязка магистральных артерий, по мнению большинства авторов [Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А., 1974; Дан В.Н., 1997; Malan E., 1974;

Моуе S.J., 1992], не только не эффективна, но и опасна, так как может вызвать ишемию дистальных отделов, препятствует выполнению последующих эмболизации.

Дополнительные операции включают удаление варикозно-расширен- ных подкожных вен.

Тактика по отношению к варикоз- но-расширенным венам при артериовенозных ангиодисплазиях окончательно не определена. А.П.Милованов (1979) указывал, что их удаление при артериовенозных ангиодисплазиях возможно только при ликвидации патологических соустий. L.Volmar

(1976) и N.Nakata (1980) считали это неэффективным и опасным. Е.Malan (1974), J.Weber (1990) считают нали-

чие микрофистул одним из показа439