2579

При неэффективности консервативного лечения ставят показания к

хирургическим вмешательствам — де-

симпатизации или ампутации. Ампутации и экзартикуляции пораженных фаланг пальцев, крайняя и вынужденная мера, выполняются менее чем у 1 % больных. Основное значение имеет резекция симпатического ствола и ганглиев: при поражении верхних конечностей — II—IV грудного ганглия, а при локализации процесса на стопах — II—III симпатического ганглия в поясничном отделе пограничного ствола. Некоторые авторы считают, что при поражении верхних конечностей наиболее эффективна преганглионарная рамикотомия (в зоне от IV шейного до I грудного узла) в сочетании с периартериальной пальцевой симпатэктомией. Следует избегать широко применявшейся ранее стеллатэктомии (удаление шейно-грудного симпатического ганглия) из-за меньшей эффективности и наступающего косметического дефекта (синдром Берна- ра—Горнера). При одновременном поражении верхних и нижних конечностей показана изолированная резекция левого III грудного ганглия, являющегося "центром симпатической иннервации всей артериальной системы". По мнению многих авторов, предпочтение должно быть отдано эндоскопическим методикам десимпатизации.

Результаты симпатэктомий при болезни, и особенно при синдроме Рейно, труднопредсказуемы, а прогностические пробы ненадежны, однако у большинства оперированных больных наблюдается отчетливый положительный эффект.

Комбинация консервативных и хирургических методов лечения дает положительные результаты у 79—83 % больных. Стабильность результатов определяется соблюдением мер профилактики, а также длительностью диспансерного наблюдения и лечения пациентов с болезнью и синдромом Рейно.

26 - 4886

7.19.2. Болезнь Рейля

Болезнь Рейля, или "мертвый палец"

(digitus mortuus), относится к группе ограниченных вазоконстрикторных неврозов и характеризуется стойким спазмом сосудов обычно одного, реже нескольких пальцев кисти. Поражение, как правило, захватывает II— IV пальцы и редко I и V пальцы. Еще реже процесс локализуется на пальцах одной или обеих стоп.

Основным патофизиологическим механизмом "мертвого пальца" является внезапно наступающий спазм пальцевых артерий и вен, сопровождающийся преходящими расстройствами местного кровообращения. Точная причина вазоконстрикторных пароксизмов не установлена, однако налицо влияние Холодовых раздражителей, психических и физических травм. Нередкое развитие болезни Рейля у водителей транспорта, слесарей и рыбаков указывает на роль профессионального фактора в генезе заболевания. С другой стороны, иногда "мертвый палец" служит предвестником стенокардии или является одним из признаков облитерирующего заболевания артерий конечностей (атеросклероз, тромбангиит), иногда наблюдается при невритах срединного нерва.

Заболевание встречается преимущественно в молодом возрасте, чаще у мужчин. Характерно, что в среднем и пожилом возрасте болезнь Рейля в основном наблюдается у женщин. Распространенность данной патологии не установлена.

Клиническая картина. Обычно внезапно и без видимой причины, чаще в холодное время года, наступает мертвенная бледность кожи пальца (пальцев), ограниченная обычно ногтевой фалангой и обусловленная резким спазмом пальцевых сосудов. Приступ длится от нескольких минут до 1 ч и более. При этом пораженный палец становится холодным и нечувствительным. Если судорожный приступ не купируется, то ткани в

401

зоне поражения становятся темносинюшного цвета, что сопровождается интенсивной болью различной эмоциональной окраски, обычно иррадиирующей в плечо и предплечье и лишающей больных сна. Несмотря на снижение тактильной чувствительности, ткани пораженной ногтевой фаланги становятся чрезвычайно болезненными. После окончания приступа вазоконстрикции кожа приобретает нормальную окраску, температуру и чувствительность. У некоторых больных с частыми переохлаждениями (лыжники, рыбаки, охотники и др.) возникает вазоконстрикция всех пальцев кисти или чаще стопы с развитием картины "мертвой кисти" или "мертвой стопы". Независимо от локализации и объема поражения тканей в момент приступа пульс и артериальное давление не изменяются.

Дифференциация болезни Рейля необходима в первую очередь с болезнью и синдромом Рейно, при которых главными отличительными особенностями являются симметричность поражения обеих конечностей (в основном при болезни Рейно), характерная цикличность клинических проявлений (периоды спазма сменяются периодами покоя) и различной степени выраженности трофические нарушения тканей в зоне локализации патологического процесса.

Лечение болезни Рейля следует начинать с устранения провоцирующих факторов, рационального трудоустройства больных. Назначают сосудорасширяющие препараты различной фармакологической направленности, седативные и общеукрепляющие средства, тепловые процедуры. У многих больных хороший эффект наблюдается при проведении параартериальных и ганглионарных новокаиновых блокад, сегментарных и местных физиотерапевтических воздействий.

При неэффективности консервативной терапии производят в зави-

402

симости от локализации поражения грудную или поясничную симпатэктомию.

7.19.3. Холодовый нейроваскулит

Название "холодовый нейроваскулит", предложенное Г.А.Орловым в 1973 г., объединяет однотипные термические поражения, описанные в разные годы как "траншейная стопа", "окопная стопа", "погруженная стопа", "стопа шахтера" и др. Важнейшими общими этиопатогенетическими факторами, роднящими эти поражения, являются вынужденное положение тела и длительное пребывание нижних конечностей в холодных и сырых условиях.

Сущностью холодового нейроваскулита являются артериит и неврит, развивающиеся под действием низких температур, сырости и длительного пребывания в неудобном положении. Ознобление и ограничение кровообращения приводят к резкому снижению тканевого обмена, нарушению метаболизма вследствие повышения эндотелиальной проницаемости, белкового отека стенок капилляров и их гибели, эндофлебитов и тромбозов артерий и дегенеративных процессов в нервах. Гистологические изменения в целом напоминают картину облитерирующего тромбангиита.

Клиническая картина. Заболевание проявляется болями в стопах при ходьбе, повышенной утомляемостью и прогрессирующей мышечной слабостью, наиболее выраженной в дистальных отделах конечностей. Вначале возникает бледность, а затем синюшность кожи стоп, сопровождающиеся резко повышенным потоотделением. В области голеностопных суставов, реже на стопах и голенях, появляется стойкий отек. Согревание конечности сопровождается чувством жжения и зуда. Вначале ослабляется, а затем исчезает пульс на артериях стоп. В результате расстройств кровоснабжения тканей по-

рвов. Это ведет к нарушению микроциркуляции, тканевого кровотока и транскапиллярного обмена, возникновению интенсивных симпаталгий.

Клиническая картина. Истинная частота эритромелалгии неизвестна. Заболевание наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 20—50 лет; у детей встречается редко. Чаще всего поражаются нижние конечности. Характерно, что с увеличением длительности болезни расширяется зона поражения конечностей. Приступ (криз) эритромелалгии возникает внезапно: среди полного здоровья появляется мучительная жгучая боль, чаще в симметричных участках обеих нижних конечностей (кисть или стопа). В редких случаях боль локализуется на лице (кончик носа, ушные раковины), в половых органах, молочных железах. Кожа на гиперемированных участках становится горячей, болезненной, с избыточным потоотделением. Отек кожи соответствует границе покраснения. Появляется ощущение повышенной пульсации сосудов в зоне поражения. С целью прекращения болей больные становятся на холодный пол, прикладывают холод, поднимают конечности вверх. Боль усиливается при стоянии, ходьбе, опускании ног и сдавлении пораженного участка. Продолжительность приступа различна: от нескольких минут до нескольких часов. Развитие криза провоцируют ходьба, неудобная обувь и повышенная температура окружающей среды. Как правило, заболевание отличается большим упорством и неуклонным прогрессированием. Со временем зона патологических изменений расширяется, приступы становятся чаще, их продолжительность увеличивается. В пораженных сегментах конечностей появляются различные трофические нарушения, вплоть до изъязвлений. Кожа становится сухой, синюшной, чувствительность ее нарушается. В жаркое время года состояние больных ухуд-

404

шается. Эритромелалгия обычно длится много лет и с трудом поддается лечению.

Диагностика при ярких и типичных проявлениях заболевания не сложна. Уточнению диагноза помогают термография, плетизмография и капилляроскопия, позволяющие выявить изменения, характерные для ангиотрофоневрозов. Эритромелалгию необходимо дифференцировать от акроцианозов, при которых гиперемия кожи дистальных отделов конечностей не сопровождается болевыми ощущениями. Необходимо также исключить острые инфекционные заболевания кожи и подкожно-жиро- вой клетчатки (эризипилис, флегмона, абсцесс).

При вторичной эритромелалгии поражение чаще одностороннее, симптоматика выражена не столь отчетливо, а течение более доброкачественное. Лечение основного заболевания приводит к исчезновению проявлений эритромелалгии.

Лечение первичной эритромелалгии представляет трудную задачу, так как этиопатогенез болезни окончательно не установлен. Случаи выздоровления редки, а успех возможен только при комплексной терапии. Во время криза применяют сосудосуживающие препараты (эфедрин, мезатон); серотонин и его аналоги (мексамин, перитол); препараты кальция; средства, влияющие на тканевый обмен (аскорбиновая кислота, рутин, венорутон). Достаточно эффективна гормональная терапия (кортизон, преднизолон); футлярные новокаиновые блокады крупных нервных стволов конечности. В межприступном периоде проводят витаминотерапию, различные виды рефлексо- и физиотерапии. При безрезультатности консервативного лечения выполняют верхнегрудную или поясничную сипатэктомию.

При вторичной эритромелалгии проводят лечение основного заболевания.

стойному полнокровию и удлинению контакта оксигемоглобина с тканями, что проявляется их синюшностью. Существует также другая точка зрения, согласно которой в патогенезе акроцианоза имеет значение образование артериоловенулярных анастомозов на уровне прекапилляров. При гистологическом исследовании в пораженной области обнаруживают обходные артериоловенулярные сообщения и микроангиодистонии, вызывающие застой крови в венозных капиллярах. В результате в коже кистей или стоп у таких больных в отличие от здоровых лиц недостаточен согревающий поток крови и она быстро охлаждается. Кожа теряет способность удерживать собственное тепло и следует за внешней температурой.

Клиническая картина акроцианоза заключается в появлении симметричной, болезненной синюшности, в основном на кистях и стопах при их опускании и невысокой температуре окружающего воздуха. Редко такая же синюшность появляется на носу и ушных раковинах. Ткани пораженных областей пастозны, выражен гипергидроз. В тепле и при поднимании конечностей цианоз исчезает, а под воздействием холода усиливается. Иногда синюшность распространяется на голени. Описаны варианты охлаждения и цианоза кожи по типу "холодных чулок" или "холодных перчаток". Характерно, что цианоз усиливается во время менструаций и всегда исчезает у женщин при беременности. Больные акроцианозом страдают повышенной зябкостью. Со временем кожа утрачивает эластичность, становится легко ранимой, нарушается ее чувствительность.

Диагностика. Важнейшими отличительными признаками акроцианоза являются поражение только мелких сосудов; отсутствие сосудистых приступов; провоцирование цианоза Холодовыми раздражителями; отсутствие болей и каких-либо признаков нарушения магистрального кро-

вообращения в конечностях. У многих больных полностью отсутствуют трофические расстройства.

Главным дифференциально-диа- гностическим отличием акроцианоза от других ангионеврозов и ангиотрофоневрозов является немедленное исчезновение синюшности при поднимании конечностей.

Лечение. При небольшой выраженности акроцианоза, как правило, специального лечения не требуется. С наступлением половой зрелости, при регулярной половой жизни или беременности проявления заболевания самостоятельно исчезают. Выраженная и тягостная симптоматика требует лечебного воздействия. Помимо устранения охлаждения, закаливания и общеукрепляющего лечения, назначают витамин Е в больших дозах, витамин А, массаж, ультрафиолетовое облучение. Возможно назначение половых гормонов в небольших дозах.

7.19.8 Ливедо

Ливедо (от лат. livedo — синяк) — сосудистый невроз спастико-атоничес- кого типа, проявляющийся расстройствами капиллярного кровотока. Характеризуется синюшной окраской кожи за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии. Заболевание встречается у молодых женщин, проявляется обычно на коже голеней или бедер, реже — на кистях. Обычно больные отмечают холодобоязнь и легкое покалывание в зоне поражения.

Наиболее часто встречается сет-

чатое ливедо (livedo reticularis a frigore s.cutis marmorata). Это может быть как самостоятельная, идиопатическая форма, так и синдром, сопутствующий нейрогормональным нарушениям (дисменорея, гипотиреоз и др.).

При сетчатой форме ливедо вследствие застоя крови в венозном колене капилляров наблюдается утолщение

407

функцией яичников, нарушенным обменом веществ и повышенной чувствительностью мелких сосудов к холоду. Ознобление чаще всего локализуется на нижних конечностях, однако возможно поражение ушных раковин, носа, щек, ягодиц. На местах поражения появляются плотные припухлости синюшного цвета, холодные на ощупь. Процесс, как правило, симметричен. Нередко на месте ознобления кожи появляются язвы и обморожения при такой температуре, которая на здоровых женщин не оказывает заметного влияния.

В основе заболевания лежат нарушения первичного венозного кровообращения (аналогичные таковым при акроцианозе) вследствие недостаточности гормональной функции яичников и действия холода.

Клиническая картина и начало хо-

лодового эритроцианоза весьма характерны. Обычно у молодых жен-

щин, длительное время пребывающих на холоде, чаще на внутренних поверхностях коленных суставов, кожа становится красной, отечной, холодной. Кожа стоп и голеней бледная, с обильным потоотделением. Голеностопные суставы отечны, движения в них, а также коленных суставах болезненны. В теплое время года боль, краснота и отек уменьшаются, но рецидивируют даже при небольшом охлаждении.

Лечение. Назначают женские половые гормоны. Нормализация половой жизни, физиотерапевтические процедуры и профилактика охлаждения являются основой успеха лечебных мероприятий. Реже используют новокаиновые блокады симпатических ганглиев. При безуспешности выполняют поясничную симпатэктомию, дающую, однако, неполный эффект (отечность в области голеностопных суставов остается).

Нейроваскулярные синдромы (НВС) — заболевания, обусловленные сдавлением сосудисто-нервного пучка различными анатомическими образованиями. Клинический полиморфизм НВС отражает различия в этиологии и патогенезе их конкретных вариантов. Синоним НВС — туннельные синдромы. Часто используемый термин "неврит" не соответствует существу процесса. Вместе с нервными стволами сдавлению подвергаются сосуды и так называемые каналы тканевого давления, что приводит к нарастающему замедлению проводимости сдавленного нерва, появлению в нем и соседних нервах демиелинизации, в первую очередь в периферически расположенных и наиболее толстых волокнах. Сдавленный нерв может располагаться между различными структурами (например, между мышцей и связкой, между двумя связками, надкостницей и связкой и др.).

7.20.1. Нейроваскулярные синдромы плечевого пояса и верхних конечностей

Среди причин развития хронической ишемии верхних конечностей, помимо поражения собственно артериальной стенки в результате заболеваний и травм, особое место занимает компрессия сосудисто-нервного пучка при сдавлении в области шейно-под- мышечного канала. Этот вид экстравазальной компрессии подключичной артерии, одноименной вены и плечевого сплетения известен в литературе как синдром компрессии на выходе из грудной клетки, синдром выхода из грудной клетки, синдром верхней апертуры, нейрососудистый компрессионный синдром плечевого пояса. По данным Б.В.Петровского и соавт. (1970), это заболевание составляет 8—10 % числа окклюзии всех ветвей дуги аорты. Эта форма

409