2579

чает, что на фоне терапии циклофосфаном и преднизолоном ремиссию продолжительностью около 4 лет регистрируют у 93 % больных грануле - матозом Вегенера. В отдельных случаях ее продолжительность достигает 10 лет. Тем не менее летальность от этого заболевания продолжает оставаться высокой. Наиболее частыми причинами летальности служат интеркуррентные инфекции, дыхательная и почечная недостаточность.

7.18.6. Неспецифический аортоартериит и облитерирующий тромбангиит

Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу, синдром дуги аорты)

и облитерирующий тромбангиит (бо-

лезнь Винивартера — Бюргера) (см. разделы 7.2 и 5.8).

7.18.7. Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (гранулематозный артериит, мезартериит, темпоральный артериит, височный артериит, болезнь Хортона — Магата — Брауна) — гранулематозный артериит аорты и ее ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Заболевание, как правило, развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Морфологическая картина гигантоклеточного артериита впервые была представлена Gilmor (1941). Автор обратил внимание на сходство гигантоклеточного артериита с височным артериитом, описанным Horton и Magrath в середине 30-х годов. К середине 40-х годов было показано, что при гигантоклеточном артериите в патологический процесс могут вовлекаться не только артерии, отходящие от наружной сонной артерии, но и практически любые артериальные сегменты среднего калибра [Сооке et

380

al., 1946]. Russel (1959) выделил три основные группы клинических симптомов заболевания: головные боли, нарушения зрения и системные проявления. Указанный факт послужил основанием считать гигантоклеточный артериит генерализованным васкулитом, при котором поражение височных артерий — только одна из возможных локализаций патологического процесса.

Важной клинической особенностью гигантоклеточного артериита является ревматическая полимиалгия ("сенильная ревматическая подагра"). Ревматическая полимиалгия — клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в плечевом и тазовом поясе, резким увеличением СОЭ.

В литературе достаточно широко обсуждается вопрос о том, являются ли гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия разными патологическими состояниями или последние можно считать признаком одной и той же болезни. Показано, что у больных ревматической полимиалгией наблюдаются сходные с гигантоклеточным артериитом изменения, в частности, в височных артериях (атрофия, кальциноз, воспалительная инфильтрация). На основании этих факторов считают, что ревматическая полимиалгия — проявление субклинически текущего гигантоклеточного артериита.

Гигантоклеточным артериитом страдают исключительно люди белой расы. Частота заболевания составляет 0,5—23,3 на 100 тыс. населения старше 50 лет. В Северной Европе и Америке болезнь встречается чаще, чем в южных регионах земного шара. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины (соотношение 3:1).

Попытки установления определенных этиологических агентов заболевания не принесли ожидаемых результатов. Так, не отмечено увеличения титров антител к широко распространенным инфекциям, включая вирусы гриппа А и В, герпеса, ко-

ри, краснухи, энтеровирусы и др. По данным популяционных исследований, различные инфекции примерно в 3 раза чаще встречаются у больных гигантоклеточным артериитом, чем у здоровых лиц.

О роли наследственных факторов свидетельствуют данные о семейных случаях заболевания, а также существенные различия в частоте его встречаемости в различных этнических группах.

При морфологическом исследовании височных и других артерий у больных гигантоклеточным артериитом выделяют три основных типа изменений.

▲ Гранулематозный артериит с

наличием гигантских многоядерных клеток (классический тип гистологических изменений) характеризуется преимущественным поражением средней оболочки артерии и наличием клеточных инфильтратов, состоящих из мононуклеаров (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги), а также содержащих гигантские многоядерные клетки. Отмечаются деструкция и фрагментация внутренней эластической мембраны. Часто наблюдаются утолщение и фиброз интимы, наличие клеточных инфильтратов в ней; нередки пристеночно расположенные тромбы.

▲ Негранулематозный мононуклеартный панартериит. Гигантские мно-

гоядерные клетки не обнаруживаются, а клеточный инфильтрат представлен как мононуклеарами, так и нейтрофилами, при преобладании первых. Фибриноидный некроз, как правило, отсутствует. Артерия выглядит утолщенной, отмечается значительная пролиферация фибробластов.

▲ Последствия артериита — изме-

нения, характеризующиеся фиброзом интимы и средней оболочки артерии с отдельными фокусами лимфоцитов или гистиоцитов или совсем без клеточных реакций. Этот тип изменений наблюдается у больных, которых в течение длительного времени лечили кортикостероидами.

Морфологические изменения в аорте и крупных артериях при гигантоклеточном артериите аналогичны выявляемым в височных артериях.

Выделяют четыре основных клинических варианта гигантоклеточно-

го артериита [Norborg et al., 1995]:

Вариант 1 — с краниальными симптомами.

Вариант 2 — с ревматической полимиалгией.

Вариант 3-е краниальными симптомами и ревматической полимиалгией.

Вариант 4 — с лихорадкой и другими общевоспалительными проявлениями без локализованных симптомов.

Общевоспалительные симптомы включают в себя субфебрильную лихорадку, которая в течение длительного времени может быть единственным проявлением заболевания. Из других симптомов следует отметить проливные поты, общую слабость, анорексию, депрессию, резкое похудание. Нередко заболевание начинается остро.

Сосудистые расстройства зависят от локализации воспалительного процесса в артериальном русле. При поражении височной артерии больных беспокоят интенсивные и постоянные головные боли. При поражении затылочной артерии головная боль проецируется в затылочную область. При осмотре можно выявить набухание и отечность височных артерий, ослабление пульсации при пальпации, а также наличие плотных узелков в артерии. Описаны случаи некроза кожи волосистой части головы.

Симптомы вовлечения верхнечелюстной артерии проявляются в виде болей в нижней челюсти при жевании или разговоре, беспричинной зубной боли или перемежающейся хромоты языка (при локализации процесса в артериях языка). Возможно развитие гангрены языка. При поражении мелких ветвей наружной сонной артерии отмечаются отек лица, нарушение глотания и слуха.

381

Геморрагический васкулит является одним из наиболее распространенных и часто встречающихся васкулитов. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети в возрасте до 16 лет.

Можно выявить определенную взаимосвязь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует началу заболевания. Среди этиологических факторов геморрагического васкулита можно отметить различные микроорганизмы, включая стрептококки, миоплазмы, вирусы гепатита В, аденовирус и др. Известно развитие заболевания после вакцинации против тифа и паратифа А. В генезе развития заболевания могут лежать лекарственная аллергия, переохлаждение, укусы насекомых. Болезнь может осложнять течение беременности, злокачественных образований, цирроза печени, диабетической нефропатии.

Для геморрагического васкулита характерны высокие титры IgA-ан- тигена в сыворотке крови. Полагают, что в его основе лежит увеличение IgA-секретирующих клеток.

Геморрагический васкулит характеризуется доброкачественным течением. Как правило, болезнь Шен- лейна—Геноха заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздоровлением в течение 1—2 нед от ее начала. Вместе с тем болезнь может приобретать рецидивирующее течение, в отдельных случаях ведущее к развитию тяжелой почечной недостаточности.

Ключом к диагностике геморрагического васкулита является поражение кожи. В различные периоды заболевания оно наблюдается практически у всех больных, однако в начале заболевания поражение кожи встречается только лишь у половины больных. Клинические проявления поражения кожи включают в себя петехиальную сыпь, или пурпуру, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, которые

L

сопровождаются зудом. Вначале высыпания локализуются в дистальных отделах конечностей. Затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина. Через несколько дней пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. При хроническом течении могут сохраняться участки гиперпигментации кожи.

Полиартралгии и явления артрита встречаются практически у всех пациентов. Суставы поражаются чаще у взрослых, чем у детей. Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с геморрагическими высыпаниями. Как правило, страдают крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Длительность суставного синдрома обычно не превышает 1 нед.

Поражение желудочно-кишечного тракта весьма характерно для этих больных. Оно проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечны- ми кровотечениями. При эндоскопическом исследовании выявляются геморрагический или эрозивный гастрит, дуоденит.

Иногда эти изменения локализуются в тонкой и толстой кишке. У больных наблюдаются эпизоды желудочно-кишечных кровотечений, но серьезные геморрагические осложнения бывают редко.

Частота поражения почек при геморрагическом васкулите достигает 60 %. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов и синдромов и может иметь место даже при минимальных изменениях кожи.

При поражении почек обычно выявляется микро-, макрогематурия, сочетающаяся с протеинемией. В подавляющем большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиваться гломерулонефрит.

383

Е.Л.Насонов (1999) выделяет 4 основных морфологических типа гломерулонефрита: мезангиальный, очаговый и сегментарный, диффузный пролиферативный эндокапиллярный и эндо- и экстракапиллярный. Поражение почек при геморрагическом васкулите неотличимо от IgA-нефро- патии (болезнь Берже). Примечательно, что при последнем заболевании у 1/3 больных встречаются кожная сыпь и поражение суставов. Полагают, что пациенты с болезнью Берже в детстве страдали субклинически текущим геморрагическим васкулитом.

В острой фазе заболевания у большинства детей снижена диффузионная способность легких вследствие повреждения альвеолярно-капилляр- ной мембраны при отложении в ней иммунных комплексов. Описаны также случаи легочного кровотечения.

Патологические изменения со стороны ЦНС (сильные головные боли, энцефалопатия с небольшими изменениями в психическом статусе, судороги, субдуральные гематомы, инфаркт мозга) наблюдаются очень редко.

У больных пурпурой Шенлейна — Геноха может наблюдаться отек мошонки, который объясняют воспалением и геморрагиями ее сосудов.

Следует подчеркнуть, что в клинической картине заболевания у детей и взрослых имеются определенные различия. Так, у детей началу заболевания часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У взрослых же реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, но чаще поражаются суставы и почки. Взрослым чаще приходится назначать терапию кортикостероидами и цитостатиками.

Лабораторные изменения при геморрагическом васкулите неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA-антигена в сыворотке крови.

384

До последнего времени геморрагический васкулит рассматривали как подтип васкулита гиперчувствительности. Однако в 1990 г. Американская коллегия ревматологов классифицировала его и васкулит гиперчувствительности как отдельные нозологические формы.

Несмотря на частое рецидивное течение заболевания, прогноз его обычно благоприятный. Пятилетняя выживаемость достигает 100 %. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек значительно осложняют течение васкулита. Так, среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится до 15 %.

7.18.9. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами поражает мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек; сочетается с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Их обнаруживают при многих заболеваниях внутренних органов, в том числе при болезнях крови, вирусных и бактериальных инфекциях (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит), паразитарных инвазиях. Чрезвычайно редко эти белки присутствуют в сыворотке крови у здоровых лиц, обычно в возрасте старше 60 лет.

Частое выявление патологии печени у больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом поз-

вали обострение заболевания. После внутрикожного введения стрептококкового антигена у многих пациентов развивается реакция замедленной гиперчувствительности. У многих больных увеличены титры IgAантител.

Болезнь Бехчета в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания, как правило, приходится на 2—4-ю декаду жизни. Ведущими клиническими признаками являются рецидивирующие афтозные язвы в ротовой полости или склонные к слиянию герпетиформные высыпания, а также язвы гениталий. Они относятся к основным проявлениям заболевания и нередко предшествуют развитию других клинических симптомов. Количество язв во рту колеблется от 6 до 100, размер 2—12 мм. Их локализация разнообразна — от преддверия и дна ротовой полости до слизистых щек, языка, неба, десны. Продолжительность язвенного стоматита составляет от нескольких дней до 1 мес; обычно завершается образованием небольших рубчиков и проходит бесследно. Особенность язвенного процесса при болезни Бехчета — резкая болезненность язв, а также склонность к рецидивированию.

Довольно часто при болезни Бехчета поражаются глаза (передний или задний увеит, а иногда васкулит сосудов клетчатки).

Кожные проявления весьма разнообразны: узловатая эритема, папулопустулезные элементы и угреподобные узелки. Важное диагностическое значение имеет положительный тест патергии — эритематозная пустула размером более 2 мм, возникающая через 48 ч после подкожного укола стерильной иглой.

Часто наблюдается симметричный или асимметричный полиартрит коленных, реже голеностопных суставов. Поражение суставов развивается постепенно, а течение артрита хроническое. Из других симптомов заболевания особое значение имеют из-

386

менения со стороны периферической и центральной нервной системы. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется симптомами гастродуоденита, язвами по ходу всего кишечника, вплоть до ануса.

Сосудистые поражения могут затрагивать практически любые отделы сосудистой системы. Васкулит мелких сосудов лежит в основе многих системных проявлений заболевания. При гистологическом исследовании участков пораженных сосудов выявляются периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отек и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны, васкулит vasa vasorum.

Тромбофлебит вен — основной тип сосудистых расстройств при болезни Бехчета. Наиболее частой формой поражения венозной системы является поверхностный тромбофлебит нижних конечностей. Приблизительно у 30—40 % больных диагностируют тромбозы глубоких вен нижних конечностей, туловища (тромбозы верхней и нижней полой вены) и даже интракраниальных сосудов. Описано развитие синдрома Бадда—Киари.

Установлено, что поражение артерий относится к числу редких осложнений этого заболевания. В 1991 г. Mishima впервые описал развитие аневризмы аорты у 38-летнего японца с болезнью Бехчета. При болезни Бехчета патологический процесс может затрагивать артериальные сосуды любого калибра и локализации, включая венечные, но наиболее часто встречается в аорте, легочной, бедренных, подколенных, подключичных и общих сонных артериях. Основной тип поражения — образование аневризм; последние обычно множественные.

За исключением артериита Такаясу, болезнь Бехчета — единственное приобретенное заболевание, вызывающее развитие аневризмы легочной артерии. Ее разрыв — основная причина смерти больных этим заболеванием.

В ранней стадии заболевания морфологические признаки поражения артерий характеризуются интенсивной воспалительной инфильтрацией сосудистой стенки, особенно среднего слоя и адвентиции. Инфильтрат состоит преимущественно из нейтрофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, а также гистиоцитов, эозинофилов, изредка гигантских клеток. В поздней стадии отмечаются исчезновение эластических и мышечных фибрилл, фиброзное утолщение интимы и адвентиции, особенно в области внутренней эластической мембраны, а также пролиферация vasa vasorum. Поражение артериальной стенки чаще всего приводит к развитию аневризмы, в том числе расслаивающей.

Артерии при болезни Бехчета обычно поражаются поздно. Средний период от начала заболевания до появления первых признаков патологии артерий колеблется от 3 до 7 лет и более. Признаки васкулита мелких сосудов обнаруживают при гистологическом исследовании биоптатов кожи, мышц, кишечника, сердца и других органов.

Лабораторные изменения при болезни Бехчета неспецифичны: ускорение СОЭ, увеличение СРБ, лейкоцитоз и гипергаммаглобулинемия.

Прогноз при данном заболевании в целом благоприятный: 5-летняя выживаемость больных приближается к 100 %. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии.

7.18.11. Кожные васкулиты

Группу воспалительных сосудистых поражений кожи чаще всего обозначают термином "васкулиты кожи". В это понятие входит группа дерматозов, в которой первоначальным и ведущим звеном клинической и патоморфологической симптоматики является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермаль-

25*

ных кровеносных сосудов разного калибра [Иванов О.Л., 1999].

Существует большое количество классификаций ангиитов кожи, однако ни одна из предложенных не принята. В основу наиболее распространенных классификаций кожных ангиитов положен принцип калибра пораженных сосудов.

Предлагая собственную классификацию кожных ангиитов, О.Л.Иванов (1999) учитывал клиническую кожную морфологию, лежащую в основе любого первичного дерматологического диагноза.

Классификация васкулитов кожи (по О.Л.Иванову)

I.Дермальные ангииты

1.Полиморфный дермальный ангиит

(болезнь Гужеро—Рюитера, артериолит Рюитера, синдром Гужеро—Дюперра, дермальный некротизирующий васкулит, аллергический кожный васкулит, гиперсенситивный ангиит).

▲ Уртикарный тип (уртикарный васкулит, неклассифицируемый тип артериолита Рюитера).

▲ Геморрагический тип (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна—Гено-ха, капилляротоксикоз, геморрагический тип артериолита Рюитера, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера—Шторка, аллергическая пурпура, криоглобулинемическая пурпура).

▲Папулонодулярный тип (нодулярные дермальные аллергиды Гужеро, стойкая возвышающаяся эритема).

▲Папулонекротический тип (некротический нодулярный дерматит Вертера— Дюмлинга, парапсориаз Муха—Габерма- на, атрофирующий папулез Дегоса).

▲ Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия).

▲ Некротический язвенный тип (некротическая пурпура, гангренозная пурпура, молниеносная пурпура).

▲ Полиморфный тип (трехсимптомный синдром Гужеро—Дюперра, поли- морфно-нодулярный тип артериолита Рюитера).

2.Хроническая пигментная пурпура

(гемосидерозы кожи, геморрагическипигментные дерматозы, пигментно-пур- пурный дерматоз, болезнь Шамберга— Майокки).

387

▲Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга).

▲Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, дугообразная пурпура Турена).

▲Лихеноидный тип (пигментный пур-пурозный лихеноидный ангиодермит Гу-жеро—Блюма).

▲Экзематозный тип (экзематозная пурпура Дукаса—Капетанакиса, зудящая пурпура Левенталя).

II. Дермо-гиподермальные ангииты

1.Нодозный артериит (доброкачест венный узелковый полиартериит, кож ная форма узелкового полиартериита, некротизирующий васкулит).

2.Ливедо-ангиит (ливед о-васкулит, кожная форма узелкового полиартерии та, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями).

III. Гиподермальные ангииты

1.Узловатая эритема (узловатый вас кулит, узловатый ангиит).

▲Острая (острый узловатый ангиит). ▲Подострая (мигрирующая узловая эритема Беверстедта, вариабельный гиподермит Вилановы—Пиноля, подострый мигрирующий нодулярный панникулит,

болезнь Вилановы).

А Хроническая (узловатый васкулит).

2.Хронический узловато-язвенный ан гиит (нетуберкулезная индуративная эри тема, нодулярный васкулит Монтгоме ри— О'Лири—Баркера).

IV. Смешанныеипереходныеформы

Геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера—Штор-

ка начинается остро, с появления на коже конечностей, в основном голени, реже на лице эритематозно-ге- моррагических пятен или узелков с геморрагиями. Во время генерализации процесса возможны гипертермия, боли в суставах, гематурия, общая слабость. Течение заболевания хроническое рецидивирующее.

Некротический нодулярный дерматит Вертера—Дюмплинга начинается постепенно, с образования на коже или под ней плотных синюшно-ко- ричневых узелков величиной с горошину. Основной локализацией узелков являются разгибательные повер-

388

хности конечностей, особенно в области суставов. Иногда плоские узелки образуются на туловище. Большая часть узелков некротизируется, возникают изъязвления, на местах которых образуются рубчики. Течение болезни хроническое, с обострениями, чаще болеют взрослые.

Трехсимптомный синдром Гуже-

ро—Дюперра характеризуется тремя основными признаками. На нижних конечностях, ягодицах, реже на верхних конечностях появляются узелки размерами 2—5 мм розового цвета, отграниченные, слегка выступающие над кожей, иногда болез-

ненные; эритематозные пятна ок-

руглой формы диаметром 2—10 мм,

иногда отечные; пурпурные пятна

диаметром 2—5 мм, иногда кольце-

видные; реже — пузыри, узлы, изъязв-

ления. Болезнь начинается остро, затем приобретает хронический характер с частыми обострениями. Обычно заболевание протекает без изменения общего состояния больного, но иногда появляются головные боли, слабость, артралгии, лимфадениты, гипертермия.

Неклассифицируемый тип артерио-

лита Рюитера. Выделяют 4 типа клинического течения этого поражения артериол: геморрагический, поли- морфно-узелковый, узелково-некро- тический и неклассифицируемый.

Геморрагический тип характеризу-

ется высыпаниями эритематозных пятен различной величины, в дальнейшем приобретающих геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип сопро-

вождается высыпанием эритематозных и геморрагических пятен небольших размеров, а также напряженных везикул, пустул и небольших узелков. Высыпания чаще всего локализуются на конечностях в области крупных суставов, реже на туловище.

Узелково-некротический тип про-

является образованием на верхушке узелка геморрагической корочки, под которой развиваются эрозии и изъязвления с образованием рубчиков.

Неклассифицируемый тип характе-

ризуется образованием красных, отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Многие авторы считают, что описанные выше проявления артериолита Рюнтера сочетают геморрагический микробид Мишера—Шторка при геморрагическом типе, узелковонекротический васкулит Вертера— Дюмплинга при узелково-некроти- ческом типе и синдром Гужеро—Дю- перра при полиморфно-некротичес- ком типе.

Диссеминированный аллергический ангиит Роскама. Для заболева-

ния типично образование множественных кровоизлияний на коже и слизистых оболочках, обусловленное, возможно, также врожденной слабостью капилляров. Болезнь сопровождается частыми носовыми кровотечениями.

Сосудистая аллергия Гаркави. За-

болевание характеризуется повышенной чувствительностью больных к таким антигенам, как пыль, табак, и некоторым пищевым продуктам. Заболевание начинается появлением на коже воспалительных пятен, папул, везикул, участков некроза. Течение хроническое, с периодическими обострениями, во время которых могут наблюдаться лихорадка, эпилептические припадки, гемиплегия, невриты, миозиты, менингеальные явления; поражается кишечник; может возникнуть тяжелая интоксикация, приводящая к уремии и через 2—3 нед к смерти.

Аллергический гранулематоз Чер-

ча—Штрауса. Заболевание характеризуется повышенной чувствительностью к некоторым аллергенам, а также хроническим воспалением придаточных пазух носа. В начале заболевания появляются эритематозные папулезные и узловатые высыпания, которые могут сопровождаться приступами бронхиальной астмы, поражением сердца, почек, желудоч- но-кишечного тракта, эозинофилией, тяжелой лихорадкой.

Острая узловая эритема. У детей узловатая эритема чаще имеет туберкулезную этиологию; у взрослых этиология ее различна. Узловатой эритемой практически всегда болеют женщины. Начало характеризуется острым лихорадочным состоянием с температурой, достигающей иногда 39—40 °С, удерживающейся в течение нескольких дней, а затем снижающейся до нормального уровня. Уже на 1—2-й день на нижних конечностях, чаще на внутренних поверхностях голеней, появляются высыпания с симптомами воспаления. После острого периода припухлость и краснота кожи исчезают, но в окраске наблюдается гамма оттенков в виде подкожной гематомы. На месте высыпания начинает прощупываться плотный, выступающий над кожей узел диаметром 1—5 см. Он никогда не изъязвляется. В половине случаев, когда узел располагается вблизи сустава, наблюдается артралгия. Заболевание протекает в среднем 2—3 нед с периодами обострения. После исчезновения узла остается участок гиперпигментации.

Узловатый васкулит Монтгомери— О'Лири—Баркера обусловлен первичным поражением сосудов подкожной жировой клетчатки и характеризуется появлением подкожных узлов на голенях. Узлы имеют синюшный цвет, часто размягчаются и изъявляются. Заболевание протекает длительно, нередко годами.

Острый мигрирующий гиподермит Вилановы—Пиноля и мигрирующая узловатая эритема Беверстедта. Эти похожие друг на друга заболевания в основном наблюдаются у женщин и характеризуются высыпанием сначала одного или нескольких болезненных плотных узлов небольших размеров (1—2 см) в подкожной клетчатке наружных поверхностей голеней и нижних третей бедер. В течение нескольких дней узел разрастается и превращается в плоский инфильтрат диаметром до 20 см. Гиперемии кожи над ним не отмечается. Прогноз,

389