приобрет пороки ХИР

ГОУ ВПО «КАЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»

Кафедра хирургических болезней № 2

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Учебное пособие

ББК 54.101

УДК 616.12-089(07)

Печатается по решению Центрального координационно-методического совета Казанского государственного медицинского университета

Составители: профессор Р.К. Джорджикия, ассистент И.В.Билалов, доцент Г.И. Харитонов, доцент Ш.М.Курмаев

Рецензенты: заведующий курсом сердечно-сосудистой терапии профессор И.М.Игнатьев, заведующий кафедрой кардиологии и ангиологии КГМА профессор С.Д.Маянская

Пособие посвящено клинике, диагностике и хирургическому лечению наиболее распространенных приобретенных пороков сердца. Пособие может быть использовано интернами, ординаторами, слушателями системы ПДО.

Приобретенные пороки сердца - учебноеое пособие /Р.К.Джорджикия, И.В. Билалов, Г.И. Харитонов, Ш.М.Курмаев. – Казань: КГМУ, 2010. - ыыы с.

Этиопатогенез приобретённых пороков

Основная причина приобретѐнных пороков клапанов сердца: ревматизм: 100% стенозов митрального, аортального, трикуспидального клапанов, 50% недостаточности их. Другие причины:

•инфекционные эндокардиты (недостаточность клапанов);

•наркомания (инфекционные эндокардиты трикуспедального клапана – его недостаточность);

•сифилис (до 70% аортальной недостаточности);

•ишемическая болезнь сердца – дисфункция сосочковых мышц – недостаточность клапанов;

•атеросклероз (редко) – может быть кальцинированный стеноз аортального клапана у лиц преклонного возраста;

•травма грудной клетки (закрытая или ранение сердца).

Основные виды пороков клапанов сердца:

•стеноз митрального, аортального, трикуспидального клапанов;

•недостаточность их;

•комбинированные пороки.

Всуществующих классификациях приобретѐѐнных пороков сердца имеются некоторые различия, что связано с целенаправленным предназначением классификации для определѐнных специалистов (кардиологов, кардиохирургов). В общей клинической практике целесообразно использование классификации приобретѐнных пороков сердца по важнейшим клиническим, морфологическим и функциональным признакам порока в той последовательности, которая принята для формулирования диагноза. Наиболее распространено следующее подразделение приобретѐнных пороков сердца:

1. По этиологии порока: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т.д.

2. По локализации клапанного поражения с учѐтом количества поражѐнных клапанов: изолированный (один клапан) или комбинированный (два клапана и более), пороки митрального, аортального, трикуспидального клапанов, клапана лѐгочного ствола;

3. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана (insufficientia valvulae) или стеноз клапанного отверстия (stenosis ostii); при сочетании этих форм поражения на одном клапане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т.е. сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия).

4. По степени выраженности порока, определяющей нарушения внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой выраженности; существуют более мелкая градация степени тяжести (стадии) отдельных приобретѐнных пороков сердца (с позиций кардиохирургии, выделяют, например, 5 стадий митрального стеноза):

5. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т.е. не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения; если возникает преходящая декомпенсация лишь при необычных для больного физических или иных (например, лихорадка, беременность) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца иногда обозначают как субкомпенсированный.

Отчѐтливая во многих случаях закономерность в последовательности проявлений приобретѐнных пороков сердца определила тенденцию к классификации их по стадиям не только в целях кардиохирургической практики. Так, при выделении пяти стадий порока (например, митральной недостаточности) имеют в виду такую последовательность проявлений: I стадия — отсутствие жалоб, признаков гипертрофии сердца и нарушений системной гемодинамики; II стадия — появление жалоб (чаще всего на одышку) при увеличенной физической нагрузке, признаки гипертрофии миокарда тех камер сердца, гиперфункция которых непосредственно компенсирует клапанный порок (например, при митральной недостаточности — гипертрофия левых желудочка и предсердия); III стадия — устойчивые жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость при постоянной их связи с умеренной физической нагрузкой, развитие дилатации гиперфункционирующих камер сердца, начальные признаки венозного застоя и вовлечения в компенсаторные процессы камер сердца с интактными клапанами (например, при митральном пороке — застой в малом круге, гипертрофия правого желудочка сердца); IV стадия — устойчивые признаки декомпенсации порока, в т.ч. проявляющейся формированием относительных пороков интактных клапанов (например, при митральном пороке — формированием трикуспидальной недостаточности), выраженный застой в органах, отеки; V стадия — тяжелая степень недостаточности кровообращения с необратимыми дистрофическими изменениями в органах.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) исход любого заболевания сердца, в том числе и пороков клапанов. В основе синдрома – нарушение насосной функции одного или обоих желудочков сердца. При клапанных пороках это связано:

-с перегрузкой сердечной мышцы давлением (стеноз клапанов, гипертензия в малом круге);

-с объѐмом (недостаточность клапанов);

-комбинированная перегрузка (сложные пороки, кардиосклероз с недостаточностью миокарда).

Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации кардиологов. В основу положены признаки сердечной недостаточности в покое и при физической нагрузке. Выделяются 4 класса нарушений:

-Класс I . Обычная физическая активность переносится также, как до болезни, не вызывая заметной усталости, сердцебиения, одышки, боли.

-Класс II . В покое жалоб нет. Незначительное ограничение физической активности. Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку, сердцебиение или ангиозные боли.

-Класс III . Выраженное ограничение физической нагрузки. Даже незначительная физическая активность вызывает усталость, боль, одышку, сердцебиение. В покое чувствует себя хорошо.

-Класс IV . Любая физическая нагрузка затруднена. Симптомы недостаточности кровообращения в покое.

Г.Ф. Ланга, Василенко, Н.Х. Стражеского (1935 г.). На тех же признаках

–3 стадии нарушений:

-Стадия I . Начальная скрытая недостаточность кровообращения. Проявляется только при физической нагрузке. В покое эти симптомы исчезают. Гемодинамика не нарушена.

-Стадия II . В этой стадии выделяют два периода:

А- признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно, устойчивость к физической нагрузке снижена, умеренные нарушения гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения. Б – выраженные признаки сердечной недостаточности в покое, тяжѐлые гемодинамические нарушения в обоих кругах кровообращения.

-Стадия III. Конечная дистрофическая, с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ, необратимыми структурными изменениями в органах и тканях.

• Диагностика: ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография, катетеризация желудочков и ангиокардиография (АКГ).

Патофизиология сердечной деятельности, отличающаяся специфическими особенностями при отдельных приобретенных пороках сердца, имеет в то же время ряд общих черт в характере нарушений внутрисердечной гемодинамики и в механизмах их компенсации. При недостаточности любого клапана сердца основой нарушения внутрисердечной

гемодинамики является патологическое сообщение между желудочком сердца и предсердием (либо аортальным стволом) в тот период сердечного цикла, когда нормально функционирующий клапан должен разобщать эти камеры, обеспечивая, в частности, герметичность желудочка в фазе изоволюмического напряжения. Отсутствие этой клапанной функции имеет два важных патофизиологических следствия, определяющих снижение эффективности работы сердца как насоса.

Первое из них — регургитация, т.е. обратный естественному направлению кровотока заброс крови в смежную камеру через клапанный дефект. Недостаточность атриовентрикулярного клапана характеризуется регургитацией крови сокращающегося желудочка в фазе систолы в соответствующее предсердие, а недостаточность клапана аорты или лѐгочного ствола проявляется регургитацией крови из этих сосудов в фазе диастолы соответственно в левый или правый желудочек сердца. В результате объем наполнения сообщающихся через клапанный дефект камер и объем перемещаемой крови в период сокращения их стенок возрастают на величину объѐма регургитируемой крови, т.е. возникает дополнительная нагрузка объѐмом, которая требует повышения работы сердца пропорционально массе регургитируемого объема и расстоянию его перемещения. Чем больше выражена недостаточность клапана, тем больше объем регургитируемой крови и, следовательно, дополнительный прирост работы сердца, расходуемый не на повышение энергии кровотока в сосудах, а только на компенсацию клапанного дефекта (коэффициент полезного действия сердца как насоса снижается).

Второе следствие клапанного дефекта состоит в том, что в связи с негерметичностью камеры, из которой происходит регургитация крови, формирование в ней давления за счѐт напряжения стенок камеры нарушается. Это проявляется, например снижением диастолического АД в аорте при недостаточности клапана аорты, снижением систолического давления в левом желудочке при недостаточности митрального клапана. В результате уменьшается полная механическая энергия крови в сосудистом русле, что выражается снижением среднего гемодинамического давления, если компенсация не достигается дополнительным повышением работы сердца.

При стенозе атриовентрикулярных отверстий или устий аорты, лѐгочного ствола кровоток через суженное отверстие затруднѐн и миокард соответствующей камеры сердца испытывает нагрузку сопротивлением, которая требует большего напряжения миокарда, чем при нагрузке объемом (недостаточности клапанов), так как сопротивление кровотоку пропорционально четвѐртой степени уменьшения радиуса отверстия. Преодоление дополнительного сопротивления возможно лишь за счет

соответствующего значительного повышения давления внутри сердечной камеры, что позволяет создать градиент давления на тракте с узким отверстием, достаточный для изгнания требуемого объѐма крови за должное время. Чем больше степень стеноза, тем труднее обеспечить такой градиент дополнительными энергозатратами. При недостаточном повышении энергии сокращения стенок сердечной камеры период изгнания крови из неѐ удлиняется. Значительное повышение давления в предсердии при стенозе правого или левого атриовентрикулярного отверстия приводит к ретроградной гипертензии в венах и капиллярах соответственно большого или малого кругов кровообращения, что существенно изменяет режим массообмена в капиллярах, обусловливает замедление капиллярного кровотока (так называемый застой крови) и может быть причиной развития отѐка тканей.

При разной степени нарушений внутрисердечной гемодинамики порок сердца может длительно, иногда многие годы, не проявляться системными гемодинамическими расстройствами благодаря раннему развитию процессов компенсации, контролируемых нейрогуморальными механизмами регуляции гемодинамики. Наибольшее значение имеют компенсаторные изменения функции и морфологии самого сердца и компенсаторные реакции сосудов.

Компенсаторные процессы на уровне сердца начинаются с его гиперфункции, адекватной дополнительной нагрузке на миокард объѐмом перемещаемой крови или сопротивлением кровотоку. При этом повышение работы сердца достигается увеличением преимущественно мощности сокращений его камер (которое при нагрузке объѐмом по закону Старлинга пропорционально приросту их объѐмного растяжения) или преимущественно частоты сердечных сокращений либо в результате сочетания этих изменений, что во многом определяется включением рефлекторных механизмов регуляции гемодинамики. При пороках, сопровождающихся снижением систолического объѐма крови, нагнетаемого в аорту, рефлекс осуществляется с каротидных интерорецепторов: ослабление их раздражения снижает тормозящее влияние на сердце нерва Геринга, а значительное уменьшение систолического прироста внутрикаротидного объѐма крови сопровождается общей активацией симпатических нервов и приростом секреции в кровь адреналина, стимулирующее влияние которых на сердце (повышение силы и частоты сокращений) реализуется через b-адренорецепторы миокарда. Аналогичную активацию симпатоадреналовой системы порождает и рефлекс Бейнбриджа, связанный с возбуждением барорецепторов в стенках правого предсердия при пороках, приводящих к повышению в нем давления. Так как гиперфункция миокарда при приобретенных сердечных пороках имеет долговременный

характер, она завершается формированием устойчивых условий для еѐ обеспечения компенсаторной гипертрофией миокарда.

В основе компенсаторной гипертрофии лежит механизм активации генетического аппарата клеток миокарда за счѐт дефицита высокоэргических соединений, возникающего в процессе гиперфункции. Гипертрофия не только уменьшает степень дополнительной нагрузки на единицу массы миокарда (за счет роста массы при неизмененной нагрузке), но и увеличивает энергетические резервы сердца вследствие гипертрофии и гиперплазии митохондрий, осуществляющих ресинтез АТФ. При малых степенях недостаточности клапанной функции процесс гипертрофии прекращается по достижении компенсации порока вследствие обеспечения энергетического баланса на новом уровне функционирования миокарда. Если порок ведѐт к значительной гиперфункции, то процесс усиленной гипертрофии не сопровождается адекватным обеспечением образования и эффективного использования дополнительной энергии и полная компенсация в этих случаях не достигается.

Недостаточная компенсация порока за счѐт гиперфункции миокарда приводит к возникновению дополнительных компенсаторных процессов в сосудистой системе, среди которых особое место занимают рефлексы Ларина, Китаева и феномен централизации кровообращения.

Рефлекс Парина отмечается при приобретѐнных сердечных пороках., ведущих к повышению давления в правых камерах сердца. Суть рефлекса состоит в том, что в ответ на раздражение барорецепторов этих камер происходит секвестрация некоторой части крови в физиологические депо большого круга кровообращения, в частности в печень и селезѐнку, что приводит к снижению притока крови по полым венам и уменьшает объѐмную нагрузку сердца.

Рефлекс Китаева (гипертония лѐгочных артериол в ответ на повышение давления в лѐгочных венах) наблюдается при пороках, сопровождающихся повышением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры, препятствуя тем самым развитию отѐка лѐгких.

Феномен централизации кровообращения отмечается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов; это ведѐт к перераспределению крови преимущественно головному мозгу и сердцу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже.

Декомпенсация порока характеризуется возникновением сердечной недостаточности и нарушениями кровообращения, имеющими при отдельных пороках сердца свои особенности. При постепенно развивающейся декомпенсации порока в основе еѐ лежит нарастающий дефицит энергетического обеспечения гиперфункционирующих структур миокарда, что в значительной мере связано с прогрессирующей миокардиодистрофией от гиперфункции. Роль компенсаторных реакций сосудистой системы, в частности рефлекса Китаева или феномена централизации кровообращения, по мере прогрессирования сердечной недостаточности, возрастает, и на каком-то этапе эти компенсаторные механизмы приобретают значение жизненно важных, но в то же время сами становятся начальными звеньями патогенеза вторичных нарушений. Так, при выраженной декомпенсации митрального порока рефлекс Китаева остаѐтся почти единственным (во всяком случае ведущим) механизмом предотвращения опасного для жизни отѐка лѐгких, но связанная с ним артериальная легочная гипертензия обусловливает гипертрофию, перенапряжение и в конечном итоге появление недостаточности правого желудочка сердца.

Митральный стеноз.

Патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2-14 раз, что создаѐт препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек. Заболевание встречается у 0,5-0,8% населения. Основной причиной порока является ревматизм. Порок обычно формируется через 4 года с момента заболевания. Максимальная заболеваемость приходится на возраст до 40 лет, чаще

болеют женщины (80%).

Этиология митрального стеноза: ревматизм; врождѐнный: изолированный или в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки - синдром Лютембаше (проявляется СН в грудном и раннем возрасте); мукополисахаридоз; отложение глюкопротеина; синдром Херле; эндокардиальный фиброэластоз клапана; искусственный клапан (шаровые протезы), злокачественный карциноид.

Имитируют митральный стеноз, создавая препятствие току крови из левого предсердия в желудочек: миксома левого предсердия; тромбоз шарового протеза; гипертрофическая кардиомиопатия; трехпредсердное сердце (стеноз общей легочной вены).

Патологическая анатомия Стрептококк - клеточный антиген, взаимодействуя со

структурными гликопротеинами клапанов сердца, приводит к развитию очень маленьких узелков по краю створок, которые утолщаются. Стеноз может развиться на трѐх уровнях: 1) комиссур: сращиваются створки, снижается их мобильность; 2) створок: утолщение створок клапана и кальцификация их; 3) хорд: укорачиваются, утолщаются, развивается феномен "рыбий рот".

В основе патологических изменений при митральном пороке ревматической этиологии лежат склеротические изменения створок. Процесс начинается со склеивания соприкасающихся друг с другом створок от фиброзного кольца к периферии, формируется 2 комиссуры, которые и вызывают сужение митрального отверстия, усиливающееся за счѐт выпадения и организации фибрина. Створки клапана утолщаются, теряют эластичность и становятся малоподвижными. В дальнейшем по краям створок откладываются соли кальция. Кальциноз может распространиться на всю створку и даже на фиброзное кольцо.

Препятствие кровотоку обусловлено не только сужением отверстия клапана, но и распространением склеротического процесса на хорды и папиллярные мышцы, это приводит к возникновению второго сужения - подклапанного стеноза.

При длительном ревматическом процессе развиваются дистрофические изменения в мышце сердца, проводящей системе, а также в сосудах и паренхиме легких.

Различают фиброз, грубый фиброз и кальциноз митрального клапана, который в свою очередь делится на 3 степени: 1 степень - кальциноз краѐв створок; 2 степень - края и лепестки створок; 3 степень - края, лепестки, основание и фиброзное кольцо вовлечены в процесс.

Нарушение гемодинамики Клинические проявления порока обнаруживаются при уменьшении

площади митрального отверстия до 2,0 - 1,5 см (при норме 4-6 см).

Препятствие току крови на уровне атриовентрикулярного отверстия приводит к повышению давления в левом предсердии. Развивается гипертрофия миокарда предсердия, а затем дилатация, удлиняется систола левого предсердия. Эти компенсаторные механизмы облегчают прохождение крови через суженное митральное отверстие. Прогрессирование стеноза и дальнейший рост давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению давления в системе

малого круга кровообращения - развивается лѐгочная гипертензия. Повышение давления в левом предсердии и лѐгочных венах рефлекторно вызывает спазм легочных артериол, что ведет к резкому повышению давления в лѐгочной артерии. Развивается артериальная или прекапиллярная гипертония с последующим склерозом сосудов лѐгкого, лѐгочная гипертензия стабилизируется. Это состояние называется вторым барьером. Повышение сопротивления кровотоку приводит к гипертрофии правого желудочка, а затем и правого предсердия. В дальнейшем может развиться правожелудочковая недостаточность.

Течение заболевания определяется степенью выраженности стеноза, активностью ревматического процесса, состоянием сократительной функции миокарда, наличием лѐгочной гипертензии, т.е. II барьера, фиброзом лѐгких и печени, мерцательной аритмией.

Жалобы. Одышка. Самая частая причина обращения к врачу. Тахикардия существенно ухудшает состояние. Одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2,0 см²), и прогрессирует по мере дальнейшего усугубления стеноза.

Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к лѐгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

NB! Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызывать отѐк лѐгких.

Утомляемость. На ранних стадиях появляется из-за нарушения систолической функции ЛЖ (имеется в 20% случаев), на поздних - из-за лѐгочной гипертензии.

Охриплость голоса. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможно сдавление возвратного нерва и охриплость (синдром Ортнера).

Кровохарканье. Причины: разрыв бронхиальной вены ("лѐгочная апоплексия"). В этом случае кровотечение значительное, но обычно не летальное; разрыв альвеолярных капилляров; инфаркт лѐгкого.

Мокрота, окрашенная кровью, в которой находят клетки "сердечного порока" - гемосидерин (разрушенные эритроциты).

NB! При преобладании симптомов артериальной лѐгочной гипертензии, кровохарканье и сердечная астма практически не встречается! Кровохарканье и сердечная астма наблюдаются в основном при наличии лѐгочной гипертензии. Обычно умеренное (розовое окрашивание мокроты) возникает при тяжелом застое в лѐгких или отѐке лѐгких. Изредка острое повышение давления в левом предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяжелому лѐгочному кровотечению, которое бывает трудно остановить. Вероятность

лѐгочного кровотечения со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызывает "защитную" гипертрофию сосудистой стенки. Стенокардия. Наблюдается в 10-15% случаев. Причины: коронарный атеросклероз, эмболия коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия при тяжѐлой лѐгочной гипертензии. Наряду с этим причиной болей может быть: значительное увеличение левого предсердия (боли в спине), сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием. Нитроглицерин не всегда даѐт положительный эффект.

Внешний вид: характерный признак тяжелого митрального стеноза - facies mitralis (синюшно - красный цвет щѐк), который возникает в результате уменьшения сердечного выброса и повышения ОПСС. АД - нормальное, если нет мерцательной аритмии и тяжѐлой лѐгочной гипертензии с правожелудочковой недостаточностью, ЧСС - в пределах нормы. Тахипноэ в покое может быть признаком отѐка лѐгких!

Конечности: периферические отѐки свидетельствуют о правожелудочковой недостаточности; они возникают при длительной лѐгочной гипертензии.

Пульс: нормальная скорость нарастания пульсовой волны, малое наполнение. Набухание шейных вен указывают на лѐгочную гипертензию.

Осмотр и пальпация: признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ отсутствуют. Смещение верхушечного толчка свидетельствует о сочетании митрального стеноза с митральной недостаточностью или о сопутствующем аортальном стенозе или аортальной недостаточности. При лѐгочной гипертензии имеется усиленная пульсация ПЖ и лѐгочной артерии. Пальпаторно I тон указывает на то, что подвижность створок митрального клапана сохранена, а диастолическое дрожание - на тяжѐлый митральный стеноз.

Аускультация. Пандиастолический трансмитральный градиент давления приводит к тому, что митральный клапан остаѐтся приоткрытым в начале систолы желудочков. При сохранении подвижности митрального клапана - I тон усилен ("хлопающий" I тон); при меньшей подвижности клапана - I тон бывает приглушѐн (это имеет значение для вальвулопластики и хирургической комиссуротомии). Резкий тон открытия свидетельствует о подвижности створок. Чем короче промежуток между аортальным компонентом II тона и тоном открытия, тем более выражен митральный стеноз (увеличение трансмитрального градиента давления приводит к укорочению периода изоволюмического расслабления ЛЖ и более быстрому открытию клапана). Усиление лѐгочного компонента II тона указывает на лѐгочную гипертензию. Шум митрального стеноза: низкочастотный диастолический шум, начинается с

тона открытия, достигает пика в середине диастолы и может снова нарастать в пресистолу (во время сокращения предсердий). Чем тяжелее стеноз, тем большую часть диастолы занимает шум. Шум усиливается при нагрузке (приседания, приподнимание ног). Иногда выслушивается шум митральной регургитации (дилатация ЛЖ свидетельствует о выраженной митральной недостаточности), шум недостаточности клапана лѐгочной артерии (Грэхэ Стилла) указывает на тяжѐлую лѐгочную гипертензию, шум трикуспидальной регургитации (возникает при вторичной правожелудочковой недостаточности или ревматическом поражении трѐхстворчатого клапана). Афонический стеноз встречается очень редко. Выслушивается хлопающий I тон на верхушке, ТОМК и акцент II тона на лѐгочной артерии.

Классификация стадий митрального стеноза по А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир: I стадия - стадия полной компенсации кровообращения. Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляются все признаки митрального

стеноза.

II стадия - стадия относительной недостаточности кровообращения. При физической нагрузке у больного возникает одышка, объективно обнаруживаются признаки застоя и гипертензии в малом круге кровообращения.

Нарушение кровообращения при этой стадии соответствует I стадии по Н.Д.Стражеско, В.Х.Василенко.

III стадия - начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. Отмечается застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена. Расстройство кровообращения соответствует 2-й А-Б стадии по Н.Д.Стражеско.

IV стадия - стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда определяется небольшой асцит и периферические отѐки. К этой стадии относятся также больные с мерцательной аритмией. Консервативное лечение даѐт кратковременное улучшение. Стадия IIБ по Н.Д.Стражеско.

V стадия соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по Н.Д.Стражеско, В.Х.Василенко. Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, одышка покоя. Консервативное лечение неэффективно.

Степени сужения митрального отверстия (Декстер и соавт.):

I ст. - площадь митрального отверстия - не менее 1,2 см²

II ст. - 1-1,2 см² III ст. - 0,8-1,0 см² IV ст. - < 0,8 см²

Электрокардиография:

-гипертрофия левого предсердия;

-гипертрофия правого желудочка с отклонением электрической оси сердца вправо;

-мерцательная аритмия в поздних стадиях заболевания;

-увеличение зубца Р, так называемого P-mitrale.

Эхокардиография:

-медленное закрытие передней створки митрального клапана и снижение амплитуды при открытии;

-однонаправленное движение обеих створок во время диастолы;

-митральная створка располагается высоко в ЛХ (в норме - в нижней трети ЛХ);

-уменьшение амплитуды открытия передней створки;

-увеличение размеров левого предсердия и правого желудочка;

-уменьшение площади проходного отверстия митрального клапана;

-фиброз и кальциноз митрального клапана и подклапанных структур;

-симптом спонтанного контрастирования левого предсердия.

-увеличение градиента давления на митральном клапане,

-увеличение скорости трансклапанного потока крови. Рентгенологическое исследование:

-расширение верхнедолевых лѐгочных вен, венозный и смешанный застой

влегких, "линии Керли";

-увеличение левого предсердия по дуге малого радиуса;

-расширение дуги лѐгочной артерии и ее ветвей, при высокой лѐгочной гипертензии - сужение сосудов на периферии;

-увеличение правого желудочка;

-кальциноз митрального клапана; чаще у мужчин при резком стенозе. Зондирование полостей сердца и АКГ (применяется в трудных для

диагностики случаях):

-повышение давления в левом предсердии и легочной артерии;

-градиент диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком;

-повышение давления в правом предсердии при правожелудочковой недостаточности;

-увеличение размеров и замедление опорожнения левого предсердия при

введении в него контрастного вещества; - куполообразная граница между левым предсердием и желудочком при

левой вентрикулографии ("симптом купола"). Консервативное лечение

При застое в лѐгких назначают диуретики. Избыточный диурез может, однако, привести к уменьшению трансмитрального градиента давления и, вследствие этого, снижению сердечного выброса, а также к преренальной азотемии.

b-адреноблокаторы часто улучшают состояние даже у больных с синусовым ритмом, уменьшая тахикардию и препятствуя увеличению давления в левом предсердии при нагрузке.

Антикоагулянты во всех случаях митрального стеноза, осложнѐнного мерцательной аритмией, эмболиями артерий большого круга или при резком увеличении левого предсердия.

Вазодилататоры противопоказаны, так как могут вызвать падение АД (невозможность увеличения сердечного выброса в ответ на уменьшение ОПСС) и застой в лѐгких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу, что ведѐт к увеличению давления в левом предсердии).

Показания и противопоказания к операции Показания и противопоказания к операциям на митральном клапане

рассматривать следует в двух аспектах:

1.В зависимости от тяжести состояния больных и

2.Выбора метода операции.

1.Оперативное лечение показано больным II, III и IV функциональных классов, противопоказано в I функциональном классе и терминальной стадии заболевания, когда лекарственная интенсивная терапия не дает никакого эффекта, выражен II барьер, асцит, анасарка, кардиогенный цирроз печени, кахексия.

2.Методами выбора при хирургическом лечении митрального стеноза являются::

-закрытая митральная комиссуротомия,

-открытая митралная комиссуротомия в условиях ИК и ФХК,

-протезирование митрального клапана искусственным или биологическим клапанами.

Закрытая митральная комиссуротомия показана больным "чистым" стенозом при фиброзных изменениях клапана и при I степени кальциноза его. Еѐ также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени.

Данная операция противопоказана при кальцинозе клапана II - III степени и наличии в левом предсердии тромбов, тем более если у больного были эпизоды тромбоэмболии.

В таких случаях выполняют операции в условиях искусственного кровообращения на "сухом" сердце. Цель операции - освободить левое предсердие от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана, при невозможности проводят имплантацию

искусственного или биологического клапана.

Операция противопоказана при активности ревмопроцесса, однако в последнее время это положение пересматривается в сторону активной хирургической тактики, особенно в случае вялотекущей формы заболевания. В случаях декомпенсированного состояния больного назначают соответствующую терапию для перевода больного из IV в III функциональный класс. При митральном стенозе в сочетании с беременностью рекомендуют операцию проводить на сроках 14-26 недель или же в сроки 37-39 недель, но одновременно с кесаревым сечением.

Осложнения при митральном стенозе: сердечная астма или отек лѐгких, мерцание предсердий, лѐгочная гипертензия, внутриполостные сердечные тромбы, инфекционный эндокардит, аневризматическое расширение ЛП, относительная недостаточность трѐхстворчатого клапана или лѐгочного ствола, инфаркт лѐгких. Медиастинальный синдром: сдавление возвратного нерва ведет к параличу голосовых связок и охриплости голоса (симптом Ортнера). Сдавление симптоматического нерва ведѐт к анизокории. Смещение пищевода ведѐт к нарушению глотания. Признаки недостаточности кровообращения по большому кругу.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность митрального клапана - несмыкание створок, которое обусловливает протекание крови в обратном направлении. Встречается у 50% больных различными пороками сердца.

Патологическая анатомия. В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжѐлое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при ревматизме (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия), инфекционном эндокардите, реже - при разрывах створок в результате травмы или спонтанных. Поражение митрального клапана с его недостаточностью может быть также при ряде системных заболеваний: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, эозинофильном эндокардите Леффлера и т.д. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика, лишь в редких случаях она бывает значительной и требует даже протезирования клапана. Изменение створок митрального клапана с его недостаточностью, в сочетании с другими дефектами, может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например, при синдромах Элерса - Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врождѐнное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает также в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, застойной кардиомиопатии, тяжѐлых миокардитов.

При значительной митральной недостаточности наблюдаются следующие расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента

давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжѐлых случаях она может достигнуть 50 - 75% общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объѐм также увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объѐма. Такая повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нѐм.

Для прогноза у больного митральной недостаточностью имеет значение не только выраженность застойной недостаточности кровообращения, но и состояние миокарда левого желудочка, которое можно оценить по его конечному систолическому объѐму. При нормальном конечном систолическом объеме (30 мл/м²) или его умеренном увеличении (до 90 мл/м²) больные обычно хорошо переносят операцию протезирования митрального клапана. При значительном увеличении конечного систолического объѐма прогноз существенно ухудшается.

Клиническая картина. Проявление митральной недостаточности широко варьирует и зависит в основном от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в левое предсердие. Тяжѐлое поражение клапана с чистой митральной недостаточностью наблюдается относительно редко. При регургитации в 25 - 50% случаев выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечная недостаточность. При небольшой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или чаще другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать.

Жалобы больных при митральной недостаточности бывают связаны с сердечной недостаточностью, прежде всего с застоем в малом круге кровообращения. Отмечаются сердцебиение и одышка сначала при физическом напряжении. Острая сердечная недостаточность с отѐком лѐгкого бывает значительно реже, чем при митральном стенозе, так же как и кровохарканье. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отѐки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией. При исследовании сердца отмечают гипертрофию и дилатации левого желудочка, левого предсердия, а позже, и правого желудочка: верхушечный толчок несколько усилен и смещѐн влево, иногда вниз, верхняя граница сердца - по верхнему краю III ребра. Изменение размеров камер сердца особенно чѐтко

выявляется при рентгеновском исследовании. При выраженной митральной недостаточности увеличено левое предсердие, что ещѐ более четко выявляется в косых положениях с одновременный приемом бария. В отличие от митрального стеноза, пищевод отклоняется кзади предсердием по дуге большого радиуса (8 -

10 см).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вследствие повреждения клапанов, I тон на верхушке обычно ослаблен. У большинства больных имеется систолический шум, начинающийся сразу за I тоном; он продолжается в течение всей систолы. Шум чаще всего убывающий или постоянный по интенсивности, дующий. Зона выслушивания шума распространяется в подмышечную область, реже - в подлопаточное пространство, иногда шум проводится и в сторону грудины, и даже до точки аорты, что обычно связано с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Более того, при наиболее выраженной недостаточности митрального клапана шум может быть довольно мягким и даже отсутствовать. Систолический шум ревматической митральной недостаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного недостаточностью трехстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и ослабевает при выдохе. При незначительной митральной недостаточности систолический шум может выслушиваться только во второй половине систолы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на верхушке при митральной регургитации напоминает шум при дефекте межжелудочковой перегородки, однако последний более громок у левого края грудины и иногда сопровождается систолическим дрожанием в той же области.

Осложнения митральной недостаточности: сердечная астма или отѐк легких, мерцание предсердий, легочная гипертензия, признаки недостаточности кровообращения по большому кругу.

У больных с остро развившейся митральной регургитацией в результате отрыва хорды задней створки митрального клапана, иногда возникает отек легких, при этом возвратная струя крови может приводить к появлению систолического шума, наиболее выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикреплѐнной к передней створке, систолический шум может проводиться в межлопаточное пространство. В этих случаях обычно развивается лѐгочная гипертензия, что сопровождается акцентом II тона на лѐгочной артерии.