приобрет пороки ХИР

В ряде случаев, при несомненной митральной недостаточности, трудно уточнить этиологию порока. Следует иметь в виду возможность появления регургитации при инфаркте миокарда с вовлечением сосочковых мышц, а также развитие синдрома дисфункции папиллярных мышц.

Классификация митральной недостаточности

Iстадия (компенсированная). Недостаточность клапана незначительная, в каждую систолу в ЛП возвращается до 20-25% систолического объема крови. Клапанная недостаточность компенсируется гиперфункцией левого предсердия

илевого желудочка.

IIстадия (стадия недостаточности функции левого предсердия). Характерен стаз в легких и медленное прогрессирование бивентрикулярной перегрузки. В левое предсердие возвращается до 25-50% систолического объема крови.

IIIстадия (резко выраженная недостаточность). Стадия тотальной недостаточности функции сердца с преобладанием недостаточности правого желудочка. В левое предсердие возвращается 50-90% систолического объема крови.

Степени митральной регургитации (По A.Fridberg ) незначительная - регургитирует до 5 мл крови; небольшая - регургитирует до 10 мл крови; средняя - регургитирует до 15-30 мл крови; выраженная - регургитирует > 30 мл крови.

В течении порока выделяют 3 периода. 1. Компенсированный порок.

2.Развитие венозной легочной гипертензии вследствие снижения сократительной функции миокарда. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке и в покое, сердечную астму.

3.Правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, периферические отеки.

При умеренных степенях митральной недостаточности многие годы, клиника может отсутствовать. Кровохарканье, системная эмболия наблюдается редко. Легочная гипертензия и недостаточность кровообращения по большому кругу развиваются реже, чем при митральном стенозе. Наблюдается частое развитие инфекционного эндокардита.

При застойных явлениях в малом круге кровообращения может появиться акроцианоз.

Для подтверждения диагноза митральной недостаточности весьма ценны дополнительные методы исследования.

На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, а также увеличение левого предсердия и иногда - мерцание предсердий. Приблизительно у 15% больных обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка, что указывает на имеющуюся лѐгочную гипертензию.

Эхокардиография позволяет уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной допплерэхографии надежно выявляет патологический обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие и даже его выраженность, увеличение амплитуды пульсации межжелудочковой перегородки, движение и несмыкание створок, площадь проходного отверстия увеличена. Степень дилатации ЛЖ зависит от объѐма регургитации. Типично увеличение левого предсердия. Увеличение конечно-диастолического объѐма ЛЖ, ФВ < 50% и лѐгочная гипертензия неблагоприятно влияют на исход хирургического лечения митральной недостаточности.

Рентгенологические исследования: увеличение левого предсердия, более выраженное, чем при митральном стенозе по дуге большого радиуса; систолическое выбухание левого предсердия, что проявляется пульсацией тени контрастированного пищевода; умеренное увеличение тени левого желудочка; выбухание дуги лѐгочной артерии, расширение еѐ ветвей, венозный застой в лѐгких, увеличение правого желудочка (при лѐгочной гипертензии) - симптом "коромысла" между III и IV дугами; выраженная кардиомегалия в тяжѐлых случаях.

Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, когда контрастное вещество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка. При зондировании полостей сердца и АКГ выявляется повышение давления в левом предсердии (волна регургитации); повышение конечного диастолического давления в левом желудочке; повышение давления в лѐгочной артерии; заброс контрастного вещества при левой вентрикулографии из левого желудочка в левое предсердие.

Границы сердца увеличены влево и вверх. При резко выраженной сердечной недостаточности отмечается увеличение границ сердца вправо. Верхушечный толчок смещѐн влево и вниз.

Митральную недостаточность следует дифференцировать с гипертонической болезнью, ишемической болезнью сердца, осложненной аневризмой левого желудочка, инфарктом сосочковой мышцы, миокардитом, тиреотоксическим поражением сердца, стенозом устья аорты.

Показания к операции: тяжелые формы порока, протекающие с недостаточностью кровообращения по малому и большому кругу.

Операция не показана при слабой и умеренной регургитации ревматического происхождения, которая компенсирована и хорошо переносится больными.

Некоторым больным операция может быть противопоказана из-за тяжести состояния.

Чаще всего выполняется операция протезирования клапана искусственным или биологическим протезом в условиях искусственного кровообращения. Проблема протезирования биологическими протезами пока еще не разрешена, особенно у больных до 21 года, ввиду частого развития кальциноза биоклапанов; это объясняется особенностями метаболизма кальция и иммунологического статуса развивающегося организма.

При хорошей сохранности и подвижности створок митрального клапана, когда недостаточность в большей мере зависит от расширения клапанного кольца или отрыва хорд, проводят различные виды пластик с использованием опорных колец «Карпантье». Вшивание в левое атриовентрикулярное отверстие полужесткого опорного кольца в таких случаях позволяет восстановить смыкание створок в систолу и ликвидировать недостаточность клапана.

После протезирования митрального клапана искусственными протезами больные постоянно должны принимать антикоагулянты непрямого действия под контролем свѐртывающей системы (МНО, ПТИ).

При отсутствии должного контроля и лечения возможны следующие осложнения: рецидив ревматизма, бактериальный эндокардит, тромбоз протеза, парапротезная фистула, эмболия. После аннулопластики и биопротезирования антикоагулянтная терапия в отдаленные сроки не проводится.

КОМБИНИРОВАННЫЙ ПОРОК

МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Сочетание митрального стеноза с недостаточностью встречается в клинической практике наиболее часто. Картина порока может складываться из признаков выраженного митрального стеноза и небольшой митральной недостаточности. Реже признаки того и другого выражены одинаково отчѐтливо.

Классические признаки, отличающие недостаточность митрального клапана от стеноза, описанные в руководствах по терапии, обеспечивают точную диагностику только при "чистых" формах в начальных стадиях порока. Положение усложняется в поздних стадиях, когда тотальная дилатация сердца приводит к растяжению клапанных отверстий с целой гаммой различных шумов. Исчезает характерная рентгенологическая и электрокардиологическая картина. Даже после полного клинического обследования далеко не всегда удается решить, что преобладает: стеноз или недостаточность. Такие ошибки составляют около 2% (Н.М.Амосов).

Основные признаки преобладания стеноза или недостаточности описаны выше. При комбинированном пороке имеется сочетание этих признаков.

Классификация сочетанных пороков митрального клапана

Различают следующие варианты сочетания митральной недостаточности и митрального стеноза:

-преобладание стеноза - площадь митрального отверстия менее 1,5 см² (самый частый вариант),

-одинаковая степень стеноза и недостаточности - площадь митрального отверстия 1,5 -2 см²,

-преобладание недостаточности митрального клапана - площадь митрального отверстия более 2 см²

Симптомы порока:

Выраженное сотрясение грудной стенки в такт с сокращениями сердца, видимое на глаз, является простым и надѐжным признаком митральной недостаточности. В этих случаях желудочек выбрасывает много крови в аорту и предсердие, что сопровождается усиленной пульсацией, передающейся на грудную стенку. Стенозы всегда тихие пороки, так как ударный объѐм левого желудочка небольшой и пульсация грудной стенки не выражена.

Аускультация:

-систолический и диастолический шум на верхушке сердца;

-усиление или ослабление I тона на верхушке, иногда акцент II тона на легочной артерии.

На ЭКГ - гипертрофия левого предсердия и обоих желудочков. Рентгенологическое исследование является решающим для отличия

преобладания стеноза или недостаточности клапана. В поздних стадиях общзя дилатация сердца стирает характерные особенности конфигурации, присущие стенозу или недостаточности.

При превалирующей недостаточности левое предсердие увеличивается в большей степени, чем при стенозе. Особенно характерна для недостаточности пульсация левого предсердия - расширение, синхронное с систолой левого желудочка (синдром "коромысла"). Тень предсердия хорошо видна в профильном и косых положениях. Усиленная пульсация левого желудочка в левом косом и профильном положениях в сочетании с резким увеличением и пульсацией левого предсердия указывает на митральную недостаточность.

При зондировании полостей сердца пункция левого предсердия, левая вентрикулография с вентрикулокинематографией уточняет диагноз, т.е. преобладание стеноза или недостаточности, и в зависимости от найденных изменений выбирается метод оперативного лечения.

Показания к операции.

Течение комбинированного порока митрального клапана более тяжѐлое, чем при митральном стенозе; раньше выявляется застой в малом и большом кругах кровообращения, быстрее наступает декомпенсация. Поэтому наличие жалоб у больного служит показанием к оперативному лечению.

Если недостаточность минимальная и не сопровождается кальцинозом и резким фиброзом клапана - выполняется закрытая комиссуротомия. Если же грубые изменения клапана не позволяют восстановить его функцию или преобладает недостаточность, ведущая к инвалидизации больного, - показано протезирование клапана в условиях искусственного кровообращения.

Иногда открытая комиссуротомия с пластикой клапанного кольца позволяет восстановить хорошую функцию клапана. Результаты операции зависят от исходного состояния больного и вида оперативного вмешательства.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Изолированные ''чистые" аортальные стенозы встречаются в 1,5-2% случаев приобретѐнных клапанных пороков сердца, однако в сочетании с другими пороками аортальный стеноз обнаруживается до 23%.

Патологическая анатомия. Ревматическое воспаление клапана аорты приводит к склеиванию створок между собой по комиссурам, их утолщению, уплотнению, деформации. Сращение створок начинается у фиброзного кольца и идет к центру. В изменѐнных тканях возникают

дегенеративные изменения. Деформация клапана часто усугубляется крупнобугристым кальцинозом. Завихрения крови способствуют развитию стеноза. В мышце сердца развивается гипертрофия, затем белковое и жировое перерождение.

Нарушения гемодинамики возникают при уменьшении площади проходного отверстия до 1 см2 (норма 2,5 - 3,5 см2), что обычно сочетается с градиентом между аортой и левым желудочком 50 мм рт.ст. Критической величиной считается площадь проходного отверстия 0,5 - 0,7 см2 с градиентом до 150 мм рт.ст.

На первом этапе полноценный систолический выброс поддерживается за счет гипертрофии левого желудочка. Затем наступает дилатация вследствие нарастающей слабости сердечной мышцы, появляется остаточный объем крови, повышается диастолическое давление в левом желудочке, что через предсердие передаѐтся на малый круг кровообращения.

Кровоснабжение миокарда в начальных стадиях не страдает. Затем наступает несоответствие между потребностью миокарда и возможностью наполнения коронарного русла, что объясняется несколькими причинами: 1) за счет самого сужения в аорту поступает меньше крови, 2) высокая скорость струи крови создаѐт разряжение на периферии, т.е. в области устьев коронарных

артерий, 3) за счет остаточного объѐма крови невозможна полноценная диастола миокарда, что затрудняет заполнение коронарных артерий, 4) гипертрофированному миокарду требуется больше кислорода, питательных веществ, чем нормальному при постоянной величине - пропускной способности коронарного русла.

Жалобы. При небольшом сужении устья аорты, приобретѐнном в молодом возрасте, субъективные признаки порока отсутствуют иногда в течение десятилетий, причѐм отдельные больные выполняют тяжѐлую физическую работу и даже способны заниматься спортом. При более выраженном аортальном стенозе относительно рано возникает ощущение сердцебиений (как сильных ударов, а не как возрастания их частоты), связанное с мощными сокращениями гипертрофированного левого желудочка сердца. По мере снижения сердечного выброса появляются жалобы, указывающие на формирование централизации кровообращения: повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи. Недостаточность этого компенсаторного механизма проявляется характерными для аортального стеноза жалобами на боли в области сердца (стенокардия отмечается у 40 -50% больных), головокружения и обмороки. Впоследствии больные жалуются на одышку при физической нагрузке, переносимость которой постепенно снижается. В ряде случаев появившаяся стенокардия быстро прогрессирует, наблюдается как при физической нагрузке, так и в покое, иногда ангинозные приступы протекают в виде многочасового ангинозного статуса, рефракторного к терапии нитратами. Возникновение предобморочных состояний также связано с физической нагрузкой, которая может провоцировать иногда глубокий обморок с медленным восстановлением сознания. При декомпенсации порока одышка постепенно нарастает, затем появляются приступы сердечной астмы, эпизоды отѐка легких.

К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятся отѐк лѐгких и инфаркт миокарда. Последний иногда развивается при ещѐ достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в этих случаях его развитие обычно ведѐт к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности.

По некоторым данным, от 14 до 18% больных с тяжѐлым аортальным стенозом погибают внезапно, причѐм иногда внезапная смерть - первое проявление болезни. Среди возможных причин внезапной смерти предполагают фибрилляцию желудочков сердца. Однако нарушение ритма сердца у больных с аортальным стенозом наблюдается сравнительно редко и обычно протекает в форме желудочковой экстрасистолии. Иногда при аортальном стенозе глубокий обморок завершается смертью.

Осмотр Больные, как правило, нормоили гипертоники. Кожные покровы

бледные. Возможен "сердечный горб". Перкуссия: Расширение границ сердца влево, вниз, вправо. Верхушечный толчок смещен вниз и влево. Пальпаторно - систолическое дрожание.

Аускультация: Выслушивается грубый систолический шум на верхушке и во II межреберье справа. В пятой точке отмечается ослабление или исчезновение II тона. Шум хорошо проводится на сонные и подключичные артерии.

Пульс и АД при легких степенях остаются нормальными, затем уменьшается систолическое и пульсовое давление, развивается брадикардия и так называемый малый, медленный пульс.

ЭКГ. Смещение электрической оси сердца влево. Перегрузка и гипертрофия левого желудочка, а затем и предсердия. Смещение S-T интервала вниз. Отрицательный Т указывает на коронарную недостаточность. Возможны нарушения ритма от удлинения P-Q интервала до полной A-V блокады.

ФКГ. Шумовая картина соответствует данным аускультации. Регистрируется систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы на верхушке, в проекции аортального клапана. Ослабление или отсутствие II тона совпадает с обызвествлением клапана.

Рентгенография: Наблюдается расширение тени сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. Талия сердца хорошо выражена.

В косых проекциях выявляется расширение восходящей части аорты, она может принимать грушевидную форму. Возможно обнаружение кальциноза клапана.

Катетеризация полостей сердца. Показания к зондированию выставляются индивидуально. Катетеризация справа позволяет определить легочно-капиллярное давление, т.е. косвенно замерить давление в левом предсердии. Катетеризация слева необходима для замера градиента между аортой и левым желудочком. Градиент 50 мм рт. ст. и выше является показанием к оперативному лечению.

Контрастные методы исследования. Левая вентрикулография позволяет выявить сопутствующую митральную недостаточность. Аорто- и коронарография должны выполняться для дифференциальной диагностики с ишемической болезнью сердца и аневризмой восходящего отдела аорты.

ЭхоКГ. Определяются косвенные признаки аортального стеноза: утолщение стенки миокарда левого желудочка при отсутствии расширения его полости (до развития сердечной недостаточности); уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана; интенсивные разрозненные сигналы при локации стенки аорты, параллельные еѐ стенке. Регистрация нормальных

движений заслонок аортального клапана в систоле и диастоле исключает аортальный стеноз.

Ультразвуковое сканирование выявляет деформацию, уплотнение и ригидность аортального клапана, наличие кальцинатов,; эходопплерография - турбулентность кровотока в устье аорты. Определяется повышенный систолический градиент давления между левым желудочком и аортой, величина которого пропорциональна степени стеноза и при значительном

стенозе превышает 50 мм рт. ст. Конечное диастолическое давление в полости левого желудочка повышено даже при отсутствии сердечной недостаточности. На кривых давления в левом предсердии и левом желудочке - увеличение волны, обусловленной систолой предсердий.

Показания к операции. Оперативное лечение показано больным с выраженной клинической картиной, т.е. с признаками недостаточности мозгового

икоронарного кровообращения, с градиентом давления между левым желудочком

иаортой 50-60 мм рт. ст. и больше. Анализ естественного течения аортального стеноза показал, что после появления первых симптомов болезни 55% больных умирает в течение 2-х лет.

Оперативное вмешательство. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Заключается она в замене клапана на искусственный протез. Пластические операции с сохранением собственного клапана в данном случае не нашли широкого применения.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Недостаточность клапанов аорты - это несмыкание створок клапана вследствие поражения их патологическим процессом. Изолированная аортальная

недостаточность составляет около 4% всех случаев П. с. п. и встречается значительно чаще у мужчин, чем у женщин. В большинстве случаев порок имеет ревматическую этиологию, однако более часто, чем при митральных пороках, причиной аортальной недостаточности являются другие заболевания

— атеросклероз, подострый бактериальный эндокардит (чаще поражаются уже измененные клапаны), сифилис (очень редко), системная красная волчанка.

Патологическая анатомия Основной причиной развития порока является ревматизм, который

поражает соединительную ткань клапанных структур. Воспалительный процесс вызывает утолщение, укорочение, деформацию створок клапана. Иногда воспаленная створка растягивается и провисает парусом вниз. Острый инфекционный эндокардит может в короткое время вызвать перфорацию или разрыв створок. Гораздо реже встречается травматическая недостаточность аортального клапана.

Нарушение гемодинамики Аортальная недостаточность сопровождается значительными

нарушениями центральной и периферической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. В некоторых случаях регургитация достигает 60 - 75% ударного объѐма. Увеличение притока крови вызывает расширение полости желудочка - тоногенная дилатация. Вслед за этим, по закону Стерлинга, усиливаются сердечные сокращения и левый желудочек выбрасывает в аорту увеличенный в 2-3 раза объѐм крови. Регургитация, точнее еѐ степень, обусловливает снижение диастолического давления в аорте и артериях и повышение пульсового давления до 80-100 мм рт. ст. и выше.

По мере развития порока наступает миогенная дилатация, сила мышечного сокращения ослабевает. В полости левого желудочка появляется и нарастает остаточный объѐм крови. Всѐ это вызывает застойные явления в малом круге и левом предсердии. Страдает коронарный кровоток, который не удовлетворяет потребности гипертрофированного миокарда.

Жалобы. Больные с аортальной недостаточностью могут не предъявлять никаких жалоб в течение десятилетий, выполняя иногда немалые физические нагрузки (езда на велосипеде, катание на коньках и лыжах, плавание). Это обусловлено как становлением механизмов долговременной компенсации порока, так и, в ряде случаев, тем, что при пороке, приобретенном в детстве, больные не воспринимают ощущения сердцебиений, пульсацию в области шеи и даже одышку при определѐнном уровне нагрузки как патологические, привыкая к ним с детства. Со временем эти ощущения, возникающие на ранних стадиях порока в основном при нагрузке, начинают беспокоить больного и вне связи с ней. Одной из ранних жалоб может быть ощущение сердцебиения в

положении больного лежа на левом боку. В последующем присоединяются стенокардия, ощущения перебоев в работе сердца (экстрасистолия), жалобы на головокружение при перемене положения тела, иногда склонность к обморокам, что связано с существенными позиционными изменениями перфузионного давления в капиллярах головного мозга. Стенокардия наблюдается более чем у 50% больных с чистой аортальной недостаточностью ревматического и атеросклеротического генеза. Наряду со стенокардией напряжения нередко отмечаются приступы стенокардии покоя, возникающие ночью и сочетающиеся иногда с повышением АД, синусовой тахикардией, одышкой и повышенным потоотделением.

Осмотр. Характерные периферические симптомы: бледность кожи; видимая пульсация («пляска») сонных, нередко также подключичных и плечевых артерий, иногда с синхронным пульсу сотрясением головы (симптом Мюссе); пульсирующее сужение зрачков (признак Ландольфи); капиллярный пульс, определяемый по пульсирующему изменению окраски (от бледной к розовой) язычка и миндалин (признак Мюллера), подногтевого ложа, где он лучше виден при лѐгком надавливании на кончик ногтя (симптом Квинке) или искусственного пятна гиперемии, вызванной трением кожи: «скачущий» пульс периферических артерий - высокий и скорый (pulsus celer et altus, пульс Корригена). Над крупными артериями (особенно над бедренной) независимо от их сдавления иногда выслушивается громкий тон («пистолетный выстрел») или двойной тон Траубе, при надавливании на артерию головкой стетоскопа слышен двойной (систолический и диастолический) шум Дюрозье вместо обычного систолического шума. Систолическое АД имеет тенденцию к повышению, диастолическое давление по Короткову обычно ниже 50 мм рт. ст., нередко определяется как нулевое, пульсовое давление всегда повышено. Систолическое давление на ногах может быть выше на 30 - 60 мм рт. ст. (при норме до 20 мм рт. ст.), чем на плечевых артериях (признак Хилла).

Для аортальной недостаточности характерны симптомы, связанные с резким колебанием давления в артериальной системе: бледность кожных покровов, синхронное с пульсацией артерий сотрясение головы (симптом Мюссе), пульсация сонных артерий (пляска каротид), а также височных и плечевых артерий. Изменение окраски ногтевого ложа - капиллярный пульс.

Аускультация. Верхушечный толчок сердца, приподнимающий типа choe en dome (франц. куполообразный), смещен влево и вниз; при сердечной недостаточности может ощущаться как удвоенный (бисистолия по В. П. Образцову). Перкуторные границы относительной тупости сердца расширены влево и вниз. В точке Боткина - Эрба и по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, начинающийся непосредственно вслед за неизмененным

или имеющим металлический оттенок II тоном сердца. Шум дующий, преимущественно высокочастотный, убывающего характера, при значительном пороке - более громкий и длительный. В случаях значительной дилатации аорты максимум шума определяется справа от грудины во втором межреберье; этот шум проводится вниз по правому краю грудины. На поздних стадиях нередко слышен систолический шум относительного аортального стеноза, иногда грубый, а также систолический тон изгнания. Иногда выявляется пресистолический шум Флинта, обусловленный митральным стенозом (регургитирующая кровь оттесняет вверх переднюю створку митрального клапана). Появление ритма протодиастолического галопа на фоне тахикардии свидетельствует о значительном снижении сократимости левого желудочка, при этом диастолический шум ослабевает.

ЭКГ. Отклонение электрической оси влево. Гипертрофия и дилатация левого желудочка: зубцы R в отведениях I, V4-6 и S в отведениях III, V1 становятся очень высокими, интервал S-ТIII повышается, зубец Т в отведениях I, V4-.6 становится отрицательным или двухфазным в результате недостаточности коронарного кровообращения. Нарушения ритма бывают редко.

ФКГ. Регистрируется диастолический шум, который следует сразу же за II тоном и может занимать всю диастолу. II тон ослаблен, при выраженном пороке может отсутствовать.

Рентгенография. Обнаруживается увеличение левого желудочка, талия сердца становится подчѐркнутой, и тень сердца приобретает форму башмака: дуга аорты удлинена, тень грудной аорты расширена на всѐм протяжении. Кальцификация восходящей аорты характерна для сифилитической этиологии порока. Пульсовые колебания тени левого желудочка значительно увеличены и сочетаются с выраженной систолической дилатацией тени сосудистого пучка (качающееся движение сердца и крупных сосудов). На рентгенокимограмме выявляется высокая амплитуда зубцов на контурах аорты и всего сердца, особенно левого желудочка. При развитии сердечной недостаточности выявляется увеличение левого предсердия («митрализация» порока) и признаки венозного застоя в лѐгких; в дальнейшем расширяются и правые отделы сердца.

Катетеризация сердца. Справа можно измерить лѐгочно-капиллярное давление и по нему судить о давлении в левом предсердии. Катетеризация слева имеет своей целью измерение давления в аорте, левом желудочке. Повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке до 15 мм рт. ст. и выше говорит о начале недостаточности левого желудочка.

Контрастирование левого желудочка дает возможность оценить и обнаружить регургитацию.

ЭХОКГ. Полость левого желудочка и восходящая часть аорты расширены. Миокард гипертрофирован. Створки аортального клапана не смыкаются. В допплеровском режиме - диастолический турбулентный патологический поток из аорты в левый желудочек.

Показания к операции. Оперативному лечению подлежат больные III - IV функционального класса или же пациенты, у которых имеется хотя бы один из триады симптомов: обмороки, сердечная астма, ангинозные боли. Повышение диастолического давления в левом желудочке до 15 мм рт. ст. и выше обязывает предложить операцию.

Оперативное вмешательство заключается в иссечении патологического клапана и имплантации искусственного протеза. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Риск хирургического лечения равен послеоперационной летальности и составляет 1-3%. При больших размерах сердца после операции бывают нарушения ритма.

Сочетанный аортальный порок

Сочетанный аортальный порок, т.е. стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана, развивается почти во всех случаях в результате ревматизма, чаще у мужчин. Гемодинамические нарушения складываются из патологических влияний на левый желудочек сердца нагрузки сопротивлением, свойственной стенозу, и нагрузки объѐмом вследствие регургитации из-за недостаточности аортального клапана. Отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует необходимому при стенозе повышению градиента давления между левым желудочком и аортой. Гипертрофия левого желудочка, развивающаяся в этих условиях, не снижает существенно гиперфункцию миокарда, поэтому относительно быстро возникает дилатация левого желудочка и декомпенсация порока. Снижение конечного диастолического давления в аорте увеличивает степень коронарной недостаточности гипертрофированного миокарда.

Клинические проявления и течение. Симптомы, свойственные изолированным аортальным порокам, наблюдаются и при сочетанном пороке, причем их выраженность отражает преобладание либо аортального стеноза, либо аортальной недостаточности. Чаще, чем при изолированных формах порока, отмечаются стенокардия и желудочковая экстрасистолия.

При аускультации сердца определяются ослабление I и II тонов, диастолический шум в точке Боткина - Эрба, систолический шум во втором межреберье справа от грудины, который проводится на сонные артерии.

Течение сочетанного аортального порока отличается от изолированных более быстрым развитием левожелудочковой сердечной недостаточности.

Диагноз сочетанного аортального порока устанавливают при наличии аускультативных симптомов как стеноза устья аорты, так и аортальной недостаточности с учѐтом результатов рентгенологических и электрофизиологических исследований. Последние не позволяют достоверно установить, какая форма порока преобладает. Измерение давления в камерах сердца и аорте также далеко не всегда способствует уточнению характера преобладающего поражения клапана (даже при наличии умеренного стеноза выявляются высокий градиент давления между левым желудочком и аортой). Большее значение для суждения о преобладании одной из форм порока имеет оценка изменений АД и пульса. О преобладании недостаточности свидетельствуют скачущий пульс, низкое диастолическое и значительно увеличенное пульсовое АД (особенно при отсутствии снижения систолического). О преобладании стеноза следует думать в случаях снижения систолического давления при небольшом снижении диастолического (малое увеличение пульсового АД), а также уменьшении амплитуды и замедлении волн периферического пульса, что объективно отражается на сфигмограммах. Для оперативного лечения поражений аортального клапана вопрос о преобладании стеноза или недостаточности не столь актуален, как при митральном пороке, так как в большинстве случаев сочетанного аортального порока при показаниях к оперативному вмешательству применяется протезирование пораженного клапана.

ПОРОКИ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА Недостаточность трикуспидального клапана

(трикуспидальная недостаточность)

Причинами изолированной недостаточности трикуспидального клапана, которая относится к числу очень редких пороков, могут быть септический эндокардит (иногда ведущий к перфорации створки или обрыву сухожильной хорды), злокачественный карциноид тонкой кишки, очень редко разрыв палиллярных мышц при травмах и инфаркте миокарда правого желудочка. Ревматические пороки трикуспидального клапана практически

всегда формируются на фоне митральных, аортальных или митральноаортальных пороков. При этом органический порок встречается втрое реже, чем относительная трикуспидальная недостаточность, которая осложняет течение пороков митрального клапана и может быть результатом также лѐгочной гипертензии другой природы (хроническое лѐгочное сердце, первичная лѐгочная гипертензия) или поражений миокарда правого желудочка (миокардит, инфаркт, кардиосклероз).

Жалобы. Наиболее ранними могут быть жалобы на сердцебиения при физическом напряжении и при изменении положения тела с вертикального на горизонтальное; возможны также жалобы на утомляемость, слабость, зябкость конечностей (признаки «централизации» кровообращения). С начала

недостаточности. Появляются никтурия, гипостатические отѐки, нарастающие к вечеру (обычно на стопах, голенях), тяжесть в правом подреберье (из-за увеличения печени), боли в эпигастрии (при застойном гастрите), увеличение живота (развитие асцита) и, наконец, инспираторная одышка, что связано с уменьшением ѐмкости лѐгких из-за оттеснения диафрагмы вверх асцитом и появлением гидроторакса.

Осмотр. Цианоз лица, кистей и стоп, усиливающийся при нагрузке. Кожа нередко имеет желтоватый цвет. Вены шеи расширены, пульсируют синхронно с артериальным пульсом (положительный венный пульс). В положении больного стоя видно движение волны венного пульса по яремным венам снизу вверх. При декомпенсированном пороке путѐм осмотра могут быть выявлены периферические отѐки и увеличение живота с асцитом. Перкуторно границы сердца расширены вправо, II тон над лѐгочной артерией нередко ослаблен. По левому краю грудины в нижней еѐ части или над мечевидным отростком определяется дующий систолический шум, который может иметь различную интенсивность и иногда сопровождается систолическим дрожанием. Шум проводится преимущественно вверх и вправо и ослабевает по направлению к верхушке сердца, он усиливается во время глубокого вдоха и ослабевает при выдохе (симптом Риверо-Корвальо). Иногда выслушивается патологический III тон, который лучше выявляется при задержке дыхания на высоте вдоха. Печень увеличена; визуально и пальпаторно определяется еѐ пульсация, синхронная с систолой желудочков. Иногда возникает «симптом качелей»: передаточное движение печени в эпигастрии (за счет сердечного толчка) и печѐночный пульс в правом подреберье.

Течение трикуспидальной недостаточности характеризуется довольно быстрым развитием декомпенсации порока, усугубление которой

сопровождается и нарастанием рефрактерности к лечению. Особенно тяжело протекает относительная трикуспидальная недостаточность, возникшая в результате декомпенсации других приобретѐнные сердечные пороки (чаще всего митрального порока). Ее появление свидетельствует о начале тяжѐлой необратимой недостаточности сердца.

ЭКГ. Часто имеются признаки гипертрофии правого желудочка и высокие заостренные зубцы Р (если нет мерцательной аритмии) в отведениях II, III, aVF и V1.

ФКГ. Амплитуда I тона чаще нормальна. Возможно ослабление II тона над лѐгочной артерией. Иногда выявляется низкоамплитудный III тон. Регистрируется систолический шум, который начинается сразу после I тона и занимает всю систолу. Амплитуда колебаний шума увеличивается на вдохе.

Рентгенография. Выявляется увеличение правого желудочка и правого предсердия с нередким формированием треугольной формы тени сердца. Тень верхней полой вены иногда расширена. В некоторых случаях удаѐтся обнаружить систолическое расширение теней правого предсердия, верхней полой и плечеголовной вен. На рентгенограммах контура верхней полой вены может определиться пульсация, синхронная с систолой желудочков.

Эхокардиограмма. Признаки малоспецифичны. Обнаруживают дилатацию правого желудочка, реже парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Иногда удаѐтся выявить утолщение створок трикуспидального клапана. На допплер-эхокардиограмме - признаки систолической регургитации крови из правого желудочка в правое предсердие. Флебосфигмограмма ярѐмной вены. Записывается одногорбая кривая: подъѐм кривой начинается в пресистоле (при отсутствии мерцательной аритмии) и продолжается во время систолы; кривая имеет куполообразный характер; коллапс х отсутствует; коллапс у резко выражен (крутое падение кривой).

На кривой давления в правом предсердии регистрируется высокая волна регургитации, которая увеличивается при вдохе. Внутрипредсердное давление повышено до 25/10 мм рт. ст. и более (при норме около 10/0 мм рт.

ст.).

При контрастной вентрикулографии правого желудочка виден заброс контрастного вещества в правое предсердие во время систолы желудочков. Интерпретация этого признака бывает затруднена, т.к. регургитация может быть связана с отклонением створок трикуспидального клапана катетером, проведенным из правого предсердия в правый желудочек.

Хирургическое лечение

Показания к протезированию: тяжѐлая рефрактерная первичная трикуспидальная недостаточность любой этиологии (не поддающийся антибиотикотерапии инфекционный эндокардит, травма, карциноидный синдром). Анулопластика (шовная или кольцом «Карпантье») бывает показана при вторичной трикуспидальной недостаточности.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия

(трикуспидальный стеноз)

Приобретенный трикуспидальный стеноз всегда имеет ревматическую природу и за редчайшим исключением представляет собой один из компонентов комбинированных многоклапанных ревматических пороков сердца.

Гемодинамические нарушения связаны с нагрузкой сопротивлением правого предсердия, которое преодолевается за счѐт создания высокого диастолического градиента давления между ним и правым желудочком, что в свою очередь обусловлено повышением давления в правом предсердии. Градиент достигает максимума в конце систолы желудочков и постепенно снижается в период диастолы; при отсутствии мерцательной аритмии (она, как правило, наблюдается у таких больных) возможно пресистолическое повышение градиента в период сокращения предсердий. На величину градиента давления влияют те же факторы, что и при митральном стенозе, а также фазы дыхания: градиент нарастает во время вдоха и уменьшается во время выдоха, эта особенность отражает колебания венозного возврата, связанные с фазами дыхания. Обусловленное высоким градиентом давления возрастание во время диастолы линейной скорости кровотока в суженном атриовентрикулярном отверстии порождает завихрения в потоке крови, что является причиной формирования диастолического шума (с пресистолическим усилением, если сохранѐн синусовый ритм). При мерцательной аритмии скорость перемещения крови в правый желудочек к концу диастолы снижается, образуется протодиастолический затухающий шум. Резкий прогиб ригидных створок трикуспидального клапана в момент систолы правого желудочка сердца может обусловить возникновение щелчка или тона открытия, трикуспидального клапана, громкость которого, как и шума, возрастает на вдохе. Поскольку возможность развития компенсаторной гипертрофии в тонкостенном миокарде правого предсердия ограничена, оно рано дилатируется; в венах большого круга кровообращения возникают гипертензия и застой крови.

Жалобы. В период компенсации порока больные могут не предъявлять никаких жалоб. До появления застойной недостаточности кровообращения

могут отмечаться утомляемость, склонность к головокружениям, обморокам при физической нагрузке. Однако течение трикуспидального стеноза характеризуется ранним возникновением мерцательной аритмии с последующим быстрым прогрессированием застойной сердечной недостаточности. В этот период жалобы больных аналогичны описанным при трикуспидальной недостаточности. В стадии декомпенсации порока нередким осложнением является флеботромбоз, который может стать причиной тромбоэмболии лѐгочных артерий.

Осмотр Объективно выявляются акроцианоз и некоторая желтушность кожи, набухание шейных вен и их пульсация при синусовом ритме (связана с систолой предсердий). Границы относительной сердечной тупости резко расширены вправо (за счѐт растянутого правого предсердия), но признаки гипертрофии правого желудочка имеются только при сочетании трикуспидального стеноза с недостаточностью или с пороками других клапанов сердца (прежде всего митрального). Выраженный пресистолический венный пульс: на яремных венах, пресистолический печѐночный пульс. Иногда выявляется диастолическое дрожание у левого края грудины. Перкуторно определяется выраженное расширение сердца вправо, связанное с дилатацией правого предсердия. Характерен диастолический шум различной громкости с пресистолическим усилением (при наличии синусового ритма). Шум имеет максимальную громкость в точке выслушивания трѐхстворчатого клапана или над мечевидным отростком грудины, усиливается при вдохе (при тяжѐлом стенозе последний признак исчезает). Иногда шум хорошо слышен на верхушке сердца и может быть ошибочно принят за признак митрального стеноза. Может прослушиваться «щелчок открытия трѐхстворчатого клапана», отличительной особенностью которого является усиление его при вдохе. Рано развиваются гепатомегалия, асцит, отѐки ног.

ЭКГ. Часто наблюдается мерцательная аритмия без специфических изменений ЭКГ. При сохранении синусового ритма выявляется высокий остроконечный зубец Р в отведениях II, II, aVF и V1 при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка. Интервал Р - Q может быть несколько удлинѐн вследствие дилатации правого предсердия.

ФКГ. Высокочастотный убывающий диастолический шум с пресистолическим усилением лучше всего регистрируется по левому краю грудины в месте прикрепления V рѐберного хряща или над мечевидным отростком. Пресистолический компонент шума исчезает при мерцательной аритмии. Иногда отмечается низкоамплитудный щелчок открытия трехстворчатого клапана, выявляемый в той же области или преимущественно

над точкой Боткина - Эрба. Характерно усиление или появление акустических признаков при задержке дыхания на высоте вдоха.

Рентгенография. Расширение тени правого предсердия, верхней полой вены, плечеголовной вены при отсутствии признаков артериальной гипертензии в легких и увеличения правого желудочка сердца.

Эхокардиограмма. Важный диагностический признак - конкордантное движение створок в диастолу выявляется редко из-за трудности визуализации задней створки. Чаще удаѐтся обнаружить резкое уменьшение скорости движения передней створки в фазе диастолы. Ультразвуковое сканирование нередко выявляет ригидность и уплотнение створок клапана. Эходопплерография выявляет турбулентность тока крови дистальнее правого атриовентрикулярного отверстия.

При синусовом ритме на кривой давления в правом предсердии регистрируется гигантская волна, соответствующая систоле предсердий. Градиент давления между правым предсердием и правым желудочком удаѐтся обнаружить не всегда. Для его выявления следует пользоваться катетером с двумя просветами или двумя катетерами, что позволяет записать кривые давления в правых отделах сердца синхронно. Селективное контрастирование правого предсердия выявляет его значительную дилатацию; во время диастолы контрастное вещество поступает в правый желудочек через узкое воронкообразное предсердно-желудочковое отверстие.

Сочетанный трикуспидальный порок сердца.

Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, взаимно отягощаются, причѐм в наибольшей степени от гиперфункции страдает правое предсердие, что быстро приводит к его дилатации, развитию мерцательной аритмии, нарастанию венозной гипертензии в большом круге кровообращения.

Клинические проявления порока, кроме сочетания аускультативных признаков недостаточности и стеноза трикуспидального клапана, а также увеличения правых камер сердца характеризуются преимущественно признаками рано возникающей и быстро прогрессирующей застойной правожелудочковой и правопредсердной недостаточности, которая под влиянием консервативного лечения практически не изменяется.

Диагноз предполагают при сочетании аускультативных и других признаков трикуспидального стеноза с трикуспидальной недостаточностью, подтверждая его характерными для этих пороков данными рентгенологического исследования сердца, изменениями ФКГ и ЭКГ.

Комбинированные пороки сердца

Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца особенно часто наблюдается при ревматизме. Чаще сочетаются поражения митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок), реже - этих же клапанов и трикуспидального (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально- трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются весьма редко.

Митрально-аортальные пороки сердца проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности другого. Возможны и другие варианты, включая формирование двух сочетанных пороков. По существу, диагностика сочетания аортального и митрального органических пороков означает также установление их ревматической этиологии.

Как и при других комбинированных пороках сердца, гипертрофия стенок отдельных камер и нарушения функции сердца при митральноаортальном пороке не соответствуют простой сумме изменений внутрисердечной гемодинамики, свойственных по отдельности каждому из комбинируемых пороков; это обусловлено взаимным усиливающим или ослабляющим влиянием этих изменений. Так, при комбинации аортального стеноза и митральной недостаточности последняя протекает значительно тяжелее, ибо чем выраженнее аортальный стеноз, тем больше регургитация крови в левое предсердие и больше перегрузка объѐмом левого предсердия и левого желудочка, испытывающего к тому же нагрузку сопротивлением в связи с аортальным стенозом. Поэтому при сочетании митральной недостаточности с выраженным аортальным стенозом заболевание протекает особенно тяжело и быстро ведѐт к развитию сердечной недостаточности.

При комбинации аортального и митрального стенозов степень гиперфункции левого желудочка меньше и его гипертрофия развивается медленнее, чем при изолированном аортальном стенозе, так как из-за митрального стеноза уменьшается объѐмная нагрузка левого желудочка. Клинические проявления и течение этого варианта комбинации клапанных