Критерии степени тяжести гемолитической анемии.

Основные клинические признаки	Легкая степень тяжести	Средне-тяжелая	Тяжелая
Анемия (содержание НЬ в пуповинной крови)	≥150	150-100	<100
Желтуха (содержание НБ в пуповинной крови)	<85.5	85,6-136,8	≥136,9
Отечный синдром	Пастозность подкожной клетчатки	Пастозность и асцит	Универсальный отек

Дифференциальный диагноз.

На современном этапе развития медицины количество желтух новорожденных резко возросло, в связи с агрессивностью медицины вообще и акушерства в частности. Это связано с применением в родах, как минимум 5-6 медикаментозных препаратов, в том числе, утеротонических (окситоцин и др.), а также обезболивающих.

Увеличилось число детей, перенесших такие хронические внутриутробные инфекции, как герпетическая, цитомегаловирусная, энтеровирусная, хламидийная и др. Все эти факторы повлияли на то, что в общей массе количество гипербилирубинемий резко возросло, а течение их стало более тяжелым.

Основные отличия желтух, являющихся признаком заболеваний, от физиологических состояний:

1. появление желтухи в первые сутки жизни (особенно типично в первые 12 часов жизни);

2. подъем прямого билирубина в сыворотке крови более 85 мкмоль/л за сутки;

3. уровень непрямого билирубина в сыворотке крови более 205 мкмоль/л, а билирубиндиглюкуронида - более 26 мкмоль/л в любой день жизни;

4. иктеричность кожных покровов, наблюдающаяся после 10 дней;

5. повторное увеличение интенсивности желтухи после периода ее уменьшения или исчезновения.

Классификация желтух новорожденных.

I группа. Конъюгационные желтухи.

Причины нарушения конъюгации:

- Задержка созревания глюкуронилтрансферазы под воздействием гипоксии (ишемии), эстрогенов матери, лекарственных средств (кортикостероиды, антибиотики, салицилаты и др.), бактериальных эндотоксинов;

- Наследственно-обусловленные дефекты системы глюкуронилтрансферазы (транзиторная семейная гипербилирубинемия, синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра I и II типа);

- Нарушение конъюгации при эндокринных заболеваниях (у новорожденных от матерей с сахарным диабетом, при врожденном гипотиреозе, гипопитуитаризме).

II группа. Гемолитические желтухи

Причины разрушения эритроцитов и повышение показателей непрямого билирубина:

- Несовместимость крови матери и ребенка по Rh, ABO и другим факторам;

- Эритроцитарные мембранопатии и ферментодефициты;

- Гемоглобинопатии;

- Обширные кровоизлияния;

- Внутриутробные инфекции (цитомегалия, токсоплазмоз и др.)

III группа. Желтухи, обусловленные поражением печени в результате^

- Внутриутробных и постнатальных инфекций (цитомегалия, токсоплазмоз, герпес, листериоз, хламидиоз, сифилис, вирусный гепатит В и др.);

- Наследственных метаболических нарушений (тирозиноз, галактоземия, дефицит α₁-антитрипсина, болезнь Вильсона, фруктоземия, муковисцидоз).

IV группа. Механические желтухи.

• Атрезия желчевыводящих путей;

• Киста общего желчного протока;

• Гипоплазия внутрипеченочных Алапсиля);

• Желчнокаменная болезнь;

• Желчные пробки общего желчного протока.