2 Тип микроциркуляторный
(нарушение тромбоцитарной системы) – возникают при повреждении мелких сосудов – на коже появляются петехии и синячки. Повторные кровотечения – десневые, носовые. Опасны мелкие операции – удаление зубов, удаление щитовидной железы. Длительные метро- и меноррагии.
3 тип: гематомно-микроциркуляторный: ДВС-синдром, болезнь Виллебранта. На коже петехии, гематомы, кровотечения из слизистых.
Система гемостаза:
1.свертывающая и противосвертывающая
2.тромбоцитарная система
3.сосудистая стенка
геморрагические диатезы:
коагулопатии
тромбоцитарные нарушения
поражения сосудистой стенки (вазопатии)
комбинированные поражения
1 Коагулопатии:
1 Группа
– нарушение 1 фазы свертывания (образования тромбопластина).
Гемофилии А,В – наследуются рецессивно сцеплено с полым. Широко распространены, болеют преимущественно мужчины. У женщин снижена активность соответствующего фактора. Течение: кровоточивость на 1 году жизни, небольшие травмы вызывают длительные месяцами кровотечения, угрожающие жизни. Спонтанно или при повреждении образуются гематомы.
Гемофилия С – наследуется доминантно, протекает в легкой форме, непостоянно, мало выражена. У гетерозигот нет изменений свертывающей системы.
2 группа:
-нарушение 2 фазы – образования тромбина.
Гемофилиодные состояния:
Характеризуются кровоточивостью по типу гемофилий, но в присутствие глобулинов. Наследуются аутосомнорецессивно, гематомный тип кровоточивости.в тяжелых случаях гематомно-микроциркуляторный.
Гипопроакцилиринемия – парагемофилия.
Гипопроконвертинемия – псевдогемофилия: гематомный тип кровоточивости + петехии в складках, кровавый пот и слезы. Существуют бессимптомные формы.
Болезнь Стюарта-Прауэра - болеют женщины, наряду с гематомным типом кровоточивости ,длительные кровотечения – метро- и меноррагии.
Врожденный дефект образования протромбина: рецессивный тип наследования, гематомный тип кровоточивости.
При авитаминозе К, так как он необходим для синтеза 2,7,9,10 факторов.
3 группа:
-обусловлена нарушением 3 фазы и образованием фибрина.
Врожденная афибриногенемия – рецессивный тип наследования, кровь вообще никогда не свертывается, обильные кровотечения, гематомы – обширные, при этом избирательно возникают в головном мозге. Живут до 30 лет. У женщин при менструациях обильных кровотечений нет.
Приобретенные фибриногенпении: при тяжелых деструктивных процессах паренхиматозных органов, при патологических или тяжелых родах. Из тканей разрушающихся выделяется тканевые фибринокиназы,, что способствует активации фибринолитической системы. Фибринолитическая пурпура.
Наследственный дефект антитромбина III: доминантный путь наследования, повышается активность свертывающей системы, тромбофилия, образуются тромбы в подвздошных венах, тромбозы мозговых и коронарных сосудов, ТЭЛА.
Гиперкоагуляционный синдром: при замедлении кровотока активируется свертывающая система и тромбоцитарная система. Тоже самое при тяжелых инфекционных заболеваниях, опухолях, травме. Все эти состояния ведут к тромбообразованию в микроциркуляторном русле. Сам по себе гиперкоагуляционный синдром характеризуется повышенной активностью тромбоцитарной и свертывающей системой, однако эта активность уравновешивается противосвертывающей системы. Но это равновесие легко нарушается.
Приобретенные коагулопатии:
-трансплацентарная передача ингибиторов прокаогулянтов – геморрагическая болезнь новорожденных.
-При заболеваниях печени: все плазменные прокоагулянты , кроме 10 синтезируются здесь.
-Патология почек, нефротический синдром: возникает протеинурия, что ведет к снижению синтеза прокоагулянтов.
-Ожоги, травмы, злокачественные опухоли.
Функции тромбоцитов:
- Ангиотрофическая ( проницаемость, ломкость сосудов, петехии, ангиопатии)
- Тромбоцитарная тромбокиназа – 1 фаза свертывания
- Тромбостенин – ретракция кровяного сгустка
- Тромбоксан, серотонин – тонус микрососудов, их констрикция
- Адгезивноагрегационная – тромбообразование