Классификация

Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) опубликованы 6 серий Международной гистологической классификации опухо­лей (МГКО), построенных с учетом локализации, гистологического строения и клинического течения. Все новообразования челюстно-лицевой области у детей разделяются на доброкачественные опухоли, опухолеподобные заболевания и злокачественные опухоли. Каждая из этих групп опухолей подразделяется на следующие подгруппы в зависимости от источника происхождения (ткань, орган):

• эпителиальные опухоли;

• опухоли мягких тканей (сосудистые);

• опухоли костей и хрящевой ткани;

• опухоли лимфоидной и кроветворной ткани;

• опухоли смешанного генеза;

• вторичные опухоли;

• неклассифицируемые опухоли.

Доброкачественные опухоли

Остеома — медленно растущая доброкачественная опухоль, по­строенная из хорошо дифференци­рованной зрелой костной ткани. Эта опухоль выявляется чаще после 15 лет и в более старшем возрасте.

Клиническая картина. Проявления остеом слабо выражены. От других опухолей челюстных костей остео­мы отличаются крайне медленным ростом (в течение многих лет). Раз­виваясь из кости челюсти, остеомы вызывают постепенное утолщение соответствующего участка, приводя к деформации челюсти, косметиче­ским и функциональным наруше­ниям. Достигая иногда большого размера, опухоль не вызывает боли. Клиническое течение опухоли зави­сит от ее локализации, размеров и направления роста. Опухоль может располагаться центрально и пери­ферически (А.А. Колесов). Сдавли­вая сосудисто-нервный пучок в об­ласти нижней челюсти, опухоль мо­жет вызывать неврологическую симптоматику (боли, парестезии и др.). Развитие остеомы на верхней челюсти может приводить к экзо­фтальму, затрудненному носовому дыханию (при распространении на пазухи носа). При поражении по­кровных костей черепа может про­являться неврологическая симпто­матика (головная боль, другие фун­кциональные расстройства). При поражении ВНЧС отмечаются на­растающее ограничение опускания и затруднение боковых движений нижней челюсти. Кости лицевого скелета и черепа могут иметь не­сколько очагов поражения и соче­таться с поражениями других кос­тей скелета.

Центральные и периферические остеомы бывают губчатыми, ком­пактными и смешанными. Некото­рые считают, что в начальных ста­диях развития остеома имеет губча­тый характер, в поздних — компак­тный.

Рентгенологически перифериче­ская остеома определяется как оди­ночное ограниченное избыточное костное разрастание, вдающееся в виде шипа или выступа в окружаю­щие мягкие ткани. Эти образова­ния могут быть связаны с костью узкой ножкой или имеют широкое основание, правильную форму, гладкие, ровные контуры. Центра­льная остеома выявляется в виде очага интенсивного уплотнения округлой формы с гладкими конту­рами, остеопороз и деструкция от­сутствуют (компактна).

Дифференцировать остеому приходится с фиброзной дисплазией, что даже микроскопи­чески иногда представляет большие трудности. Кроме того, при диффе­ренциальном диагнозе следует иметь в виду реактивные гиперостозы неопухолевого происхожде­ния и оссифицирующий миозит, остеомиелит, оссифицированную гематому.

Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровой кости. Показа­ниями к операции являются боль, большой размер опухоли, нечетко установленный клинико-рентгенологический диагноз.

Гигантоклеточная опухоль (ГКО) или бурая опухоль, остеокластома, — одна из наиболее часто встречающихся костных опухолей челю­стей в детском возрасте (33 % от об­щего числа доброкачественных опу­холей). Гистогенез опухоли неясен. ГКО характеризуется богато васкуляризированной тканью, состоящей из клеток типа остеобластов, между которыми рассеяны гигантские клетки типа остеокластов. Эта опу­холь поражает, как правило, одну из челюстей и не сопровождается из­менениями в других костях.

Рентгенологически эта опухоль проявляется в виде ячеистой и литической формы.

При ячеистой форме в очаге поражения выявляет­ся множество мелких полостей или более крупных ячеистых образова­ний, отделенных друг от друга ко­стными перегородками различной толщины. Значительное истонче­ние кортикального слоя на нижней челюсти. Реакция со стороны над­костницы не отмечается.

При литической форме ГКО очаг деструкции бесструктурен. Если процесс ограничивается частью ко­сти челюсти, то этот дефект являет­ся краевым. Если кость разрушена по всему поперечнику, на фоне опухоли определяются свободные концы фрагментов челюсти с не­ровными и смазанными краями.

Кортикальный слой резко истон­чен или не обнаруживается. При разрушении периоста опухоль мо­жет проникать в окружающие мяг­кие ткани, однако это еще не слу­жит признаком ее злокачественного перерождения.

Клиническая картина. Наибольшая частота поражения че­люстных костей отмечается в двух возрастных группах - у детей 4-7 и 8—12 лет, чаше у мальчиков. Пре­обладают поражения нижней челю­сти. Распространенной локализа­цией ГКО нижней челюсти являют­ся тело и ветвь. При развитии пато­логического процесса в области ветви поражение тела нижней че­люсти чаще бывает до уровня моля­ров. В случае вовлечения в патоло­гический процесс тела челюсти и распространения опухоли к центру ветвь челюсти оказывается непора­женной. Изолированное поражение подбородочного отдела бывает ред­ко, процесс распространяется и на тело нижней челюсти.

Болевой синдром может предше­ствовать деформации. Самый час­тый первичный симптом заболева­ния — припухлость (деформация) соответственно тому или иному от­делу нижней челюсти, реже первич­ными симптомами могут быть по­явление патологической ткани в полости рта, неправильное положе­ние зубов в зубном ряду. Это быва­ет при локализации опухоли в под­бородочном отделе и теле нижней челюсти.

Быстрое нарастание деформации наблюдается при локализации па­тологического процесса в теле ниж­ней челюсти, что связано с особен­ностями ее строения у детей и ме­ньшим объемом прилежащих мяг­ких тканей в этой области.

Поверхность пораженного участ­ка кости чаще гладкая, реже бугри­стая, границы очага поражения от­носительно четкие. При вовлече­нии ветви нижней челюсти может разрушаться внутренняя кортикаль­ная пластинка с вовлечением в па­тологический процесс крыловид­ных мышц. Если опухолевая ткань определяется в полости рта, охва­тывая зубы как с вестибулярной, так и с язычной стороны, она имеет характерный синюшно-багровый цвет и бугристую поверхность. От­мечается подвижность зубов в очаге поражения и изменение их положе­ния.

ГКО верхней челюсти имеет бо­лее длительный латентный период, что обусловлено анатомо-топографическими особенностями строе­ния верхней челюсти. Независимо от места возникновения опухоль проявляется «вздутием» кости. Бо­левой синдром отсутствует. Пора­женный участок челюсти утолщает­ся, поверхность кости плотная с от­носительно четким переходом к опухолевидно-неизмененной кости. Иногда определяются участки по­датливости костной ткани, подвиж­ность и изменение положения зу­бов.

Гигантоклеточная опухоль тела нижней челюсти (очаг деструкции литического типа).

Хондрома — опухоль, состоящая из зрелой хрящевой ткани. Наблю­дается преимущественно у детей школьного возраста. Хондромы бы­вают одиночными и множествен­ными. В челюстных костях они об­наруживаются, как правило, в виде солитарного узла. В зависимости от расположения по отношению к ко­сти их принято разделять на цент­ральные и периферические (эн- и экхондромы).

Большинство хондром челюст­ных костей эмбрионального проис­хождения. Опухоль обнаруживают чаще на верхней челюсти, как пра­вило, в переднем ее отделе по ходу срединного шва или в толще челю­сти. Можно предположить, что по­явление хондром по линии сраста­ния костей верхней челюсти имеет определенную связь с развитием челюсти. Такая локализация хонд­ром верхней челюсти может быть одним из клинических и диагнос­тических признаков.

Хондромы бывают одиночными и множественными, способны к рецидивированию и озлокачествлению (хондросаркома). Опухоль мо­жет смещать зубы и нарушать при­кус, но не вызывает подвижности зубов. Слизистая оболочка, покры­вающая опухоль, не изменена. Хон­дрома деформирует верхнюю че­люсть первоначально в сторону твердого неба.

Рентгенологически видна плотно­ватая тень новообразования, корни зубов не резорбированы, опухоль имеет бесструктурную тень нерав­номерной плотности.

Диагноз затруднителен, и ставят его часто на основании типичной локализации для этого вида опухо­ли, окончательно устанавливают после биопсии (инцизионной).

Лечение. При удалении хондро­мы показана частичная или полная резекция челюсти с одномомент­ным удалением опухоли единым блоком и в пределах здоровых тка­ней. При удалении опухоли необхо­димо иссечь и надкостницу, покры­вающую опухоль, иначе возможны рецидивы.

Оссифицирующая фиброма (фиброостеома) включена в серию № 5 МГКО «Гистологическая классифи­кация одонтогенных опухолей» ввиду исключительного проявления только в челюстных костях. Но по­скольку она не связана с одонтогенезом, рациональнее ее рассмот­реть в группе костных образований челюстей.

Опухоль выявляется только у де­тей старшего возраста, чаще у маль­чиков.

Клиническая картина. Оссифици­рующая фиброма напоминает кар­тину монооссальной (очаговой) фиброзной дисплазии, однако в от­личие от нее растет значительно быстрее. Зубы в области располо­жения опухоли смещаются. Рост опухоли безболезненный. При вы­раженной деформации отмечается крепитация или отсутствие корти­кального слоя; в этом случае пальпируется упругое эластичное обра­зование.

Рентгенологическая картина оссифицирующей фибромы челюстей является имитатором фиброзной дисплазии. Очаг деструкции кост­ной ткани с ровными, четкими кон­турами. Опухоль отграничена от прилежащей кости тонкой остеосклеротической каймой. В очаге де­струкции видны множественные мелкие очаговые тени — участки кальцификации. Опухоль вызывает вздутие челюсти, смещение и истон­чение кортикального слоя, смещает зубы.

Диагностика. Дифференциальную диагностику оссифицирующей фиб­ромы проводят с десмопластиче­ской, амелобластической и одонтогенной фибромами, но наибольшие трудности возникают при диффе­ренцировании ее с фиброзной дисплазией. Клинических признаков для дифференциального диагноза у детей до 15—16 лет нет. В более старшем возрасте можно отметить замедление или остановку роста при фиброзной дисплазии.

Рентгенологически наиболее вы­раженным признаком может быть

четкий и тонкий ободок склероза, который всегда хорошо выражен при оссифицирующей фиброме. Структура опухоли проявляется многочисленными очажками скле­роза, которые равномерно выраже­ны по всему очагу поражения в от­личие от очаговой фиброзной дисплазии при которой четкость границ может быть не выражена, а структу­ра опухоли более гомогенна.

Подтверждением диагноза оста­ется клинико-рентгенологическое исследование, подкрепленное мор­фологически присутствием кальцификатов сферического вида.

Лечение радикальное — удаление опухоли.

Оссифицирующая фиброма ветви и угла нижней челюсти. Рентге­нограмма (кортикальный слой кости истончен и вздут).