Особенности опухолей у детей

Опухоли у детей отличаются выра­женными особенностями проис­хождения, клинического проявления и патоморфологической струк­туры.

У детей, как и у взрослых, опухо­ли делятся на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли чаще всего имеют капсулу, после радика­льного удаления не дают метастазов и рецидивов. В клиническом про­явлении они могут расти агрессив­но и быстро. Этот клинический признак может быть ошибочно оце­нен как злокачественный рост. Бы­строта роста опухолей у детей мо­жет приводить к значительному распространению, в том числе и на жизненно важные области, что уг­рожает жизни больного.

Злокачественные опухоли характе­ризуются выраженным автономным ростом, утратой способности к формированию морфологически зрелых тканевых структур, инфильтративным ростом и метастазированием по кровеносной и лимфатиче­ской системам. При злокачествен­ных опухолях наблюдаются имму­нологические, гормональные и дру­гие нарушения, угрожающие жизни ребенка.

В группе больных с новообразо­ваниями ЧЛО дети составляют 25,5 %. У 95 % из них выявляются доброкачественные опухоли и у 5 % — злокачественные. У детей преобладают мезенхимальные новообразования и почти не встречаются эпителиальные. Чаще всего наблюдаются соедини­тельнотканные доброкачественные опухоли мягких тканей лица (сосу­дистые образования), второе место по частоте обнаружения занимают новообразования костей лица. Сре­ди новообразований тканей и орга­нов рта наблюдается обратная кар­тина: преобладают новообразова­ния эпителиальные (из покровного и зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез), реже — соединительнотканные (из крове­носных сосудов), крайне редки нейрогенные опухоли.

Опухоли и опухолеподобные об­разования челюстных костей чаще выявляются у детей 7—12 и 12—16 лет и очень редко до 1 года.

В 7—12-летнем возрасте учаще­ние новообразований объясняется периодом наиболее активного роста костей лица, а в 12—16 лет — повы­шенной эндокринной деятельно­стью (интенсивный рост организма, половое созревание). Частота выяв­ления отдельных видов опухолей также зависит от возраста ребенка.

Имеется гормональная зависи­мость некоторых видов опухолей и диспластических процессов. У мальчиков чаще встречаются лимфангиомы, ангиофибромы, злокачествен­ные опухоли лимфатического аппа­рата, у девочек — гемангиомы, тера­томы, папилломы слизистой обо­лочки рта, синдром Олбрайта.

Одна из особенностей опухолей детского возраста — семейное предрасположение к некоторым из них: фиброматозу десен, нейро-фиброматозу, херувизму, гемангиоме. Установление у родителей та­кого типа наследственности облег­чает своевременное распознавание этих опухолей у ребенка и помога­ет наметить пути их раннего лече­ния.

Общие принципы диагностики и лечения

Основные трудности диагностики костных опухолей челюстей состоят в том, что на ранних стадиях их развития характерными симптома­ми являются увеличение объема, деформации, нарушения прикуса, отсутствие функции опускания нижней челюсти. Часто считают, что болевой симптом, доминирую­щий при отдельных новообразова­ниях, вызван заболеваниями зубов, одонтогенным гайморитом, воспа­лительными заболеваниями, и на­значают лечение, приводящее к усилению роста опухоли (удаление зуба, противовоспалительная тера­пия, физиотерапия и др.).

В клинической диагностике опу­холей челюстных костей значитель­ную роль играют первые жалобы больного, сопоставление длитель­ности течения заболевания с разме­рами опухоли и ее локализацией.

Анамнез. В начале заболевания дети и их родители нередко обра­щают внимание на травму, боль, припухлость, подвижность зубов, ограничение подвижности нижней челюсти, что бывает и при неопухо­левых заболеваниях ЧЛО. Однако сведения о времени появления и последовательности возникновения этих симптомов могут оказать по­мощь при дифференциации этих патологических процессов.

При травме следует тщательно выяснить ее характер и интенсив­ность, место повреждения. При по­вреждении здоровой челюсти боль, припухлость и нарушение функции возникают, как правило, сразу. При опухолевом процессе эти признаки появляются после некоторого свет­лого промежутка.

Боль часто является первым сим­птомом злокачественной опухоли при отсутствии внешних изменений челюсти. Она имеет локализован­ный характер, при отдельных зло­качественных опухолях возникает за несколько недель и даже месяцев до развития других симптомов.

Доброкачественные опухоли, как правило, протекают безболезненно и впервые привлекают внимание деформацией, иногда патологиче­ским переломом (литическая гигантоклеточная опухоль нижней челю­сти).

Осмотр ребенка. Доброкачествен­ные опухоли и дисплазии обычно не ухудшают общего состояния ре­бенка. Злокачественные опухоли,

особенно у детей первых лет жиз­ни, часто напоминают острый вос­палительный процесс с повышен­ной температурой тела, увеличе­нием числа лейкоцитов и СОЭ (ре­тикулярная саркома, саркома Юинга). Все это нередко вызывает подо­зрение о начинающемся остеомие­лите.

Пораженная костной опухолью челюсть увеличена в объеме. Опу­холь обнаруживается сравнительно рано самим ребенком или его роди­телями в том случае, когда развива­ется из надкостницы или из распо­ложенного непосредственно под ней коркового слоя кости. Значите­льно позже выявляется припухлость при локализации образования в толще кости челюсти, особенно в верхней челюсти.

Кистозные образования челюсти распознаются при появлении выбу­хания кости благодаря истончению ее наружной стенки. При этом сим­птом пергаментного хруста вследст­вие эластичности растущих костей у детей отсутствует.

В области выбухания опухоли следует обратить внимание на цвет кожи и слизистой оболочки рта, подвижность мягких тканей над опухолью, расширение сети вен, возможную пульсацию. При добро­качественных опухолях (за исклю­чением сосудистых), как правило, сосудистый рисунок не выражен, а кожа лица свободно смещается над опухолью. При злокачественных опухолях кожный покров, вначале подвижный, постепенно истончает­ся, а в дальнейшем прочно спаива­ется с опухолью. Подкожные вены обычно расширяются, окружающие мягкие ткани лица отечны, иногда несколько синюшны.

При некоторых новообразовани­ях выявляются сопутствующие ко­стным порокам развития кожные изменения в виде пигментации (синдром Олбрайта, нейрофиброматоз).

При опухолях челюстей час­то наблюдается нарушение прави­льного положения зубов.

Затрудненное открывание рта свидетельствует о близости опухоли к ВНЧС или жевательным мышцам. Функциональные нарушения отчет­ливо выражены при поражении нижней челюсти быстрорастущими злокачественными опухолями.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить расположение опухоли в костях лица, выявленной клинически или внешне не опреде­ляемой, установить распростране­ние очага в пределах кости, а также лока­лизацию ее, направление роста но­вообразования, четкость границ как с окружающей костью, так и с мяг­кими тканями.

Направление роста злокачествен­ных опухолей беспорядочное, а от­дельных доброкачественных обра­зований строго определенное.

Детализирует все вышеперечис­ленные признаки проявления кост­ных опухолей КТ за счет своей бо­лее высокой разрешающей способ­ности. КТ дает возможность оце­нить состояние костной ткани в трехмерном пространственном рас­положении опухоли (3D). Такой же высокий разрешающий уровень имеет МРТ. Это исследование важ­но при распространении опухоли за пределы челюстной кости. Оба ме­тода исследования очень важны при расположении опухоли в обла­сти верхней челюсти, имеют значе­ние для дифференциальной диагно­стики с другими опухолями, про­дуктивными формами остеомиели­та и опухолеподобными костными поражениями.

При распространении опухоли в окружающие ткани УЗИ позволяет оценить гемодинамику (например, при гигантоклеточной опухоли), определить объем мягкотканного компонента, изучить состояние ре­гионарного лимфатического аппа­рата (гиперплазия или метастатиче­ское увеличение лимфатических уз­лов) и др.

При некоторых видах костных опухолей (гигантоклеточная опу­холь, гемангиоэндотелиома) высо­коинформативным методом иссле­дования является ангиография, ко­торая дает возможность определить сосудистые связи опухоли.

Клинические и рентгенологические данные дол­жны быть подтверждены морфоло­гическим исследованием. Для пред­операционного гистологического диагноза необходимо проводить биопсию. Диагноз устанавливают по­сле анализа результатов клиниче­ского, рентгенологического, мор­фологического и других видов ис­следования. Истинный диагноз иногда ставят только в послеопера­ционном периоде при обсуждении дополнительных морфологических данных, полученных при исследо­вании ткани из различных участков удаленной опухоли.

Прогноз. В отношении большой группы первичных доброкачествен­ных опухолей и дисплазий челюст­ных костей можно с уверенностью говорить о благоприятном прогнозе для жизни больного и функции че­люстей. При злокачественных но­вообразованиях прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, но можно думать о продлении жиз­ни больного.

Лечение. Следует придерживать­ся принципа раннего радикального удаления доброкачественных опу­холей. Основным методом лечения первичных злокачественных опухо­лей является комплексный, вклю­чающий хирургическое, лучевое, противоопухолевое химиотерапевтическое воздействие. Лечение зло­качественных опухолей проводят в онкологических центрах. Ведущее значение в выборе методов лечения злокачественных опухолей имеет определение чувствительности кон­кретного морфологического типа злокачественной опухоли к лучевой терапии, противоопухолевой хи­миотерапии.

Хирургический метод остается ведущим при опухолях, не чувстви­тельных к лучевой и химиотерапии. Но часто эти методы сочетаются, причем после проведения хирурги­ческого лечения обязательными яв­ляются органосохраняющая опера­ция или сложное заместительное протезирование дефекта.

Вид и масштаб операции опреде­ляются характером опухоли, ее ло­кализацией, склонностью к рецидивированию, возрастом ребенка.

Резекция челюсти показана при злокачественных и доброкачествен­ных образованиях. Резекция челю­стей может быть частичная и полная. На верхней челюсти частичную резекцию проводят в тех случаях, когда опухоль локализуется в альве­олярном отростке. Полную резек­цию осуществляют при распростра­нении опухоли на значительную часть верхней челюсти и верхнече­люстную пазуху. На нижней челюсти выполняют частичную либо полную резекцию с вычленением в ВНЧС. Частичную резекцию нижней челюсти осуще­ствляют в двух вариантах: без нару­шения и с нарушением непрерыв­ности кости челюсти. Резекция нижней челюсти должна сочетаться с одномоментной костной пласти­кой.

При злокачественных опухолях независимо от их характера показа­на полная резекция верхней или нижней челюсти (последней при поражении ветви с экзартикуляцией) вместе с прилежащими мяг­кими тканями в пределах здоровых участков.