Клинические формы

В рамках ССД выделяют следующие основные формы заболевания

• Пресклеродермия

• Диффузная кожная форма

• Лимитированная кожная форма

• Склеродермия без склеродермы

• Перекрестный синдром

Примерная формулировка диагноза

Системная склеродермия, подострое течение, стадия II, активность II с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), почек (нефропатия, ХПН I).

Классификация системной красной волчанки

Применяют классификацию В. А. Насоновой (1986).

Вариант течения

• Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологи-ческой активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК).

• Подострое течение характеризуется периодически возникающими обостре­ниями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

• Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одно­го или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение ко­жи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с антифосфолипидньш синдромом.

Примерная формулировка диагноза

Системная красная волчанка, хроническое течение, активность III с поражением кожи, суставов, сердца (миокардит), почек (люпус нефрит), ХПН IIA.

Системные васкулиты

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничи­вается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г.) вы­деляют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с по­ражением лёгких (синдром Черджа—Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопический полиартериит и гранулематоз Вегенвра; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна—Геноха), облитерирующий тромбоангиит.

Классификация васкулитов

(цит. Е.В. Шляхто, 2001)

Калибр	Морфология	Клинический вариант
Крупные артерии и аорта Крупные и средние артерии Средние артерии Мелкие артерии, артериолы	Гигантоклеточный артериит «-» Некротизирующий артериит Диффузный васкулит	Аортоартериит (болезнь Такаясу) Височный артериит (болезнь Хортона) Узелковый периартериит Болезнь Шенлейн—Геноха Гранулематоз Вегенера Узловатая эритема

Примерная формулировка диагноза

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV - ДНК в сыворотке крови), с поражением почек (синдром злокачественной ар­териальной гипертензии), периферической нервной системы (асимметричный двигательный полиневрит), абдоминальным синдромом; трофическими рас­стройствами (потеря массы тела 15 кг).

Классификация геморрагического васкулита (пурпура Шенляйна-Геноха)

Общепринятой классификации нет. В диагнозе следует указать синдромы с конкретными проявлениями.

Примерная формулировка диагноза

Пурпура Шёнляйна—Геноха с поражением кожи (пурпура), суставов (артргии), ЖКТ (ишемический энтерит, осложнённый массивным желудочно-кишечным кровотечением).

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Пневмония (код по МКБ-10: J11-J18)

Клиническая классификация пневмоний предусма­тривает выделение очаговой (или бронхопневмонии), крупозной и интерстициальной пневмонии.

Очаговая пневмония

При очаговой пневмонии воспалительный процесс захватывает отдельные участки лёгочной ткани - аль­веолы и смежные с ними бронхи.

Крупозная пневмония

Крупозная пневмония характеризуется быстрым во­влечением в процесс целой доли лёгкого и прилежаще­го участка плевры и высоким содержанием фибрина в альвеолярном экссудате.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония обусловлена преимущественным поражени­ем соединительной (межуточной) ткани лёгких.

Дополнительные характеристики

Согласно Международному консенсусу и Российскому терапевтическому протоколу (приказ Минздрава РФ №300, 1998), в классификацию введены до­полнительные характеристики пневмоний, позволяющие оптимизировать эм­пирическое этиотропное лечение.

• Внебольничная пневмония (первичная).

• Нозокомиальная (госпитальная, внутрибольничная) пневмония.

• Иммунодефицитная пневмония (у больных с иммунодефицитами).

• Аспирационная пневмония.

Примечание: При построении диагноза указывают локализацию процесса (доля, сегмент), по возможности этиологию (пневмококковая, стафилококковая и т.д.), ослож­нения (плеврит, перикардит, инфекционно-токсический шок, дыхательная недостаточность и т.д.). По тяжести пневмонии разделяют на лёгкие (не требующие госпитализации) и тяжёлые (требующие госпитализации).