Иммунные тромбоцитопении можно разделить

на четыре группы:

1)аллоиммунные, при которых разрушение Т связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови

2)трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка

3)гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры Т под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптене

4)аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов.

На 100000 населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием "пурпура" обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150*109/л.

Этиология. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно- аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.

Клиническая картина.

1.Множественные геморрагии в виде мелкоточечных кровоизлияний или крупных геморрагических пятен на коже и слизистых оболочках.

2.Геморрагические пятна вначале пурпурного цвета, затем вишнево-синего, коричневого, желтого, все более светлеют и через несколько дней исчезают. Однако вместо исчезнувших пятен появляются новые.

3.Нередко наблюдаются кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, почек, матки; возможны кровоизлияния во внутренние органы (мозг, глазное дно, миокард и др.).

4.Тяжелые и длительно не останавливающиеся кровотечения возникают при экстракции зубов и других «малых» операциях. Симптомы «жгута» и особенно «щипка» положительные.

Лабораторные показатели:

1.В крови характерно уменьшение содержания тромбоцитов – обычно их менее 50,0 *10 9/л, а в некоторых случаях в препарате можно обнаружить только единичные кровяные пластинки. Степень кровоточивости определяется выраженностью тромбоцитопении. После значительных кровотечений может возникнуть гипохромная анемия.

2.Время свертывания крови в большинстве случаев не изменено, но может быть несколько замедленным (вследствие дефицита тромбопластического III фактора кровяных пластинок).

3.Время кровотечения увеличено до 15-20 мин

иболее, ретракция кровяного сгустка нарушена. При тромбоэластографии определяется резкое замедление времени ретракции и образования кровяного сгустка.

Существенное значение в диагностике гемор- рагических диатезов принадлежит исследова- нию состояния гемостаза.

1)Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по положительной пробе щипка — образованию синяка при сдавлении складки кожи в подключичной области.

2)Точнее резистентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении петехий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма — до 10 петехий), при положительной — 30, а при резкоположительной и более.

3)Определение длительности кровотечения производится путем прокола кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превышает 4 мин (проба Дьюка).

4)О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно судить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные симптомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиняется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства больных не

изменена.

Критерии диагностики.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиально- пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкости капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Лечение: спленэктомия, кортикостероиды, цитостатики