Terapia

желудочка сердца, разрыв аневризмы аорты или сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты.

Показания к операции

Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гипотрофия), малоэффективно, особенно при сопутствующих ВПС. Операция необходима всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и осложненным течением заболевания. При изолированной коарктации аорты операция показана при высокой артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках неконтролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза. При отсутствии осложнений оптимальным возрастом для операции следует считать период между 3 и 5 годами. Именно в этом возрасте может быть наложен прямой аортальный анастомоз достаточного диаметра, не препятствующий в дальнейшем увеличению просвета аорты по мере роста ребенка.

!Хирургическое лечение!

Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости грудной аорты. У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно легко осуществляется путем резекции суженого участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец» или же замещения суженого участка сосудистым протезом. Реже используют операцию прямой или непрямой истмопластики аорты.

Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты у детей и подростков можно расценивать как отличные. Нормализация артериального давления у больных без патологического градиента давления наблюдается в большинстве случаев, особенно, если операция выполнена в первые 5 лет жизни.

Из других осложнений, наблюдаемых в отдаленные сроки, следует отметить развитие аневризмы в области операции.

13. ВПС: открытый артериальный проток: клиника, диагностика, лечения.

Открытый артериальный (Боталлов) проток –

незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustusarteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 1520 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

Открытый артериальный проток – функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%): стенозом устья аорты, стенозом и атрезией легочных артерий,

коарктацией аорты, открытым атриовентирикулярным каналом, ДМЖП, ДМПП и др. При пороках сердца с дуктусзависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрадыФалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Закрытие артериального протока в норме

У развивающегося плода, артериальный проток соединяет лѐгочную артерию и аорту, что позволяет снабжать наполненные жидкостью сжатые лѐгкие плода оксигеннированной кровью из правого желудочка и при этом не перегружать его. В период внутриутробного развития, этот шунт защищает правый желудочек от перегрузок путем сброса избыточной крови (которая не может пройти в легочные артерии из-за высокого сопротивления в сжатых лѐгких) в аорту в обход малого круга кровообращения. Внутриутробное закрытие этого протока может привести к правожелудочковой недостаточности.

Когда новорождѐнный делает своѐ первое дыхание, лѐгкие расправляются и сопротивление сосудов лѐгких уменьшается. После рождения лѐгкие высвобождают брадикинин, который сокращает гладкие мышцы стенок артериального протока и уменьшает кровоток через него. Артериальный проток обычно сужается и полностью зарастает в течении 15-20 часов жизни, но не более 2-8 недель (в редких случаях до 15 недель при положительной динамике закрытия). Основной стимул закрытия протока — увеличение содержание кислорода в крови новорождѐнных. Выделение материнских циркулирующих простагландинов препятствует закрытию протока. В современной практике препараты тормозящие образование простагландинов используются как терапевтические средства для закрытия артериального протока у новорожденных при врожденном дефекте его закрытия. Рубец из фиброзных остатков артериального протока называют артериальной связкой, которая остаѐтся в нормальном сердце взрослого человека.

Причины открытого артериального протока

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток - в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление па-дает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2- 8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться. Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артериовенозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.

Классификация

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4

степени порока:

Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;

Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;

Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;

Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

I - стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.

II - стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.

III - стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

!Клиника!

Симптомы открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систолодиастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца.

Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

!Лечение!

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетернаяэндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по-казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

14. Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (модифицируемые и нет), первичная профилактика

сердечно-сосудистых заболеваний.

Группа сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) занимает лидирующее положение в структуре причин инвалидности и смертности. С каждым годом количество пациентов с патологиями сердца и сосудов увеличивается. Связано это в