лекции по внутренним болезням / Lupus
.pdf
CИСТЕМНАЯКРАСНАЯВОЛЧАНКАЛЧАНКА
доцентБажановНиколайНиколаевичевич
КЛАССИФИКАЦИЯИНОМЕНКЛАТУРАУРА РЕВМАТИЧЕСКИХБОЛЕЗНЕЙ
I.Ревматическаяболезньсердцаиостраяревматическаякая лихорадкалихорадка II. Системныезаболеваниясоединительнойткани.
III. Системныеваскулиты.
IV. Ревматоидныйартрит.
V. Ювенильныйартрит.
VI. Анкилозирующийспондилоартрит(болезньБехтереваерева)) VII. Артриты, сочетающиесясоспондилитом
VIII. Артриты, связанныесинфекцией.
IX. Микрокристаллическиеартриты. X. Остеоартроз.
XI. Другиеболезнисуставов.
XII. Артропатиипринеревматическихзаболеваниях.. XIII. Болезнивнесуставныхмягкихтканей.
XIV. Болезникостейиостеохондропатии.
ПОНЯТИЕСИСТЕМНЫЕЗАБОЛЕВАНИЯВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИИ
Системныезаболеваниясоединительнойельной
ткани(СЗСТ) - групповоепонятиее,, объединяющееболезниссистемнымым иммуновоспалительнымпоражениемием соединительнойтканииеепроизводныхводных
СИСТЕМНЫЕЗАБОЛЕВАНИЯНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙТКАНИНИ
1.Системнаякраснаяволчанкаа
2.Системнаясклеродермия
3.Диффузныйфасциит
4.Дерматомиозит/ полимиозитит
5.СиндромШегрена
6.Перекрестныесиндромы
7.Рецидивирующийполихондритдрит
Системнаякраснаяволчанка((СКВСКВ)) --
системноеаутоиммунноезаболеваниеание,, связанноесгиперпродукциейаутоантителоантителкк различнымкомпонентамядраииммунныхммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждениениетканейтканей инарушенияфункцийвнутренниххоргановорганов
|
|
Принципиальная схема патогенеза СКВ |
||
Вирус |
|
Провоцирующие факторы |
Генетически обусловленная |
|
? |
иммунная дисреактивность |
|||
|
|
|||
|
|
|
||
?
Дисрегуляция иммунного ответа макроорганизма
Неконтролируемая гиперпродукция аутоантител
Образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) [ДНК+аутоантитело+комплемент]
Отложение иммунных комплексов |
|
|
в органах и тканях (ФИК) |
Аутоантигены |
|
|
|
|
|
Процесс элиминации ФИК |
|
|
Развитие иммунного воспаления |
|
|
|
|
|
Клинические проявления заболевания |
|
|
|
|
РАБОЧАЯКЛАССИФИКАЦИЯКЛИНИЧЕСКИХИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВТЕЧЕНИЯСКВВ
ХАРАКТЕР ТЕЧЕНИЯ |
АКТИВНОСТЬ |
|
|
|
1. АКТИВНАЯ ФАЗА |
ОСТРОЕ |
а) высокая (III степень) |
ПОДОСТРОЕ |
б) умеренная (II степень) |
ХРОНИЧЕСКОЕ |
в) минимальная (I степень) |
|
2. НЕАКТИВНАЯ ФАЗА (ремиссия) |
|
|
ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
КОЖИ |
СУСТАВОВ |
СЕРОЗНЫХ |
СЕРДЦА |
ЛЕГКИХ |
ПОЧЕК |
ЦНС |
|
|
ОБОЛОЧЕК |
|
|
|
|
КЛИНИЧЕСКИЕСИНДРОМЫПРИИСКВСКВ(1)(1)
1. КОЖНЫЙСИНДРОМ(85-100%)
1.1 Характерныепроявления
- эритематозныйдерматитналице(«бабочкабабочка»»),), шее, груди(«зонадекольте»)
- дискоидныеочаги(преимущественнононаналицелице,, груди, спине)
- хейлит - капилляриты
1.2 Неспецифическиепроявления
-геморрагические, папуло-некротическиееские высыпания, пурпура, крапивница
-алопеция
