РК-2 БХ(Комирсу)
.docфЕКІНШІ АРАЛЫҚ БАҚЫЛАУ ЖМФ «КӨМІРСУЛАР АЛМАСУЫ»
1. альфа-1,2 –гликозидтік байланыспен байланысқан глюкоза және фруктоза қалдықтарынан тұратын дисахарид: сахароза
2. бета-1,4 –гликозидтік байланыспен байланысқан глюкоза және галактоза қалдықтарынан тұратын дисахарид,: лактоза
3. альфа-1,4 –гликозидтік байланыспен байланысқан 2 глюкоза қалдығынан тұратын дисахарид,: мальтоза
4. альфа-1,6 –гликозидтік байланыспен байланысқан 2 глюкоза қалдығынан тұратын дисахарид: изомальтоза
5. Инсулин және глюкагон синтезі үшін бірінші реттік сигнал қандағы келесі зат концентрациясының өзгеруі болып табылады: глюкоза
6. Постабсорбтивтік кезеңде инсулинглюкагон индексі төмендейді және шешуші фактор глюкагонның әсері болып табылады,яғни гликоген ыдырауы келесі мүшеде стимулденеді: бауыр
7. Панкреатиттік альфа-амилаза әсерінен полисахаридтер және олигосахаридтер келесі затқа дейін ыдырайды: мальтоза
8. Активті тасымал кезінде глюкоза ішек қуысынан шырышты қабат жасушаларына симпорт арқылы келесі ионмен бірге түседі: Na+
9. Глюкозаның миға қалыпты түсуін қамтамасыз ететін тасымалдаушы-белок: ГЛЮТ-1
10. Ішекке сіңірлген глюкозаны энтероциттерден қанға тасымалдаушы белок: ГЛЮТ-2
11. Глюкозаны бұлшықет жасушалары мен адипоциттерге тасымалдаушы: ГЛЮТ-4
12. Жасуша ішінде глюкоза метаболизмі келесі реакциядан басталады: фосфорлану
13. Гепатоциттерден басқа жасушаларда глюкозаның фосфорилдену реакциясын катализдейтін фермент: гексокиназа
14. Гепатоциттерде глюкозаның фосфорилдену реакциясын катализдейтін фермент: глюкокиназа
15 Инулин-бұл: ұйқы безінің бетта-жасушаларында түзілетін гормон
16 Глюкозо-6-фосфаттың фруктозо-6-фосфатқа изомерлену реакциясын катализдейтін фермент: фосфоглюкоизомераза
17 Инсулин рецепторының түрі:
18. Фруктозо-6 -фосфаттың в фруктозо 1, 6 – дифосфатқа айналуы реакциясын катализдейтін фермент: фосфофруктокиназа
19.Фруктозо 1,6 – бифосфаттың фосфодиоксиацетон және фосфоглицеральдегидке ыдырауы реакциясын катализдейтін фермент: Альдолаза
20. Фосфоглицеральдегид глицеральдегидфосфатдегидрогеназа ферментінің әсерінен келесі затқа айналады: 1,3-бисфосфоглицерат
21. Гликогеннің сызықтық бөлігінде түзілетін байланыс түрі: альфа-1,4 гликозидік байланыс
22. Фосфоглицеральдегидтің 1,3 - бисфосфоглицератқа айналуы реакциясында тотықсызданады: NAD
23. 1,3 - бисфосфоглицерат 3-фосфоглицератқа келесі ферменттің әсерінен айналады: фосфоглицераткиназа
24. 1,3 бисфосфоглицерат 3фосфоглицератқа айналған кезде түзіледі: АТФ
25 3-фосфоглицераттың 2- фосфоглицератқа айналуын катализдейтін фермент: фосфоглицератмутаза
26. 2 фосфоглицерат енолаза ферментінің көмегімен келесі затқа айналады: фосфоенолпируват
27. Фосфоенолпируваттың пируватқа айналуын катализдейтін фермент: пируваткиназа
28. Фосфоенолпируват пируваткиназа ферментінің көмегімен келесі затқа айналады: пируватқа
29. ГБФ жолында субстраттық фосфорилденумен қосарлана жүретін реакция: 7,10
30. ГБФ жолындағы қайтымсыз реакциялар: 1,3,10
31. ГБФ жолында глюкозаның әрбір молекуласынан субстраттық фосфорлану жолымен түзілетін АТФ САНЫ 4
32. ГБФ жолында түзілген НАДН2 цитоплазмадан митохондрияға қандай механизм бойынша өтеді? Ілмектік (малат-аспартат)
33. Адам және жануарлар жасушаларындағы негізгі резервтік полисахарид гликоген
34. Гликоген синтезі кезінде глюкозо-6-фосфат изомерленгенде қандай зат түзіледі? Глюкоза-1-фосфат
35. Анаэробты жағдайдағы глюкоза ыдырауының соңғы өнімі болып табылады: лактат
36. Гликолиздің жасушаға түскен оттегімен тежелуі қалай аталады? Пастер эффектісі
37. Гликолиз нәтижесінде түзілген лактат жасушаға оттегі түскен кезде қайтадан біртіндеп қандай затқа айнала бастайды? пируват
38. Гликоген синтезі кезінде глюкозо-1-фосфат түзілгеннен кейін глюкоза фрагменті қосымша активтеледі. Бұл кезде қандай заттың бір молекуласы жұмсалады? УТФ
39. Гликоген синтезі кезінде глюкозо-1-фосфат активтелуіне бір молекула УТФ жұмсалады және глюкозаның активтелген формасы қандай болады? УДФ-глюкоза
40. Гликоген синтезі кезінде УДФ-глюкоза түзілуін катализдейтін фермент: УДФ-глюкопирофосфорилаза
41. Гликоген синтезі кезінде УДФ –глюкозадан глюкоза қалдығы гликоген молекуласына қосылады. Гликоген тізбегінің ұзаруын катализдейтін фермент: гликогенсинтаза
42. Гликоген синтезі кезінде тармақтар қалыптасуын катализдейтін фермент: амило-1,4-1,6-гликозилтрансфераза
43. Гликогеннің мобилизациясы глюкоза қалдықтарының глюкозо-1-фосфат түрінде бөліну жолымен жүзеге асырылады.Бұл реакцияны катализдейтін фермент: гликогенфосфорилаза
44. Бауырда және бұлшықетте гликогеннің ыдырауындағы айырмашылық бір ғана реакция.Бұл реакция қандай ферментпен катализденеді?
45. Гликоген ® глюкозо-1 фосфат ® глюкозо-6 фосфат ® глюкоза ® қан үрдісі қайда жүреді? бауырда
46. Гликоген ® глюкозо-1-фосфат ® глюкозо-6-фосфат ® аэробты немесе анаэробты ыдырау қайда жүреді? Бұлшық етте
47. Гликозаминогликандардың мономерлері урон қышқылдары(D-глюкурон немесе L-идурон), аминоқанттар, сульфаттық қанттар
48. Бауырдағы гликоген мобилизациясы кезінде глюкозо-6 фосфат глюкозаға айналады.Бұл реакцияны қандай фермент катализдейді? фосфотаза
49. Бауырдағы гликогеннің синтезі мен ыдырауы қандайгормондармен реттеледі? Инсулин, глюкагон, адреналин
50. Гликоген синтезі мен ыдырауына гормондардың әсері қарама-қарсы бағыттағы фосфорилдену және дефосфорилдену арқылы қандай 2 негізгі ферменттің белсенділігін реттеу болып табылады? Гликогенсинтаза және гликогенфосфорилаза
51. Адреналинның бауыр жасушасы бета-рецептортерлерімен әрекеттесу әсері қандай жүйе арқылы жүзеге асырылады? аденилациклазды
52. Адреналинның бауыр жасушасы альфа-рецептортерлерімен әрекеттесу әсері қандай жүйе арқылы жүзеге асырылады? инозитолфосфаттық
53. Қанның ұюына қарсы белсенділік көрсететін гликозаминогликандар өкілі: гепарин
54. Бүйрек барьері арқылы өте алмайтын,гемоглобинмен комплекс түзуге қабілетті гликопротеин: гаптоглобин
55. Қанның ұю факторы болып табылатын гликопротеин: фибриноген
56. Онкофетальды антигендердің бірі болатын гликопротеин: альфа-фетопротеин(АФП)
57. Антиоксиданттық қорғаныс ферменті болып табылатын,биогендік аминдерді және басқа субстраттарды ыдырататын, темір алмасуы мен қан жасауға қатысатын гликопротеин: церулоплазмин
58. Қызметі – темір тасымалдау болып табылатын гликопротеин: транферрин
59. Гиперглюкоземия және глюкозурия, кетонемия және кетонурия, азотемия және азотурия, полиурия және полидипсия, гиперлипидеми – бұл қандай аурудың симптомдары ? қант диабета
60. Қант диабеті кезіндегі ұлпалар зақымдануының негізгі механизмдерінің бірі болып табылады: гликозилдену
61. Гликолиздің қайтымсыз реакцияларының әрқайсысы глюконеогенездегі оларға сәйкес реакциямен бірге цикл түзеді.Бұл цикл қалай аталады? субстраттық
62. Пентозофосфаттық жолдың тотықпай жүру кезеңінің маңызы: моносахаридтер көзі
63. Пентозофосфаттық жолдың тотыға жүру кезеңінің маңызы: НАДФН2 көзі
64. Қанда глюкоза деңгейін төмендететін гормон: инсулин
65. Глюконеогенездегі бірінші субстраттық цикл – глюкозо-6-фосфаттың глюкозаға айналуы және оны катализдейтін фермент:глюкоза-6-фосфотаза
66. Глюконеогенездегі екінші субстраттық цикл – фруктозо-1,6-бисфосфаттың фруктозо-6-фосфатқа айналуы және оны катализдейтін фермент: фруктоза-1,6-бисфосфотаза
67. Тотықпай жүретін кезең – бұл 2 немесе 3 көміртекті фрагментті қалай тасымалдалдайтын қайтымсыз реакция жиынтығы болып табылады? Бір моносахаридтен екиншисине
68. Пентозафосфаттық тотығу кезеңінде түзілетін НАДФН2 не үшін жұмсалады ? стероидты гормондар, холестерин, май қышқылдары синтезі үшін
69. Эритроциттерде НАДФН2 оттегінің активті формаларынан қорғану үшін қажет болады. НАДФН2 қандай заттардағы SH-тобын тотықсыздандыру үшін қолданылады ?
70. Гликозамингликандар ыдырауының генетикалық бұзылысы тұқым қуалайтын аурулардың дамуына алып келеді. Ауруды атаңыз: мукополисахаридоз
71. Клиникада көмірсулар алмасуын зерттеу зәрде қандай заттарды анықтаудан басталады? Глюкоза және кетондық денелер
72.Триада: гипергликемия, глюкозурия және кетонурия қандай аурудың белгісі:? ҚД
73.Артерия серпімділігінің төмендеуімен сипатталатын диабеттік макроангиопатияның себебі болып табылады: жасушааралық матрикс ақуыздары-коллаген мен эластинның гликозилденуі
74. Галактоземия диагностикасы үшін жаңа туған сәбидің зәрінде фруктоза мөлшерін қандай жағдайда анықтайды ? сүтпен бірнеше рет тамақтандырғаннан кейін
75. ГАГ синтезі синдромымен туылған балаларда бұзылыс көріністері білінбейді. Өмірінің алғашқы айларында бет пішіні өзгеріп, батық кеңсірік,мөлдір қабықтың бұлыңғырлануы,тамырлардың ауыр қозғалуы,омыртқалардың қисаюы,бауыр мен көк бауырдың үлкеюі байқалады.Тілі үлкен болады. Екі жаста қысқа мойын,воронка тәріздес кеуде клеткасы,шап және кіндік жарықтары,бастың,еріннің үлкеюі,ұсақ сирек тістер,тамырлар қозғалысының шектелуі,ақыл-ес дамуы кемістігінің өршуі байқалады. Кейінірек жүрек зақымдалып,кереңдік және соқырлық дамиды. Науқас 10 жасқа дейін ғана өмір сүреді. Диагностикасы ферменттер белсенділігін лабораториялық зерттеулерге және зәрдегі ГАГ – дерматан сульфат пен гепарансульфаттың анализіне ( альфа-L-идуронидаза ферментінің мүлдем болмауы салдарынан) негізделеді. Ауру қалай аталады? Марфан синдромы
76. Бұл аурудың себебі глюкозо-6-фосфатаза жетімсіздігі болып табылады. Бауыр ғана зақымдалады,ол күрт үлкейеді,кесілген жерде түсі қызғылт. Көк бауыр мөлшері қалыпты.Бүйрек қыртысы үлкейіп,түсі сарғыш-қызғылт болады. Гликоген гепатоциттерде қалып қойғандықтан гипогликемия дамиды,сондықтан науқас көп және жиі тамақтанады. Бұл алиментарлық тұқым қуалаушы семіздікке алып келеді. Май көбіне адамның бетіне жиналады. Адам бойы аласа болады (бауыр инфантилизмі). Ішек және жүрек зақымдалуы мүмкін. Гликогенмен толыққан лейкоциттер қызметін дұрыс атқара алмайды да,соның салдарынан әртүрлі инфекциялық процестер, тіпті сепсиске дейін дамиды. Ауру қалай аталады? Гирке аурыу
77. Бұл аурудың себебі гликогеннің бүйір тізбегінің синтезін қамтамасыз ететін гликоген – бұтақтаушы ферменттің ақауы болып табылады. Гликоген бүйір тармақсыз жіп тәріздес болады. Мұндай гликогеннің ыдырауы қиын болуымен қатар,жасушаны зақымдап,оның жойылуына дейін алып келеді. Балада бір-екі жас аралығында бауыр циррозы дамиды. Аурудың басқа көріністері (асцит,сарыауру,қан кету,спленомегалия) циррозбен байланысты болады. Әдетте бала бес жасқа дейін ғана өмір сүреді. Ауру көбіне муковисцидозбен қосарлана жүреді. Ауру қалай аталады? Андерсон ауруы (IV типті гликогеноз)
78.Аурудың себебі бауырдағы фосфорилазаның жетімсіздігі болып табылады,сондықтан бауыр гепатомегалия түрінде зақымдалады. Науқастың бойы аласа және бөксеге артық май жиналған. Ауру қалай аталады? Херс ауруы (VI типті гликогеноз)
79. Адам көшеде келе жатып есінен танып қалады. Аурухананың қабылдау бөлімінде әлсіз судороги анықталған,кетонды денелер иісі жоқ,қанда глюкоза 1,66 ммоль/л,зәрде глюкоза және кетонды денелер жоқ. Естен тану себебін анықтаңыз: Гипогликемиялық кома
80. Пациенттің қанында және зәрінде глюкоза мөлшері қалыпты,алайда, субклиникалық қарқынды латентты қант диабетіне күдік бар. Бұл жағдайда қандай тест тағайындалады ?
81. Науқас аузының құрғауына,шөлдеу,асқа тәбетінің жоғары,әлсіздікке шағымданады. Зәрдің тәуліктік мөлшері үш литрден жоғары.Зәрдің тығыздығы 1,032,зәрде глюкоза мөлшері 9 ммоль/л. Диагноз: Қант диабеті
82.Қант диабетімен ауыратын науқаста келесі симптомдар анықталған: табанның сезімталдығы бұзылған,аяқтарда жағымсыз әсерлер, шаншып ауырсыну,,кейде токпен соққан тәрізді әсерлер. Алайда жүрген кезде бұл белгілердің бәрі білінбей кетеді.Түнгі мезгілде ауру қозады ,бірақ аяқты төсектің жиегінен көтеріп қойса,ауырсыну басылады. Қандай ауру белгілері болуы мүмкін: диабетикалық табан
83. Бұл ауру лизосома ферменті қышқылдық мальтаза жетімсіздігі салдарынан дамиды,сондықтан гликоген лизосомаларда жиналады. Бұлшықет және жүйке ұлпасының айқын зақымдануы байқалады. Ауру өте ауыр,балалар бір жаста қайтыс болады. Бұлшықет мүшелері үлкейген,әсіресе жүрек және тіл (кардиомегалия және макроглоссия). Помпе ауруы (II типті гликогеноз)
84. Бұл ауру аутосомды-рецессивті тип бойынша тұқым қуалайды. Бала туылғаннан алғашқы айлардан бастап гепатомегалия бұлшықет гипотониясы, жекелеген бұлшықет топтарының гипертрофиясы байқалады. Кейбір науқастарда миокард гипертрофиясы,жүрек өткізгіштігі және қан айналымы бұзылыстары анықталады. Биохимиялық зерттеулер кезінде аш қарында гипогликемия , кетоз, липемия,эритроциттерде гликоген мөлшері жоғарлауы анықталады. 5-жастан кейін әсіресе пубертатты даму кезеңінде ауру едәуір бәсеңдейді (амило-1,6-глюкозидаза және (немесе) олиго-1,4-трансглюкозидаза белсенділігінің толық немесе жартылай тежелуінен) Форбс-Кори ауруы
85. Бұл миофосфорилаза жетімсіздігі аутосомды-рецессивті тип бойынша тұқым қуалайды(тек қана бұлшықет фосфорилазасы (бауырдікі емес) жетімсіздігінен). Ер адамдар 5 есе жиі ауырады. Қаңқа бұлшықеттерінің гликогендік инфильтрациясымен байланысты бұлшықет көлемі жоғарлайды,өте тығыз болады. Физикалық жүктеме кезінде бұлшықет әлсіздігі, спазма,тахикардия адам өмірінің алғашқы он жылында пайда болады және күшейе түседі. Транзиторлық миоглобинурия байқалады. Физикалық жұмыстан кейін қанда лактат концентрациясы төмендейді. Мак-Ардл ауруы
86. Гликоген алмасуының бұл патологиясы өте сирек кездеседі (екінші аталуы – туа біткен миотония). Бала туылған соң біртіндеп бауыр үлкейе бастайды,сонан соң нистагм пайда болады(«ойнақы көз»), атаксия. Неврологиялық симптоматика бұлшықет гипертониясы, децеребрация дамуына дейін өршиді. Науқас ұзақ өмір сүрмейді. Тұқым қуалау типі анықталмаған. Томсен ауруы
87 Бұл гепатофосфорилазаның жетімсіздігі аутосомды-рецессивті тип бойынша тұқым қуалайды.Бауырдағы фосфорилаза гликогеннің ыдырап глюкозо-1-фосфаттың түзілуін катализдейді.Бұл механизмнің бұзылысы бауырда гликогеннің артық мөлшерде жиналуына алып келеді. Әдетте бір жастан бастап көрініс береді. Гепатоциттердің гликогендік инфильтрациясы нәтижесінде бауыр едәуір үлкейеді,бойдың өсуі тежеледі қуыршақтың беті сияқты болады, венаішілік галактоза енгізгеннен соң гиперлипемия, гипергликемия, эритроциттерде гликоген мөлшері жоғары.
88 Бұл көмірсу алмасуы патологиясының сипаттамасы: бауырда гликоген қоры төмендейді,комаға дейін алып келетін гипогликемиялық жағдай. Кома жедел бала туылсымен,кешірек,баланы ана кеудесіне қойғаннан соң,немесе қоректендіру аралығында,таңертең аш қарында басталуы мүмкін. Егер бала өмір сүрген болса,онда ем қолданылмаған жағдайда психомоторлық даму бұзылады. Гипогликемия глюкагон енгізген кезде нәтиже болмайды, глюкозны енгізгеннен соң гипергликемия ұзақ уақыт сақталады. Гипогликемиямен қатар гиперкетонемия,қанда лактат деңгейі қалыпты Тұқым қуалау типі анықталмаған. Агликогеноз
89 Бұл ауру көбіне еврей-ашкеназа арасында кездеседі, и развивается вследствие недостаточной активности фермента гексозаминидаза А ферменті белсенділігінің төмендеуі салдарынан дамиды және гексозаминидаза В белсенділігі жоғарлауынан да дамиды,сөйтіп нейрондар цитоплазмасы GM2-ганглиозидпен толтырылады және орталық демиелинизация жүреді. Бала алғашқы 4-6 айда қалыпты дамиды,отырады,еңбектейді,күледі.Алты айлықта бұлшықет гипотониясы дамиды. Екі жаста моторлық және интеллектуалдық дамуының бұзылыстары тез күшейеді.Жұту процесі бұзылысына байланысты тамақтану қиындайды. Генерализацияланған атониялық паралич дамиды. 1-1/2 жылдан кейін кереңдік және көздің соқырлығы судороги өршиді.бұлшықет тонусы жоғарлайды спастикалық паралич децеребрационды ригидностқа дейін алып келеді. Көптеген науқастарда қуыршақ бет,терінің түсі бозаруы,беттің сәл қызаруы,ұзын кірпіктер,әдемі шаш байқалады. 90% жағдайда көз түбінде шие сүйегі симптомы анықталады. Балалар екі жасқа дейін ғана өмір сүреді. I типті GM2-ганглиозидоз