ЭхоКг является основным методом диагностики гкмп.

Наиболее важный признак - гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) (может достигать 15-40 мм и более), в то время как задняя стенка ЛЖ нормальная или утолщена в меньшей степени (отношение толщины МЖП к задней стенке больше 1,3). Может регистрироваться как тотальная гипертрофия МЖП, так и утолщение базальных отделов ее отделов. Однако асимметричная гипертрофия МЖП может быть «вторичной» у больных артериальной гипертензией, клапанным стенозом устья аорты, врожденными пороками сердца и т.д. В этих случаях гипертрофия МЖП, как правило, не превышает 15 мм.

Вторым ЭхоКГ-признаком обструктивной ГКМП является систолическое движение передней створки митрального клапана к МЖП и третьим - среднесистолическое прикрытие аортальных полулуний. Характерно уменьшение полости ЛЖ. Часто выявляется тотальная гипертрофия МЖП и стенки левого желудочка. Возможна гипертрофия верхушки сердца. При этом различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (т.е. базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности приеме нитратов). Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 14-1.

Таблица 14-1

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии (McKenna w.J., Spirito p., Desnos m. Et al, 1997)

Методы исследования	Проявления
Большие критерии
Эхокардиография	• Толщина стенки левого желудочка 13 мм в переднеперегородочной области или на задней стенке или 15 мм в заднеперегородочной области или на свободной стенке левого желудочка; • систолическое смещение створок митрального клапана (контакт митральной створки с межжелудочковой перегородкой)
Электрокардиог-рафия	• Признаки гипертрофии левого желудочка с нарушениями реполяризации; • инверсия зубца T в отведениях I и aVL (>3 мм), отведениях V3—V6 (>3 мм) или отведениях II, III и aVF (>5 мм); • аномальные Q-зубцы (>25 мс или >25% от R-зубца) по крайней мере в двух отведениях от II, III, aVF и V1—V4 или I, aVL, Vs—V6
Малые критерии
Эхокардиография	• Толщина стенки левого желудочка 12 мм в переднеперегородочной области или на задней стенке или 14 мм в заднеперегородочной области или на свободной стенке левого желудочка; • умеренное систолическое смещение створок митрального клапана (контакт митральной створки с межжелудочковой перегородкой отсутствует); • увеличение створок митрального клапана
Электрокардиог-рафия	• Блокада одной из ножек пучка Гиса или умеренно выраженные нарушения проводимости (в левых желудочковых отведениях); • умеренные нарушения реполяризации в левых желудочковых отведениях; • глубокий зубец S в отведении V2 (>25 мм)
Клинические признаки	Необъяснимые иными причинами обмороки, боли в грудной клетке, одышка.

Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП.

Неоспоримыми фак­торами высокого риска при ГКМП являются:

- молодой возраст (<14 лет);

- наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпи­зодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результа­там суточного ЭКГ мониторирования;

- неадекватность при­роста артериального давления в ходе нагрузочного теста;

- выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ;

- указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе.