ОТВЕТЫ НА БИЛЕТЫ ПЕДФАК 2281488 / 2

Билет 2

Альтернир-е синдромы.

При локал-и очага пораж-я в стволе мозга развив-ся альтернир-е синдромы -характер-ся наруш-ем ф-й череп нервов на стороне очага (парез или плегия) и центр парезом (плегией) или же проводник-ми растр-ми чувств-ти на противоп стороне. По уровню пораж-я различ-т альтернир-е синдромы ножки мозга (педункулярные, III и IV пары), мозгового моста (понтинные, V, VI, VII и VIII пары) и продолговатого мозга (бульбарные, IX, X, XI и XII пары).

При одностороннем пораж-и ядер в области ножки мозга, захват-ий пирамидный пучок и вол-на n. oculomotorii, развив-ся альтернир-й синдром Вебера: периф-й паралич III нерва на стороне пораж-я, центр паралич лица, языка и конечностей на противоположной.

При односторонних очагах в варолиевом мосту с пораж-ем ядра отводящего нерва клинически развив-ся альтернир-й синдром Фовилля: на стороне пораж-я – периф-й паралич VI и VII нервов, на противополож- гемиплегия (гемипарез) или гемианестезия (гемигипестезия).

Альтер-й синдром Мийяра-Гублера: очаг пораж-я в ниж отделе моста, наблюд-ся периф-й паралич (парез) мимич мускулатуры на стороне пораж-я и центр гемипарез (гемиплегия)- на противоположной.

При одностороннем пораж продолг мозга в области ядер IХ и Х чер нервов могут развиться Альтер-е синдромы: 1) Валленберга - Захарченко - на стороне пораж-я отмеч-ся паралич (парез) мягкого неба и голос связки, растр-во чувств-ти в области зева, гортани и на лице по сегментарному типу, синдром Бернара-Горнера(пораж-е симпатич-х вол-н), нистагм, атаксия, на противопол-й стороне - гемианестезия, реже гемиплегия. При обширных очагах, с вовлечением окруж-ей черепные нервы ретикул-ой формации, наблюд-ся и растр-ва дых-я и сердечно-сос-ой деятельности; 2) Авеллиса - на стороне поражения – периф-й паралич IX и Х нервов(паралич мягкого нёба и голосовой связки), на противоположной - гемиплегия или гемипарез; 3) Джексона-при половинном поражи ниж-го отдела продол-го мозга и харак-ся сочетанием переф-го паралича n. hypoglossi с центр гемипарезом противопол-ых конечностей; 4)При одностороннем пораж-и продолг-го мозга в области ядер IX, Х и XI черепных нервов клинически отмеч-ся альтернир-й синдром Шмидта: на стороне пораж-я - периф-й паралич IX, Х и XI нервов, на противопол-й - гемиплегия или гемипарез.

Экстра и интра мед-ые опухоли

Классификация. Опухоли спинного мозга могут быть первичными и вторичными. Первичные исходят из ткани спинного мозга, его корешков и оболочек, вторичные — метастатические. В клинике принято разделение опухолей спинного мозга на интрамедуллярные, которые развиваются из вещества самого мозга и располагаются внутри спинного мозга, и экстрамедуллярные, которые образуются из оболочек, корешков, располагаясь вне спинного мозга. Экстрамедуллярные опухоли в зависимости от их отношения к твердой мозговой оболочке делят на субдуральные и эпидуральные . Среди первичных опухолей спинного мозга наиболее частыми являются невриномы, арахноидэндотелиомы и глиомы. Невриномы происходят из клеток шванновской оболочки спинномозговых корешков. Они хорошо отграничены от окружающих тканей, легко доступны для радикального удаления. Арахноидэндотелиомы образуются из эндотелия паутинной оболочки. Как и невриномы, они доброкачественны. Глиомы составляют основную массу интрамедуллярных опухолей. В подавляющем большинстве случаев они недоступны для удаления. Опухоли спинного мозга оказывают непосредственное механическое воздействие на спинной мозг и спинномозговые корешки, сдавливая их. По мере давления на спинной мозг в нервных клетках и волокнах возникают вначале функционально-динамические нарушения в виде парабиоза с блокадой проведения по ним нервных импульсов. В дальнейшем развиваются микроструктурные изменения, которые вначале имеют обратимый характер, а затем переходят в необратимые изменения, заканчивающиеся дегенерацией клеток и волокон. Помимо механического воздействия опухоли на нервную ткань имеет значение также сдавление опухолью корешковых и спинномозговых сосудов, что приводит к аноксии, набуханию и отеку нервной ткани.Клиническая картина Как экстрамедуллярные, так и интрамедуллярные опухоли характеризуются медленным, неуклонным нарастанием картины сдавления (компрессии) спинного мозга (и поражения его поперечника или конского хвоста), обусловливающего проводниковые расстройства. Кроме механического фактора играет роль и ишемический, так как опухолью сдавливаются питающие спинной мозг сосуды. Уровень проводниковых расстройств зависит от расположения опухоли. Наряду с проводниковыми нарушениями возникают и сегментарные расстройства функций в тех зонах, которые соответствуют пораженным сегментам серого вещества спинного мозга. Таким образом, у больных с опухолями спинного мозга постепенно нарастают двигательные, чувствительные расстройства, нарушается мочеиспускание и дефекация, в поздних стадиях заболевания развиваются пролежни.Сдавление спинного мозга опухолью сопровождается сужением субарахноидального пространства до полного его закрытия. Наступает блокада субарахноидального пространства, являющаяся общим и почти специфическим симптомом опухолей спинного мозга, для выявления которой используют или контрастную рентгенографию или поясничный прокол, при котором обращают внимание на исходное давление спинномозговой жидкости и производят ликвородинамические пробы. Проба Квекенштедта заключается в следующем: во время поясничной пункции надавливают пальцами на яремные вены (в течение 10—1.5 с), в результате чего нарушается венозный отток от головы и давление спинномозговой жидкости повышается (определяется прибором для измерения давления спинномозговой жидкости или по скорости истечения спинномозговой жидкости из пункционной иглы). При наличии блокады субарахноидального пространства давление спинномозговой жидкости при надавливании на яремные вены не повышается.Проба Стуккея состоит в глубоком сдавлении на уровне пупка (в течение 20—25 с) вен брюшной полости во время пункции, что также вызывает повышение давления спинномозговой жидкости в связи с затруднением оттока крови из венозной системы нижних отделов спинного мозга. При пробе Стуккея ускоряется ликвороток и в случае блокады субарахноидального пространства. Имеет значение также измерение остаточного давления спинномозговой жидкости после проб и извлечения 2—3 мл спинномозговой жидкости для анализа. При хорошей проходимости субарахноидального пространства давление спинномозговой жидкости почти не изменяется. При блокаде субарахноидального пространства оно может упасть до 0.При опухолях спинного мозга наступают изменения спинномозговой жидкости. Эти изменения выражаются в белково-клеточной диссоциации и иногда в ксантохромии. Количество белка нарастает по мере развития блокады субарахноидального пространства до 300—500—800 мг/л, а иногда и более. Очаговые симптомы, опухолей спинного мозга вызываются повреждением опухолью спинномозговых корешков и сегментов спинного мозга на уровне ее расположения. При локализации опухоли в области верхних шейных сегментов наблюдается спастическая тетраплегия, иногда в сочетании с вялым парезом мышц шеи. Боль локализуется в шее, надплечьях, ключице, расстройство чувствительности (проводникового типа) начинается с соответствующего уровня.При опухолях в области сегментов Cs—Cg и Th1 (шейного утолщения) развиваются вялые параличи рук и спастические— ног. Локализация боли и уровень проводниковых расстройств чувствительности зависят от расположения опухоли. Может быть синдром Бернара—Горнера. Расстройства функции тазовых органов при опухолях шейного отдела длительное время отсутствуют, когда же появляются, то носят характер периодического недержания мочи или императивных позывов. Опухоли грудного отдела характеризуются опоясывающей болью, проводниковыми расстройствами чувствительности, спастическими параличами нижних конечностей, расстройством мочеиспускания по центральному типу. При локализации опухоли в поясничном отделе развивается корешковая боль, проводниковые расстройства чувствительности и параличи, носящие признаки как вялых (чаще), так и спастических. Рано нарушается функция тазовых органов. При опухолях крестцовых сегментов боль локализуется в стопе, по задней поверхности бедра и в аногенитальной области, развиваются параличи мышц, сгибающих стопу, голень и бедро, расстройства чувствительности имеют вид “штанов наездника”. Рано и грубо страдают функции тазовых органов, развивается истинное недержание или задержка мочи и кала, импотенция. В крестцовой области возникают обширные пролежни. Опухоли конского хвоста характеризуются жестокой болью в нижних конечностях и в наружных половых органах. Сравнительно рано утрачиваются рефлексы, расстройства чувствительности и параличи возникают поздно. Часто развиваются пролежни и нарушения мочеиспускания (задержка).Течение опухолей спинного мозга прогрессирующее. Темп развития симптомов зависит от многих факторов, главным образом от злокачественного или доброкачественного характера опухоли. В развитии экстрамедуллярных опухолей различают три стадии.1) Невралгическая (корешковая) стадия характеризуется усиливающейся болью, которая сопровождается парестезиями (онемение, чувство “ползания мурашек” и т. п.). В этой стадии иногда удается обнаружить корешковые расстройства чувствительности Снижаются рефлексы, если их дуги проходят через поврежденные корешки. Следствием сдавления передних корешков могут быть парезы мышц.2) Стадия Броуна — Секара заключается в том, что по мере роста опухоль начинает сдавливать прилежащую к ни сторону спинного мозга. Если она располагается на боковой поверхности спинного мозга, возникает картина поперечного его поражения (синдром Броуна — Секара).3) стадия парапареза и параплегии развивается при постепенном сдавлении опухолью поперечника спинного мозга. Вследствие сдавления на уровне опухоли проводников спинного мозга возникают двусторонние нарушения двигательных и чувствительных функций тазовых органов. Развитие интрамедуллярных опухолей сопровождается появлением сначала сегментарных расстройств двигательной, чувствительной и вегетативной функций. Парезы при этом имеют периферический характер, сегментарные расстройства чувствительности бывают диссоциированными (нарушается болевая и температурная чувствительность при сохранении тактильной и глубокой). В дальнейшем, в результате сдавления проводящих путей спинного мозга, развиваются спастические параличи нижележащих конечностей и проводниковые нарушения всех видов чувствительности, нарушаются функции тазовых органов, возникают пролежни. Диагноз опухоли спинного мозга ставится на основании клинических данных о постепенном нарастании признаков сдавления поперечника спинного мозга. В пользу экстрамедуллярной опухоли при этом свидетельствует наличие стадии корешковой боли, сменяющейся синдромом поражения поперечника спинного мозга. О наличии интрамедуллярной опухоли говорят сегментарные расстройства спинномозговых функций с постепенно присоединяющимися проводниковыми нарушениями. При подозрении на опухоль обязательна спинномозговая пункция с ликвородинамическими пробами, которые выявляют наличие блокады подпаутинного пространства. Изменения состава спинномозговой жидкости, свидетельствующие в пользу опухоли спинного мозга, выражаются в белково-клеточной диссоциации и иногда ксантохромии. Дополнительными методами исследования являются рентгенографические. На рентгенограммах позвоночного столба при опухолях спинного мозга бывают изменены корни дуг позвонков: изменяются их овальная форма и размеры, увеличивается расстояние между ними. Эти изменения наблюдаются на уровне расположения опухоли. Наряду со спондилографией для уточнения диагноза опухоли производится миелография. При введении контрастного вещества ниже или выше опухоли обнаруживается его задержка на соответствующем уровне. Лечение. Единственным эффективным методом лечения опухоли спинного мозга является хирургический. Хирургическому лечению подлежат доброкачественные опухоли. Консервативное лечение — стационарный режим, общеукрепляющие и анальгезирующие средства — в ряде случаев может уменьшить болевой синдром и даже вызвать некоторое улучшение функций, однако такие ремиссии бывают неполными и непродолжительными, и в дальнейшем симптоматика продолжает прогрессировать. Хирургическое лечение доброкачественных опухолей дает благоприятные результаты, у большинства больных восстанавливается трудоспособность. Прогноз хирургического вмешательства в значительной степени определяется своевременной и правильной диагностикой. При злокачественных опухолях также делается попытка радикального удаления опухоли с последующей рентгенотерапией. Рентгенотерапия может задержать рост опухоли и вызвать уменьшение ряда невропатологических симптомов. Показанием к ее применению является также боль, не поддающаяся медикаментозному лечению.

ЛЕЧЕНИЕ.В первую очередь, необходимо снижение ВЧД. Лекарственная терапия • Антикоагулянты противопоказаны • При сильной головной боли — ненаркотические анальгетики • При наличии артериальной гипертензии необходимо нормализовать АД (b-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов) • Транквилизаторы, например диазепам • Купирование тошноты и рвоты — прохлорперазин 2,5–5 мг в течение первых дней, адекватная инфузионная терапия • Коррекция коагулопатии: введение тромбоцитарной массы при тромбоцитопении, свежезамороженной плазмы и менадиона натрия бисульфита при применении непрямых антикоагулянтов, протамина сульфата в случае передозировки гепарина • При остаточном неврологическом дефиците, обусловленном реактивным спазмом сосудов и ишемией головного мозга и наблюдаемым при САК в период реконвалесценции даже после оперативного лечения, — нимодипин по 90 мг внутрь каждые 4 ч.Оперативное лечение • Показано при размерах внутричерепной гематомы более 3 см в диаметре. Ранняя эвакуация глубоких внутричерепных гематом не показана, т.к. высока послеоперационная летальность и возможно углубление неврологического дефицита • САК — оперативное лечение аневризм и прочих мальформаций • Для разрешения вторичной внутричерепной гипертензии (остаточные проявления САК) иногда показано вентрикулярное шунтирование.

Люмбальная пункция как диагностический метод

Показания к проведению

С целью диагностики

В случае подозрения на менингит.

С лечебной целью

Для подоболочечного введения антибиотиков и химиотерапевтических препаратов.Для снижения внутричерепного давления при доброкачественной внутричерепной гипертензии и при нормотензивной гидроцефалии.

Противопоказания

Люмбальная пункция категорически противопоказана даже при подозрении на дислокацию мозга, так как снижение ликворного давления в спинальном подпаутинном пространстве при наличии области повышенного давления интракраниально может запустить процессы вклинения и привести к смерти больного. Ещё в 1938 г. был описан случай, когда в диагностических целях производилась люмбальная пункция, которая закончилась летальным исходом непосредственно на столе.Особенности проведения . Эту манипуляцию можно производить в положении больного лежа и сидя. При пункции в положении лежа больного укладывают на боку на жестком столе. Ноги должны быть согнуты и приведены к животу, спина максимально согнута. Наиболее удобным местом для пункции являются промежутки между III и IV и между II и III поясничными позвонками. У взрослого человека спинной мозг заканчивается на уровне II поясничного позвонка, потому вероятность повреждения спинного мозга при люмбальной пункции минимальна. Детям во избежание травмирования спинного мозга пункцию следует производить ниже III поясничного позвонка. Пункцию производят под местным обезболиванием, для чего используют 1—2 % раствор новокаина, который вводят послойно по ходу предполагаемого прокола в количестве 5—10 мл. Иглу с мандреном вводят строго по средней линии между остистыми отростками с небольшим уклоном вверх и продвигают вглубь через связочный аппарат. На глубине 4—7 см у взрослых (около 2 см у детей) возникает ощущение провала, что является признаком проникновения иглы в подпаутинное пространство. Истечение жидкости после извлечения мандрена свидетельствует о правильном выполнении пункции. Если игла упирается в кость, ее надо извлечь, оставив конец в подкожной клетчатке, после чего, несколько изменив направление, повторить введение. Общий объём спинно-мозговой жидкости составляет у взрослых около 120 мл. При её извлечении следует иметь в виду, что суточный объём секреции равен 500 мл, полное обновление происходит 5 раз в сутки. Может присутствовать боль после люмбальной пункции, вызванная снижением внутричерепного давления, обычно исчезает без лечения спустя 5-7 дней.