975741

Розділ 8

більш ніж одного сечовидного ростка, що призводить до подвоєння мисок (лоханок) або подвоєння нирок (рис. 39).

Рис. 37. Схема розвитку нирок та сечових шляхів на різних стадіях ембріогенезу

А - 5-й тиждень ембріогенезу; Б - стадії розвитку видільної системи нирок.

Рис. 38. Варіанти агенезії та аплазії лівої нирки

а- агенезія з відсутністю сечоводу; б - аплазія з наявністю рудиментарного сечоводу;

в- перехресна дистопія правої нирки при агенезії лівої

172

А натомо-фізіологічні особливості

Крім того, порушення в процесі ембріогенезу сполучення секреторної та видільної систем нирок, що формуються з різних закладок, може призвести до аномалій гістологічної будови нирок. Так, при несвоєчасному і неправильному з'єднанні нефронів (канальців) з апаратом нирок, зокрема зі збірними трубочками, спостерігається полікістоз нирок. При цьому сеча, яка утво­ рюється в гломерулах і проксимальних відділах нефрону, накопичується в дистальних канальцях. Це призводить до розширення дистальних канальців і формування з них багатьох кіст.

Рис. 39. Варіанти подвоєння нирки та сечоводу

1 - повне подвоєння лівої миски та сечоводу; 2 - подвоєння лівої миски з розщепленням сечоводу; 3 - двостороннє подвоєння мисок і сечоводів; 4 - двостороннє подвоєння мисок і розщеплення сечоводів; 5 - двостороннє подвоєння мисок, подвоєння сечоводу праворуч та роздвоєння ліворуч

Оскільки нирки закладаються і формуються в каудальній частині, то при порушенні -процесу підйому нирок з порожнини таза можливі аномалії Розміщення (дистопії) і форми нирок. Можливе, наприклад, торакальне, поперекове, перехресне, клубове, тазове розміщення нирок (рис. 40).

Нерідко в процесі міграції нирок виникає їх зрощення, і при цьому Утворюється підковоподібна, галетоподібна нирка або Ь - і 8 - подібні нирки, ЯІСІ з'єднані нижніми полюсами або бічними поверхнями (рис. 41).

173

Розділ 8

Рис. 40. Варіанти дистопії нирок

Під час внутрішньоутробного розвитку нирки не тільки піднімаються до свого остаточного положення, але роблять поворот навколо своєї верти­ кальної (поздовжньої) осі. Під впливом різних причин, напевно, тих же, що і обумовлюють неповний підйом нирок, порушується їх ротація. При цій аномалії ниркова миска (лоханка) і ворота нирки, як правило, звернені наперед. Але при надмірній ротації миска може перебувати позаду або вздовж зовнішнього краю нирки.

Рис. 41. Аномалії взаєморозташування нирок А - Б - подібна; Б - пухлиноподібна; В - Ь - подібна; Г - дисковидна

174

А натомо-фізіологічні особливості

Недостатній розвиток у процесі ембріогенезу ниркової тканини призводить до дефіциту паренхіми і виникнення гіпоплазії, при якій нирка значно зменшена у розмірах і не збільшується з віком.

Важливим для наступного клінічного викладення захворювань сечової системи є питання про анатомічні та структурно-морфологічні особливості будови нирок та інших органів сечової системи.

Нирки ембріона починають функціонувати дуже рано. Сечоутворення у плода зареєстровано на 9-10-му тижні внутрішньоутробного періоду. Але в цей час роль нирок як екскреторного органа не має практичного значення, функцію ембріональних нирок щодо екскреції продуктів обміну плода виконує плацента. Вважають, що функціонування нирок в антенатальному періоді має значення лише для «тренування» органа і підготовки його до активного функціонування в постнатальному онтогенезі.

Після народження нирки виконують ряд життєво важливих гомеостатичних функцій. Зокрема, нирки беруть участь в підтриманні постійного об'єму рідин тіла, осморегуляції, регуляції іонного складу крові, кислотно-лужного стану, екскреції кінцевих продуктів азотного обміну і чужорідних речовин, метаболізмі вуглеводів, білків і ліпідів, секреції біологічно активних речовин (ренін та ін.), а також в процесах кровотворення.

Нирки у дітей відносно більші за об'ємом і масою, ніж у дорослих. У дітей їх маса становить 1/100 маси тіла, тоді як у дорослих — 1/200-1/250 маси тіла. У новонароджених форма нирок майже округла і в міру росту вони набувають своєрідної бобс?подібної форми. Довжина нирок, як правило, не перебільшує висоти тіл чотирьох поперекових хребців, але права нирка більша від лівої. Ширина нирок у\дітей першого року життя становить 65% їх довжини. З віком ріст нирок в довжину відбувається швидше, ніж в ширину, і тому у дітей старшого віку ширина нирок становить близько 50% довжини органа, а у дорослих — 30-35%.

Оскільки нирки у дітей перших років життя відносно більші, то і розміщені вони дещо нижче, ніж у дорослих. Так, у новонароджених нирки розміщуються на рівні 1-У поперекових хребців, у дітей старшого віку, як і у дорослих, — між XI грудним і IV поперековим хребцями. Більш низьке розташування нирок відмічається у дітей до 7-8-річного віку.

Зовні нирки вкриті фіброзною капсулою, яка у новонароджених дітей дуже тонка і безпосередньо прилягає до паренхіми внаслідок відсутності жирової капсули. Зв'язки, які фіксують нирки, теж недостатньо розвинені, що обумовлює' їх більшу фізіологічну рухливість у дітей р а н н ь о г о віку. Фізіологічна рухливість (зміщення) нирок становить висоту тіла одного поперекового хребця і в середньому дорівнює 1-2 см. При зміщенні нирки на 1,5 і більше висоти поперекового хребця можна запідозрити наявність у дитини Патологічної рухливості нирки, тобто нефроптоз. Крім того, у дітей перших Років життя нирки можуть бути доступні для пальпації завдяки підвищеній їх

175

РрздідЛ

рухливості і більш низькому розташуванню. Формування механізмів фіксації нирок закінчується тільки до 5, а іноді до 8 років.

Уновонароджених і дітей раннього віку нирки зберігають ембріональний характер будови, що проявляється їх досить вираженою частковістю, яка зникає до 2-4 років життя. Наявність часткових нирок в більш старшому віці вважається аномалією, яка називається губчастою ниркою. Характерна також онтогенетична незрілість тканини нирок з недостатнім розвитком коркового шару. Цей шар у 4 рази тонший, ніж мозковий, тоді як у дорослих його товщина становить 1/2 товщини мозкового шару нирок. Останній у дітей виражений досить добре.

Упостнатальному ембріогенезі нефрони зберігають ознаки морфологічної незрілості, вони є основною структурно-функціональною одиницею нирки. Зокрема, клубочки на момент народження не повністю диференційовані і мають малий діаметр — 85 мкм, тоді як у дорослих — 200 мкм. Епітелій клубочка не плоский, як у дорослих, а циліндричний. Канальці відносно малої довжини і ширини, їх поперечник в 2 рази менший, ніж у дорослих. Петля Генле недорозвинена і має вигляд лише невеликого завороту. Вказані особливості будови нефронів у дітей раннього віку впливають на функціональні можливості нирок.

Особливості анатомічної і гістологічної будови у дітей характерні не тільки для нирок, але й для сечових шляхів.

Миски нирок у новонароджених і дітей грудного віку відносно більших розмірів, їх стінки слабо розвинені, гіпотонічні внаслідок слабкого розвитку м'язових і еластичних волокон . Вказані особливості можуть сприяти застояності сечі і появі запальних процесів.

Сечоводи у дітей раннього віку відносно довші і широкі, ніж у дорослих, вони більш звивисті, м'язові елементи оболонки виражені слабо, а еластичні волокна відсутні, тому їх стінка атонічна. Слизова оболонка сечоводів має характерну складчатість, яка зникає тільки наприкінці першого року життя. Ці особливості також сприяють виникненню запальних процесів, а також є основою для розвитку мегалоуретера і гідронефрозу.

Ще одна особливість будови сечоводів у дітей, яка має важливе клінічне значення . Це стосується будови дистальног о відділу сечоводу, його інтрамурального сегменту, що лежить безпосередньо у стінці сечового міхура, та внутрішньоміхурного сегменту, що розміщується у підслизовому шарі сечового міхура. У новонароджених дітей цей відрізок дуже короткий, і довжина внутрішньоміхурного сегменту не перевищує 0,5 см. З віком дитини довжина цього сегменту збільшується, досягаючи максимальної величини (до 1,5 см) до 10-12 років. Вважають, що короткий внутрішньоміхурний сегмент сечоводу може спричиняти розвиток міхурно-сечовідного рефлюксу, тобто призводить до зворотнього закиду вмісту сечового міхура в сечовід (і навіть У миску).

176

Агштомо-фізіологічгі[особливості

Сечовий міхур у дітей раннього віку розташований вище, що дозволяє пальпувати його в наповненому стані. М'язові і еластичні волокна стінки сечового міхура нерозвинені, що особливо стосується циркулярного шару, який активно розвивається тільки після 6-річного віку дитини. Також слабо розвинені м'язові волокна сфінктерів сечоводів, що створює умови для виникнення міхуросечовідного рефлюксу і зворотного закидання сечі в сечоводи і навіть миски нирок. Слизова оболонка сечового міхура ніжна і пухка, що також сприяє частому розвитку запальних процесів.

Функціональна активність нирок у дітей в різні вікові періоди залежить від названих вище анатомо-гістологічних особливостей. В табл. 36 наведені основні показники, які характеризують функціональний стан нирок у дітей різного віку.

Таблиця 36

Показники функціонального стану нирок у дітей

Клубочкова фільтрація у новонароджених і дітей раннього віку значно нижча, ніж у дорослих, і становить близько 30-50% величини дорослих. Наприкінці першого року життя величина клубочкової фільтрації становить 50-60 мл/хв., тоді як у дітей старшого віку і дорослих — 80-120 мл/хв.

Канальцева реабсорбція у новонароджених і дітей першого року життя недосконала. Максимальна канальцева реабсорбція глюкози у розрахунку на стандартну поверхню тіла у новонароджених дітей складає лише 1/5 від величини дорослих і досягає значень дорослих людей лише до 10-12-ти років. Наприкінці першого року життя здатність до реабсорбції глюкози складає близько 50%о від відповідної величини дорослих.

Незрілість канальцевої реабсорбції глюкози обумовлює у дітей першого року життя так звану фізіологічну глюкозурію, яка супроводжується появою Глюкози в сечі. Причому, глюкозурія може виникнути у дитини при відносно меншому навантаженні нефрону глюкозою (140-150 мг%>), ніж у дорослого (170- !80 мг%).

Дещо інакше відбувається з реабсорбцією натрію. Нирки дитини у перші Місяці життя реабсорбують натрій навіть ефективніше, ніж нирки дорослих. Вміст натрію у сечі (на 1 кв. м поверхні тіла) в 5 разів нижчий, ніж у дорослих,

177

Розділі

хоча фільтрація у дитини лише вдвоє нижча дорослої норми. Більш значна реабсорбція натрію у ранньому дитячому віці сприяє його затримці в організмі при надмірному надходженні електролітів. Тому діти схильні до утворення набряків та інших проявів гіперсалемії. Здатність нирок до активної канальцевої реабсорбції значно зростає до 5-6-го місяца і повністю формується до року.

Функція нирки, яка стабілізує кислотно-основний стан (КОС), у дітей перших місяців життя також недорозвинута, що обумовлено незрілістю канальців нирок до синтезу аміаку та низьким вмістом фосфатів у провізорній (первинній) сечі. Низька ефективність функції нирок, яка регулює кислотноосновний стан, обмежує компенсаторні можливості організму при різних зрушеннях КОС. Тому діти більш схильні до харчових та ендогенних ацидозів, тобто до такого порушення КОС, при якому в крові або інших біологічних середовищах організму відмічається надлишок кислот або нестача основ.

Водовидільна функція нирок у дітей раннього віку недосконала. Для дітей характерний високий діурез, тобто виділення сечі за одиницю часу. У перші дні життя хвилинний діурез у дітей малий, потім швидко збільшується і складає 2 мл/хв. на 1 кв. м поверхні тіла, тоді як у дорослого - 0,6 мл/хв.

Однак, високий хвилинний діурез у дітей аж ніяк не означає, що нирки добре виводять надлишок води. Нирки у дітей виділяють воду тільки тоді, коли вона вводиться дрібними порціями. Добовий діурез у дітей з віком підвищується. Наприкінці періоду новонародженості він становить 200-300 мл, а першого року життя — 600 мл. У дітей, старших року, і до 10 років можна визначити добовий діурез за такою емпіричною формулою:

V = 600+ 100 (п-1)

де V — добовий діурез, п — вік дитини, роки. Діти, старші 10 років, виділяють за добу приблизно 1700-2000 мл.

Значний добовий діурез і відносно мала ємність сечового міхура, а також відсутність свідомої регуляції сечовипускань у дітей обумовлюють більшу частоту сечовипускань. В перші три дні життя дитини вона становить 5-6 разів на добу. На 3-4-й день кількість сечовипускань швидко збільшується і на 2-му тижні досягає 20-25 разів на добу. Така кількість сечовипускань зберігається протягом 6 міс. У другому півріччі кількість сечовипускань поступово зменшується і наприкінці року досягає 10-15 на добу, а в дошкільному і шкільному віці — 6-8 разів на добу.

Об'єм сечовипускання з віком також збільшується: до 6 місяців він складає 30 мл, до року - 60 мл, 3-5 років - 90-100 мл, 7-8 років - 150 мл, до 10-12 років - 250 мл.

178

Аналгюмо-фізіопо^чні\ос^>бливості

Знання частоти сечовипускань, добового діурезу та об'єму сечовипускання необхідне лікарю-педіатру у практичній діяльності для своєчасної діагностики порушення водовидільної функції нирок та діагностики захворювань сечової системи у дітей.

Концентраційна функція нирок у дітей перших місяців життя дуже обмежена. Нирки дітей у цьому віці не здатні виробляти гіпертонічну сечу. У період до 3 місяців життя дитина виділяє сечу гіпотонічну по відношенню до плазми крові. Недостатня здатність дитячої нирки до осмотичного концентру­ вання сечі пов'язана у першу чергу з незрілістю структур, які беруть участь у здійсненні цього процесу, - коротка петля Генле, а також зниженою чутливістю дистальних канальців до дії антидіуретичного гормону, який має важливе значення у механізмі осмотичного концентрування сечі.

Функціональна незрілість канальців у дітей раннього віку супроводжується низькою концентраційною здатністю нирок, про що свідчать невисокі цифри відносної щільності сечі. У новонароджених в перші дні життя відносна щільність сечі дещо вища і знаходиться в межах 1.006-1.012, оскільки виділяється дуже мало сечі. Потім відносна щільність сечі знижується і у дітей грудного віку становить 1.002-1.006. У дітей у віці 2-5 років відносна щільність сечі дорівнює 1.009-1.016 і в 10-12-річному віці наближається до цифр дорослої людини (1.012-1.025 і вище).

Концентраційна здатність нирок значно удосконалюється до 4-6 місяців життя, але досягає аналогічної у дорослих лише до 9-12 місяців.

У практичній діяльності о б о в ' я з к о в о слід ураховувати обмежену концентраційну здатність нирок у дітей раннього віку. Як відомо, у створенні осмотичної концентрованої сечі істотне значення має виділення сечовини та сечової кислоти, які є продуктами пуринового і білкового обміну. Тому у харчуванні дитини повинна бути адекватна кількість білка, оскільки велике білкове навантаження негативно позначається на концентраційній здатності нирок.

Таким чином, викладені дані про анатомо-гістологічні та фізіологічні особливості нирок у новонароджених і дітей раннього віку свідчать про морфологічну і функціональну недорозвиненість нирок. Однак функція нирок є достатньою для забезпечення гомеостазу в суворо фізіологічних умовах. Будьяке порушення від добре збалансованих навантажень повсякденного життя містить в собі небезпеку порушення гомеостазу, особливо при різних захворюваннях дитини. Про це необхідно пам'ятати лікарю-педіатру.

Система крові

Система крові — це поняття, яке об'єднує власне кров, органи крово­ творення і кроворуйнування. В процесі онтогенезу кількісні і якісні параметри, які характеризують стан системи крові, зазнають значних змін.

23*

'озділ 8

Розвиток гемопоетичної системи у людини починається рано, відбувається різною інтенсивністю, зі зміною переважної локалізації кровотворення у різні естаційні терміни. У періоді внутрішньоутробного розвитку топографічно южна виділити чотири етапи гемопоезу: мезобластичний, печінковий, елезінковий та кістковомозковий (рис. 42).

Мезобластичний етап кровотворення виникає в жовтковому мішку, стеблі ;оріона приблизно наприкінці 2-го — на початку 3-го тижня гестації. З іериферичних клітин жовткового мішка утворюються судини, а з центральних

— гемопоетичні клітини. Останні мають овальну форму, великі розміри (до ЗО лкм), базофільну цитоплазму, ядро ніжно-сітчастої структури, що містить ідерця. У цих клітинах поступово накопичується гемоглобін. За зовнішнім шглядом вони подібні до мегалобластів, і їх називають примітивними гритробластами. З 6-го тижня гестації в крові ембріона зустрічаються клітини 5ез ядра — мегалоцити.

Рис. 42. Локалізація кровотворення в анте- і постнатальному періодах.

І- антенатальний період, міс; II - постнатальний період, роки;

а- селезінка; б - печінка; в - жовтковий мішок; г - гомілка; д - стегно; є - ребра;

ж- грудина; з - хребці.

Хоча в мезобластичному періоді кровотворення відмічається переважно еритропоез, проте в цьому періоді можна виявити клітини-попередниці всіх гемопоетичних паростків, включаючи поліпотентні стовбурові клітини. Так, при культивуванні жовткового мішка 7-9-денної гестації утворюються типові

180