Вопрос № 42. Иммунобиологические свойства крови. Характеристика резус-фактора. Клиническое значение.

Цифровое обозначение

Наименование

Характеристика факторов свертывания крови

Фактор I

Фибриноген

Грубодисперсный фибриллярный белок (гликопротеид), находящийся в плазме в растворённом состоянии. В процессе свёртывания он становится нерастворимым, образуя фибрин (ф. Iа), состоящий из тонких нитей - фибрилл, переплетающихся между собой в виде сети.

Фактор II

Протромбин

Грубодисперсный белок плазмы (гликопротеид) - неактивный кальцийзависимый предшественник протеолитического фермента тромбина (ф.IIа). Синтезируется в гепатоцитатах при обязательном наличии витамина К.

Фактор III

Тканевой тромбопластин, тканевой фактор

Тромбопластин - фосфолипопротеид, который освобождается при повреждении тканей. Поступая в плазму крови, он воздействует на протромбин, превращая его в тромбин.

Фактор IV

Ионизированный кальций (Са²⁺)

Принимает участие в процессе свёртывания на разных этапах. Ионы кальция обеспечивают сближение и оптимальную ориентацию ферментов свертывания .

Фактор V

Проакцелерин (лабильный фактор)

Неактивная форма акцелерина, синтезируется в печени, относится к

b-глобулинами.

Фактор VI

Акцелерин

Белок плазмы крови глобулиновой природы, ускоряющий превращение протромбина в тромбин. Исключен из номенклатуры.

Фактор VII

Проконвертин(стабильный фактор)

Неактивная форма протеолитического фермента конвертина (белка глобулиновой природы), активирующего действие тканевого тромбопластина. Синтезируется в печени и является К-витаминозависимым фактором.

Фактор VIII

Антигемофильныйглобулин А

Гликопротеин, состоящий из 2-х субъединиц: 1) субъединицы VIII:К – является носителем коагуляционных свойств. 2) субъединицыVIII:ФВ (фактор Виллебранда) – носитель адгезивной способности. Антигеморрагический сосудистый фактор, регулирующий образование фактора VIII в тканях РЭС. Синтезируется эндотелием сосудов, содержится в плазме и в тромбоцитах, играет роль в стимуляции гемостатической функции тромбоцитов и их взаимодействии с сосудистой стенкой. Образует вместе с факторомVIII:К сложныйбелковый комплекс. Ф VIII является аллостерическим активатором ф.X в присутствие ионов кальция и ф. 3.

Фактор IX

фактор Кристмасса, антигемофильный фактор В,

плазменный компонент тромбопластина

Катализирует образование тромбокиназы. Синтезируется в печени и является

К-витаминозависимым фактором. При его дефиците развивается гемофилия В.

Фактор X

фактор Стюарта-Прауэра, протромбокиназа

Белковый компонент (гликопротеин), участвующий в образовании протеолитического фермента тромбокиназы и, непосредственно, в превращении протромбина в тромбин. Синтезируется в печени при наличии витамина К.

Фактор XI

фактор Розенталя, плазменный предшественник тромбопластина, антигемофильный фактор С

Является предшественником протеолитического фермента плазменного тромбопластина, гликопротеин. Ускоряетобразование тромбокиназы. При его дефиците развивается гемофилия С.

Фактор XII

фактор Хагемана, контактный фактор

Белковый компонент плазмы глобулиновой природы (гликопротеин), с которого начинается процесс свёртывания крови

Фактор XIII

фибринстабилизирующий фактор, фибриназа, фактор Лаки-Лоранда

Участвует в переходе растворимого фибрина в нерастворимую форму.

Фактор ХIV

Фактор Флетчера (прекалликреин)

Предшественник протеолитического фермента калликреина (ф. XIVа), катализирующего активацию ф. XIIа, а также образующие кинины.

Фактор XV

Фактор Фитцджеральда-Вильямса-Флоджека (кининоген)

Высокомолекулярный кининоген; образующийся из него кинин (ф.Vа) повышает чувствительность ф.XI к действию ф. ХIIа.