Ситуационная задача с эталоном ответа

Мальчик 6 лет 7 месяцев, родился от беременности, протекавшей с токсикозом и угрозой прерывания в первом триместре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды своевременные, протекали физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 50 см. Искусственное вскармливание с рождения. Развитие на первом году жизни: голову держит с 2 месяцев, сидит с 6 месяцев, ходит с 1 года. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год. Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химическими реактивами.

Анамнез болезни. В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка впервые выявлены изменения в анализах мочи: относительная плотность -1002-1008, протеинурия 0,110 г/л, однако полного обследования не проводилось. Для уточнения диагноза ребенок направлен в стационар.

При поступлении состояниетяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, периорбитальные тени. При осмотре обнаружены: эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин, сандалевидная щель, синдактилияII-IIIпальцев стоп, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм глаз и сосков, низкое стояние пупка. Дыхание везикулярное. ЧСС - 90 ударов в минуту, тоны сердца приглушены, ритмичные, короткий тихий систолический шум над легочной артерией без проведения, слышен только в клиноположении. АД — 113/65 мм рт. ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Пальпируется нижний полюс правой почки, поверхность бугристая, пальпация безболезненна. Отмечается пастозность лица, более выраженная с утра.Рост 110 см, масса 18 кг.

Данные дополнительных методов исследования. Общий анализ крови:

Эритр.	Гемогл.	Лейк.	Эоз.	п/я	с/я	Лимфоц.	Моноц.	СОЭ
3,4 Т/л	102 г/л	6,5 Г/л	4%	3%	64%	23%	6%	20 мм/ч

Общий анализ мочи:

	Количество	Цвет	Плотность	Белок		Реакция	Лейкоциты	Эритроциты
	200 мл	желт	1004	0,02 г/л		Щел.	1-2 п/зр.	-
Анализ мочи по Зимницкому: 1. 60,0 1006 2. 60,0 1004 3. 70,0 1006 4. 70,0 1008 5. 100,0 1003 6. 110,0 1008 7. 120,0 1002 8. 110,0 1006 Из суточной мочи: белок – 0,600 г/л, оксалаты - 24 мг, диурез 800 мл. Проба Мак-Клюра – Олдрича: рассасывание папулы за 10 мин. УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неодно­родна. ЧЛС деформирована.					Биохимический анализ крови: общий белок - 58 г/л, альбумины -59%, α1-глобулины - 5%, α2-глобулины - 8%, β-глобулины - 13%, γ-глобулины - 15%, мочевина - 17,9 ммоль/л, креатинин - 123 мкмоль/л; калий - 5,16 ммоль/л, натрий - 142,3 ммоль/л. КОС: рН 7,3, рСО2 - 30 мм рт ст (норма 35-45 мм рт ст). Проба Реберга: клубочковая фильтрация -50 мл/мин, канальцевая реабсорбция 95%. Экскреторная урография: обе почки значительно увеличены в раз­мерах, контуры неровные. Паукообразная конфигура­ция почечных лоханок, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек.