ХЛЛ. Эпидемиология

Хронические лейкозы.

Хронические лейкозы – это дифференцирующиеся опухоли системы крови, основным субстратом которых являются морфологически зрелые клетки.

Хронические лейкозы являются наиболее распространенными гемобластозами в странах Европы и Северной Америки. Так, на долю хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) приходится 30%, а хронического миелолейкоза (ХМЛ) – 20% всех лейкозов.

Классификация  хронических лейкозов (ВОЗ, 1996)

1. Миелоидные формы.

2. Хронический миелолейкоз.

3. Истинная полицитемия (эритремия).

4. Идиопатический миелофиброз.

   1. Лимфоидные формы.

   2. Хронический лимфолейкоз.

   3. Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема)

Хронический лимфолейкоз

Определение. ХЛЛ – это опухоль системы крови, морфологическим субстратом которой являются непролиферирующие морфологически зрелые лимфоциты, аккумулирующиеся в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах и селезенке.

ХЛЛ относится к группе лимфопролиферативных заболеваний, характеризуется относительно доброкачественным течением и медленным прогрессированием.

Эпидемиология. Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в странах Европы и Северной Америки составляет 1,8-3,0 на 100 000 населения, составляя 30% всех лейкозов и 9% - злокачественных опухолей. В Европе ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев заболевания. Чаще встречается у лиц пожилого возраста.

ХЛЛ. Классификация

Классификация. В настоящее время существуют несколько классификаций ХЛЛ. В США наиболее распространена классификация K.R.Rai, тогда как гематологи европейской школы чаще используют в своей практике классификацию J.L.Binet. В последние годы в разных странах мира наблюдается тенденция к комбинированному использованию двух классификаций, что позволяет добиться адекватной интерпретации диагноза и результатов лечения. На территории стран СНГ нередко применяется классификация, предложенная А.И. Воробьевым.

1. А.И. Воробьев (1999)

1. По клеточному субстрату:

2. В-клеточный вариант

3. Т-клеточный вариант

   1. По клиническому течению:

   2. Доброкачественная форма

   3. Прогрессирующая форма

   4. Селезеночная форма

   5. Абдоминальная форма

   6. Опухолевая форма

   7. Костномозговая форма

2. K.R Rai (1987)

0 стадия – изолированный лимфоцитоз (более 15,0 Г/л в периферической крови, более 40% в костном мозге).

I стадия – лимфоцитоз и увеличение лимфатических узлов.

II стадия – лимфоцитоз и спленомегалия и/или гепатомегалия независимо от увеличения лимфатических узлов.

III стадия – лимфоцитоз, гемоглобин менее 110 г/л независимо от увеличения лимфатических узлов и органов.

IV стадия – лимфоцитоз, количество тромбоцитов менее 100,0 Г/л независимо от наличия анемии, увеличения лимфатических узлов и органов.

3. J.L Binnet (1981)

А стадия – уровень гемоглобина 100 г/л и более, тромбоцитов 100 Г/л и более, менее трех зон поражения.

В стадия - уровень гемоглобина 100 г/л и более, тромбоцитов 100 Г/л и более, три и более зоны поражения.

С стадия – уровень гемоглобина менее 100 г/л и/или тромбоцитов менее 100 Г/л.

Критерии диагностики.

1. Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови более 5 Г/л; в мазке преобладают зрелые малые лимфоциты, процент их предшественников (лимфобластов и пролимфоцитов) не превышает 10.

2. В костном мозге 40% и более лимфоцитов.

3. Характерный иммунологический фенотип В-лимфоцитов (экспрессия CD5⁺CD19⁺CD20⁺CD22⁺CD24⁺CD25^-sIg^-CD23⁺) и Т-лимфоцитов (экспрессия CD2⁺CD3⁺CD7⁺CD5⁺CD4^+/-CD8^-/+).

4. Экспрессия легких цепей κ или λ с соотношением κ/λ или λ/κ >3.