- •Обмен веществ в эритроцитах
- •План
- •Химический состав эритроцита
- •Природные антиоксиданты
- •Обмен веществ в эритроцитах
- •Эритроцитарные энзимопатии
- •Характеристика структуры гемоглобина
- •Структура гемоглобина
- •Аллостерические эффекты в гемоглобине
- •Биосинтез гема
- •Вторая стадия биосинтеза гема
- •Из четырёх молекул порфобилиногена через ряд реакций синтезируется гем:
- •Регуляция синтеза гема
- •Порфирины
- •Первичные порфирии - врождённые расстройства синтеза гема, обусловленные недостаточностью фермента, участвующего в его
- •Глобин
- •Гемоглобин
- •Транспорт газов
- •Регуляция транспорта кислорода
- •Виды гемоглобина
- •Виды гемоглобина
- •Замены аминокислот в аномальных гемоглобинах человека
- •Гемоглобинозы –
- •Талассемии
- •Распад гемоглобина
- •Распад гемоглобина
- •Распад гемоглобина в тканях
- •Распад вердоглобина
- •Распад биливердина
- •Характеристика прямого и непрямого билирубина
- •Метаболизм билирубина в печени
- •Прямой (связанный, конъюгированный) билирубин
- •Метаболизм прямого билирубина
- •Классификация желтух. Диагностическое значение
- •Гемолитическая желтуха
- •Печёночная желтуха
- •Механическая желтуха
- •Классификация желтух
- •Регуляция плазменного протеолиза
- •Калликреин-кининовая система
- •Схема превращений основных компонентов калликреин-кининовой системы
- •Эффекты кининов
- •В норме кининов в плазме мало
- •Основные эффекты брадикинина
Распад биливердина
биливердин
биливердинредуктаза
билирубин
Характеристика прямого и непрямого билирубина
Непрямой (свободный, неконъюгированный) билирубин:
нерастворим в воде,
хорошо связывается с липидами,
токсичен,
даёт непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха (после обработки сыворотки крови спиртом),
связан с альбумином.
Токсичность непрямого билирубина:
снижает потребление кислорода,
повреждает мембраны,
снижает активность дегидрогеназ,
замедляет пробег электронов,
разобщитель.
Метаболизм билирубина в печени
Этапы:
•поглощение билирубина клетками печени,
•конъюгация билирубина с УДФ-глюкуроновой кислотой,
•секреция билирубина в желчь.
.
билирубин
Прямой (связанный, конъюгированный) билирубин
•поступает из печени в желчный пузырь,
•растворим в воде,
•нетоксичен,
•реагирует с диазореактивом прямо,
•сразу выделяется с мочой,
•легко проходит через мембраны,
В норме содержание общего билирубина в крови 1,7-20,5 мкмоль /л:
•25% от общего билирубина в крови приходится на прямой билирубин (0,96-5,1 мкмоль /л).
•75% от общего билирубина составляет непрямой билирубин
(1,7-17,1 мкмоль /л).
Метаболизм прямого билирубина
•Секреция прямого билирубина в желчь идёт с помощью механизма активного транспорта.
•В кишечнике под действием бактериальных ферментов идёт гидролиз глюкуронидов.
•Из билирубина образуется уробилиноген.
•В норме большая часть бесцветных уробилиногенов в толстом кишечнике под действием микрофлоры окисляется в стеркобилин.
•Часть уробилиногена снова всасывается и попадает в печень через воротную вену, где расщепляется до дипирролов
•Часть уробилиногена всасывается в кишечнике через геморроидальные вены в общий кровоток и выделяется с мочой в виде пигмента уробилина.
В норме выделяется 0 - 4 мг уробилина в сутки.
•При патологии (болезни печени, гемолиз) происходит накопление непрямого билирубина, уробилин мочи увеличен.
Классификация желтух. Диагностическое значение
• Желтуха появляется при уровне билирубина
определения прямого и непрямого
в крови более 34 мкмоль/л.
Гемолитическая желтуха
Возникает при: |
гемолиз эритроцитов |
•врождённых и приобретённых гемолитических анемиях,
•интоксикациях ядами, фосфором, лекарствами,
•переливании крови.
Усилен распад эритроцитов.
Печёночная желтуха
Возникает при: |
цирроз |
•вирусных гепатитах,
•токсическом поражении печени,
•циррозах,
•паразитарных заболеваниях печени.
Клинические проявления:
•цитолиз,
•возникают сообщения между желчными путями, кровеносными сосудами,
•повреждаются стенки желчных ходов,
•возникают тромбы – препятствия для желчи.
Механическая желтуха
Возникает при:
•опухолях,
•желчнокаменной болезни.
Клинические проявления:
•увеличение правой почки,
•рубцовые тяжи,
разрастание рубцовой ткани
•препятствия оттоку желчи, поступившей из печени в желчные протоки.
рак печени