Обмен веществ в эритроцитах
План
•Химический состав эритроцита.
•Эритроцитарные энзимопатии.
•Характеристика структуры гемоглобина.
•Синтез гема и глобина. Порфирии.
•Виды гемоглобина.
•Гемоглобинозы.
•Распад гемоглобина. Образование билирубина и продуктов его обмена.
•Характеристика прямого и непрямого билирубина.
•Классификация желтух. Диагностическое значение определения прямого и непрямого билирубина.
Химический состав эритроцита
Состав эритроцита: 65% - вода, 33% - гемоглобин,
2% - негемоглобиновые белки, липиды, глутатион, 2,3-дифосфоглицерат
Ферменты эритроцитов:
•все ферменты гликолиза
ипентозного цикла,
•аденилатциклаза,
•СОД,
•кислая фосфатаза,
•аденозиндезаминаза,
•АЛТ,
•каталаза.
Природные антиоксиданты
Обмен веществ в эритроцитах
Эритроцитарные энзимопатии
Недостаточность Г-6-ФДГ в эритроцитах
•возникает из-за замены аминокислоты в структуре фермента,
•1/20 человечества имеет этот дефект,
•чаще встречается у мужчин,
•возникают острые гемолитические кризы
игемолитическая анемия.
Характеристика структуры гемоглобина
Гемоглобин – глобулярный белок, железосодержащий хромопротеин.
В состав гемоглобина входят 574 аминокислоты. Молекулярная масса гемоглобина – 64500.
Гемоглобин состоит из 4 цепей белка глобина и четырёх гемов.
Структура гемоглобина
Аллостерические эффекты в гемоглобине
Гем
•Гем - это соединение циклического тетрапиррола порфирина с железом.
•Атом железа имеет 6 связей:
четыре – с атомами азота пиррольных колец, пятая – с гистидином, шестая – для связывания с кислородом.