6years(4) / 1

на добу утворюється 600-800 мл, входять жовчні кислоти, фосфоліпіди, холестерин і жовчні пігменти. Ці основні компоненти, всмоктавшись у кишечнику, постійно чинять печінково-кишковий круговоріт, що дозволяє підтримувати оптимальну концентрацію активних компонентів жовчі в період травлення, а також розвантажує обмін речовин і полегшує синтетичну роботу печінки.

Ми коротко охарактеризували тільки частину основних функцій печінки, загальна кількість котрих деякі гепатологи доводять до 500 і більшість із них цілком не вивчені дотепер. Як ми уже вказували, у середньому від 15 до 30% усього населення планети страждає якоюсь патологією печінки, причому захворюваність має тенденцію до росту.

Перед тим, як подати Вам декілька класифікацій захворювань печінки, що застосовуються тепер, декілька слів про історію вивчення дифузних захворювань печінки. Їх серйозне вивчення починається з початку Х1Х сторіччя, коли Р.Лаенек вперше описав алкогольний /атрофічний/ цироз, а Гано - гіпертрофічний цироз, пов'язаний із холестазом і згодом названий біліарним. Видатний російський терапевт С.П.Боткін у 1883 році вперше на підставі ретельного аналізу клінічного перебігу захворювання хворого на жовтяницю, що об’ївся млинців, припустив інфекційну природу захворюваня печінки. Згодом гострий гепатит одержав назву хвороби Боткіна. У нашому сторіччі гепатологія стала розвиватися після другої світової війни. У 1945 Д.Клячкиним описана клінічна картина постнекротичного цирозу печінки в колишніх в'язнів концентраційних таборів. У 50-і роки Мак Кеєм була розроблена імунна теорія хронізації дифузних захворювань печінки, а Г.Поппером і Ф. Шафнером створена концепція моделі інфекційної вірусної природи усіх форм печінкових захворювань. У 1963 році американський гепатолог Баррі Блумберг у крові австралійського аборигена виявив перший вірусний маркер парентерального гепатиту - Hbs-антиген /котрий через те і називають австралійським антигеном/, за що в 1976 році був відзначений Нобелівською премією. У 1974 р. провідними гепатологами світу усі захворювання печінки були систематизовані й у 1976 р. сформульовані у вигляді Мексиканської класифікації захворювань печінки. Відповідно до даної класифікації /таблиця 2/ виділяють 11 груп захворювань.

Таблиця 2

МЕКСИКАНСЬКА КЛАСИФІКАЦІЯ ЗАХВОРЮВАНЬ ПЕЧІНКИ /1976 р./

1.Гепатити /вірусні, алкогольні,токсичні/: гострі і хронічні; персистуючі й активні;

2.Фібрози печінки;

3.Цирози печінки: крупновузловий, дрібновузловий, змішаний, первинний або вторинний біліарний;

4.Холестатичні захворювання печінки;

5.Вогнещеві захворювання печінки;

6.Судинні захворювання печінки;

7.Метаболичні захворювання печінки;

8.Вроджені аномалії;

9.Пухлини печінки;

10.Хвороби внутрішньопечінкових жовчних шляхів;

11.Хвороби позапечінкових жовчних шляхів.

Після широкого впровадження пункційної біопсії печінки була запропонована і досі застосовується морфологічна класифікація хвороб печінки, яка подана в таблиці 3.

Таблиця 3 МОРФОЛОГІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ЗАХВОРЮВАНЬ

ПЕЧІНКИ

1.Паренхіматозні хвороби Гепатит/вірусний,лікарський,токсичний/-гострий -хронічний/ персистуючий, лобулярний або активний/

Цироз

-Алкогольний /портальний/ -Постнекротичний -Біліарний -Гемохроматоз

-Рідкі типи /хвороба Коновалова-Вільсона, галактоземія, дефіцит альфа1-антитрипсину/

Інфільтративні хвороби

-Глікогеноз

-Ожиріння /жирова дистрофія/

-Амілоїдоз

-Лімфома, лейкоз

-Гранульоматоз/саркоїдоз, туберкульоз/

Об'ємні утворення

-Гепатома, метастатичні пухлини

-Кісти/полікістоз,ехінококова кіста/

-Гуми

Функціональні порушення,пов'язані з жовтяницею

-Синдром Жильбера-Мейленграхта

-Синдром Криглера-Найяра -Синдром Дабіна-Джонсона і Ротора

-Холестаз вагітних і доброякісний холестаз, що рецидивує

2.Гепатобіліарні хвороби -

Позапечінкова обструкція жовчних шляхів /камені, стриктура, пухлина/ - Холангіт

3.Судинні хвороби печінки

-Хронічний пасивний застій і застійна печінка -Тромбоз печінкової вени /синдром Бадда-Кіарі/ -Пілефлебіт -Тромбоз воротної вени

-Артеріовенозні вади розвитку.

Нарешті, відповідно до МКХ 10-го перегляду, з-поміж хронічних дифузних захворювань печінки виділяють наступні групи захворювань /таблиця 4/.

Таблиця 4 ХРОНІЧНІ ДИФУЗНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ /МКХ-

10/

ХВОРОБИ ПЕЧІНКИ /к70-77/

Виключаються: гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, синдром Рея

К70 АЛКОГОЛЬНА ХВОРОБА ПЕЧІНКИ

К70.0 Алкогольна жирова інфільтрація К70.1 Алкогольний гепатит К70.2 Алкогольний фіброз і склероз печінки К70.3 Алкогольний цироз печінки

К70.4 Алкогольна печінкова недостатність:

-гостра

-хронічна

-підгостра

-з, або без печінкової коми

К71 ТОКСИЧНА ХВОРОБА ПЕЧІНКИ

Включає: ураження, зумовлені дією лікарських речовин:

-непередбачені /ідіосинкразійні, факультативні/

-передбачені /неідіосинкразійні, облігатні/

Виключає: алкогольні ураження печінки, синдром Бадда-Кіарі К71.0 Токсична хвороба печінки з холестазом /холестаз із

гепатоцеллюлярним ушкодженням/

К71.1 Токсична хвороба печінки з некрозом печінки /печінкова недостатність/ гостра, хронічна/, викликана ліками/

К71.2 Токсична хвороба печінки з гострим гепатитом К71.3 Токсична хвороба печінки з хронічним гепатитом

персистуючим К71.4 Токсична хвороба печінки з токсичним лобулярним

гепатитом К71.5 Токсична хвороба печінки з хронічним активним

/люпоїдним/гепатитом К71.7 Токсична хвороба печінки з фіброзом або цирозом печінки

К71.8 Токсична хвороба печінки з іншими розладами печінки:

-фокальною вузловатою гіперплазією

-гранульомою печінки

-пеліозним гепатитом

-вено-оклюзійною хворобою печінки

К73 ХРОНІЧНИЙ ГЕПАТИТ, НЕ КЛАСИФІКОВАНИЙ У ІНШИХ

РУБРИКАХ

Виключаються хронічні гепатити:

-алкогольні

-лікарські

-реактивні неспецифичні

-гранульоматозні

-вірусні

К73.0 Хронічний гепатит, що персисує, не класифікований в інших рубриках

К73.1 Хронічний лобулярний гепатит, не класифікований в інших рубриках

К73.2 Хронічний активний гепатит, не класифікований в інших рубриках

К74 ФІБРОЗИ І ЦИРОЗИ ПЕЧІНКИ

Виключаються: - алкогольний фіброз печінки

-алкогольний цироз печінки

-кардіальний склероз печінки К74.0 Фіброз печінки К74.1 Склероз печінки

К74.2 Фіброз печінки зі склерозом К74.3 Первинний біліарний цироз К74.4 Вторинний біліарний цироз

К74.6 Інші або неуточнені цирози печінки

*криптогенний

*макронодулярний

*мікронодулярний

*змішаний

*портальний

*постнекротичний

К76 ІНШІ ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ

К76.1 Хронічний пасивний застій печінки /так звані кардіальний цироз і

склероз/ К76.6.Портальна гіпертензія

К76.7 Гепато-ренальний синдром

К77 ХВОРОБИ ПЕЧІНКИ ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ, ЩО КЛАСИФІКОВАНІ У ІНШИХ РУБРИКАХ

К77.0 Ураження печінки при інфекційних і паразитарних хворобах

*Гепатити, викликані:

-цитомегаловірусом

-вірусом простого герпесу

-токсоплазмою

*Гепатоспленічний шистосомоз

*Портальна гіпертензія при шистосомозі

*Сифілітична хвороба печінки

Перед тим, як почати розбирати конкретного хворого і викладати матеріал далі, хоча б коротко торкнемося загальних питань діагностики захворювань печінки.

ДІАГНОСТИКА ЗАХВОРЮВАНЬ ПЕЧІНКИ Діагностика захворювань печінки дуже складна. Найчастіше симптоми, що безпосередньо вказують на ураження печінки, бувають стертими. З іншого боку, деякі скарги і симптоми, на перший погляд не пов'язані з патологією печінки, можуть допомогти

в діагностиці її захворювань при латентному перебізі.

ЗАГАЛЬНОКЛІНИЧНІ ДАНІ

Велику роль грають дані анамнезу. Наприклад, сімейний анамнез допоможе в діагностиці вродженої або сімейної гіпербілірубінемії, гемолітичній анемії, хворобі Коновалова-Вільсона /гепатодентикулярної дегенерації/. Вкрай важливо проаналізувати

ряд занять хворого і чинники навколишнього середовища, наприклад, можливий вплив гепатотоксичних речовин ліків /аміназин, препарати, що містять естрогени й ін./, алкоголю.

Оскільки алкоголіки самі часто заперечують або приховують факт зловживання алкоголем, бажано перевірити надійність їх відповідей при розпиті близьких друзів або родичів. Варто враховувати можливі контакти з хворими на жовтяницю /у тому числі мануальні/, медичні маніпуляції /ін'єкції, операції, трансфузії/ у попередні 6 місяців. Необхідно звернути увагу на початок хвороби. Раптова поява нудоти, анорексії і відрази до паління з наступним розвитком жовтяниці характерно для вірусного гепатиту. Поступовий розвиток жовтяниці в опєднанні зі шкірною сверблячкою дозволяє думати про холестаз, у поєднанні з прогресуючою втратою ваги - про пухлини.

При розпиті і фізикальному обстеженні хворих із підозрою на захворювання печінки в першу чергу варто виявляти навність визначених симптомів і синдромів, так званих “печінкових” знаків або ознак.

Майже для усіх гепатопатій характерний у тій чи іншій мірі виражений астеноневротичний синдром - немотивована загальна кволість, підвищена стомлюваність, порушення сну, зниження працездатності. З-

поміж переважної більшості населеня поширена думка,

що будь-який біль в області правого підребер'я свідчить про захворювання печінки, хоча частіше усього вони є ознакою патології жовчного міхура або дванадцятипалої кишки. Біль,

обумовлений безпосередньо захворюваннями печінки, виникає при

її збільшенні і розтягненні глисонової капсули /наприклад, при венозному застої в печінці, гострому гепатиті, об'ємних утвореннях/. З диспепсичних явищ більшість хворих скаржаться на нудоту. Більшість захворювань печінки - від холестазу до цирозу або абсцесу печінки можуть супроводжуватися лихоманкою, артралгіями і міалгіями, схудненням.

Фізикальне обстеження дозволяє виявити більшість зовнішніх ознак печінкової патології. Одне з найбільше характерних і специфічних проявів ураження печінки - це зміни шкіри. При цирозах печінки шкіра звичайно гладка і тонка, особливо на кистях, у результаті недостатності андрогенів має місце облисіння в паховій і лобковій областях.

Найбільш яскравим проявом захворювань печінки є жовтяниця - синдромокомплекс, що вказує на порушення обміну або виділення жовчних пігментів із фарбуванням слизуватих і шкіри в жовтий колір за рахунок накопичення в них жовчних пігментів.

Від істинної жовтяниці варто відрізняти помилкову, із нормальним рівнем білірубіну крові, що іноді спостерігається при вжитку з їжею великої кількості моркви або гарбуза /надлишок каротину/, нирковій недостатності, вжитку усередину акрихіну. Жовтяниця на обмежених ділянках шкіри спостерігається при ксантомах, відкладенні жиру на кон”ъюнктиві в куті ока /не супроводжується іктеричністью склер/.

Жовтяниця супроводжується гіпербілірубінемією /видима жовтяниця шкіри звичайно з'являється при підвищенні рівня білірубіну понад 35 мкмоль/л, яка може бути некон”югованою і кон”югованою. У тих випадках, коли є підвищення рівня

білірубіну без суттєвої зміни інших біохімічних печінкових тестів, варто користуватися терміном гіпербілірубінемія.

Некон”югована гіпербілірубінемія - стан, при якому у крові більш 85% від загального білірубіну складає некон”югований / тобто непрямий/. Виникає при: 1)гіперпродукції білірубіну; 2) порушеннях захоплення білірубіну печінкою; 3) порушеннях у системі транспорту /при цьому відсутня білірубінемія/.

Характерними лабораторними і клінічними ознаками є підвищення рівня ретикулоцитів, анемія, зниження осмотичної резистентності еритроцитів, навність уробіліногену, позитивна реакція Кумбса, збільшення селезінки, лимонно-жовтий колір шкіри, звичний або темний колір кала.

Кон”югована гіпербілірубінемія - стан, при якому у крові більш ніж 50% від загального білірубіну складає кон”югований білірубін

/тобто прямий/. Кон”югована гіпербілірубінемія зустрічається незрівнянно частіше, чим некон”югована. Вона виникає при: 1)гепатоцелюлярних захворюваннях; 2) внутрішньоабо позапечінковій обструкції /при цьому є білірубінурія/.

У таблиці 6 подані основні захворювання, що супроводжуються гіпербілірубінемією.

Як правило, жовтяниця шкіри з'являється, коли гіпербілірубінемія перевищує 35 мкмоль/л. У таких випадках, відповідно до рекомендацій групи міжнародного проекту EUROICTERUS, заснованого на аналізі 10000 випадків жовтяниці в 20 країнах

Європи, будь-який лікар /не тільки інфекціоніст/, виділяють 3 рівня

діагностики захворювань, що супроводжуються жовтяницею.

На першому рівні лікар повинен зробити висновок про можливу навність у хворого наступних 5 груп захворювань: 1) гострі паренхиматозні захворювання; 2) хронічні паренхіматозні захворювання; 3)обструктивні процеси; 4) пухлинна обструкція; 5) інші захворювання.

Другий рівень припускає подальшу деталізацію захворювань по 18 групах, поданих у таблиці 7.

Таблиця 7 ДРУГИЙ РІВЕНЬ ДІАГНОСТИЧНОЇ ТАКТИКИ ПРИ

ЖОВТЯНИЦІ

1.Гострі вірусні гепатити

2.Первинна або панкреатична біліарна карцинома

3.Жовчокам’яна хвороба

4.Алкогольний цироз

5.Метастатичне ураження печінки

6.Гостра токсична жовтяниця

7.Серцева недостатність

8.Сепсис

9.Первинний біліарний цироз

10.Гостра печінкова недостатність

11.Неалкогольні хронічні активні захворювання печінки

12.Неалкогольні неактивні цирози

13.Некон’югована гіпербілірубінемія

14.Первинний рак печінки

15.Гостре алкогольне захворювання печінки

16.Панкреатити

17.Стриктури загальної жовчної протоки

18.Інші

Як бачите, перші два рівні переслідують дві основні мети.

Перша - вирішення питання, чи є захворювання, що супроводжується жовтяяницею небезпекою для самого пацієнта. Тобто, чи потребує він хірургічної допомоги.

Друга - вирішення питання, чи є небезпекою захворювання, що супроводжується жовтяницею, для навколишніх. Тобто, чи потребує хворий ізоляції від оточуючих.

Для відповіді на ці питання спеціально вигляділяються найбільш характерні прояви обструктивного процесу /коли в більшості

випадків необхідна хірургічна допомога/ і паренхиматозного процесу, дані відповідно в таблицях 8 і 9.

Таблиця 8 ПРОЯВИ, ХАРАКТЕРНІ ДЛЯ ОБСТРУКТИВНОГО

ПРОЦЕСУ

*Больовий синдром або наявність в анамнезі больового періоду *Поєднання у часі появи болю і жовтяниці *Зеленувато-сірий відтінок жовтяниці *Кон’югована гіпербілірубінемія *Ахолічний кал *Темна сеча /гіпербілірубінемія/

*Холестатичний синдром /сверблячка, гіперхолестеринемія/ *Ксантоми і ксантелазми / при хронічних процесах/

Таблиця 9 ПРОЯВИ, ХАРАКТЕРНІ ДЛЯ ПАРЕНХИМАТОЗНОГО

ПРОЦЕСУ

*Грипоподібний синдром, анорексія, диспепсія *Рубіновий відтінок жовтяниці *Гепато-спленомегалія *Цитолітичний синдром /гіпертрансаміназемія/

*Кон’югована і некон’югована гіпербілірубінемія *Уробіліногенурія *Мезенхимально-запальний синдром /при хронічних процесах/

Після того, як будуть вирішені поставлені вище питання, діагностична тактика переходить на більш високий третій рівень, на якому за допомогою спеціальних досліджень ще більш деталізується характер захворювання. Наприклад, яким вірусом /А, У, С, D/, токсичною речовиною або ліками викликаний гепатит, який рівень обструкції, чи є поєднане ураження і т.д.

При рідкісних захворюваннях - гемохроматозі шкіра забарвлюється в незвичний синьо-сірий колір /бронзовий відтінок/ через збільшення кількості меланіну. При порушенні функції печінки відзначаються також явища геморагічного діатезу - екхімози внаслідок дефіциту протромбіну або пурпуру внаслідок тромбоцитопенії. Характерні також так звані малі “печінкові”

ознаки: пальмарна еритема /гіперемія шкіри в ділянці тенара і гіпотенара/, внутрішньошкірні бляшки - ксантоми, що локалізуються на кистях рук, ліктях, повіках /ксантелазми/, судинні зірочки /телеангіектазії, зірчасті ангіоми/ на шкірі лиця, шиї, плечах і передпліччі /по типу декольте/, передньої черевної і