6years(4) / 1

АОРТАЛЬНІ ВАДИ СЕРЦЯ

Вади аортальних клапанів по частоті займають 2 місце після мітральних. При цьому аортальний стеноз становить від 5 до 20% всіх придбаних вад серця. На початку лекції у декількох словах нагадаємо будову аортального клапану. Він складається з 3-х півмісячних стулок, які кріпяться до фіброзного аортального кільця. Безпосередньо над аортальними клапанами у початковому відділі аорти розташовуються три розширення - синуси Вальсальви, у які стулки клапанів "вкладаються" під час вигнання крові з шлуночка. Під час діастоли зворотним рухом крові відбувається закриття клапанів і заповнення синусів. В правому і лівому синусах від аорти відходять коронарні артерії, відповідно стулкам аортальних клапанів визначаються як права і ліва коронарні, а також некоронарна задня. В нормі площа аортального отвору біля 3 кв. см.

АОРТАЛЬНИЙ СТЕНОЗ Розберемо історію хвороби одного пацієнта. Хворий Л. , 48 років,

поступив у клініку по направленню медсанчастини заводу. Скаржиться на стискуючі болі в області серця і за грудниною, а також непритомні стани, які виникають при істотному фізичному навантаженні /підйом у швидкому темпі на 2-3 поверхи/. В стані спокою і невеликого фізичного навантаження ніяких скарг не виникає. Вказані скарги турбують хворого близько 6 місяців, поступово посилюються. До лікаря звернувся вперше. З анамнеза відомо, що часто хворів ангінами, один раз - запаленням легень . При огляді: загальний стан задовільний, свідомість ясна. Шкіряні покрови бліді. Пульс - 64 на 1 хвилину, ритмічний, слабого наповнення. АТ - 105 /70 мм.рт.ст. При пальпації області серця по передній підпахвинній лінії визначається посилений верхівочний поштовх, нерізке систолічне дрижання грудної клітини в області висхідної аорти. Ліва межа відносної серцевої тупості досягає передньої підпахвинноїї області у 6-му міжребір”ї. При аускультації: 1 тон над верхівкою послаблений, у 2-му міжребір”ї праворуч від груднини вислуховується грубий систолічний шум, який вислуховується навіть через долоню, покладену на область серця, який проводиться у 5-у точку, на сонні артерії і між лопатками, 2 тон над аортою послаблений. В інших органах змін не виявлено.

Про які захворювання можна початково думати у даному випадку? Типовий стискуючий біль за грудниною, який виникає при фізичному навантаженні, насамперед дозволяє запідозрити ІХС і стенокардію. Для її підтвердження необхідно буде провести ЕКГ. Проте, у даному випадку є дуже характерний симптом, а саме: сполучення цих болей з запамороченнями і їх провокування фізичним навантаженням. Можна припустити, що існує недостатність не тільки коронарного, але й

церебрального кровообігу. Безумовно, у даному випадку буде також необхідна консультація невропатолога. Але вже одне поєднання вищезазначених симптомів дозволяє запідозрити наявність перешкоди достатньому кровообігу на рівні вічка аорти, оскільки там беруть свій початок коронарні артерії. Про це свідчать і дані фізикальних методів обстеження: пульс слабкого наповнення, збільшення розмірів серця і посилення верхівочного поштовху, систолічне дрижання грудної клітини і, особливо, грубий систолічний шум, який вислуховується над аортою і проводиться на сонні артерії. З попередньої лекції Ви пам'ятаєте, що 2 основні причини систолічого шуму - це стеноз вічка аорти і недостатність мітрального клапану. Чи можна на підставі тільки фізикальних даних розмежувати ці 2 вади? В більшості випадках на це питання можна відповісти стверджувально. Хоч при обох захворюваннях збільшується лівий шлуночок, при мітральній недостатності одночасно збільшується і ліве передсердя. Проте у нашому випадку верхня межа серцевої тупості, що формується лівим передсердям, не зміщена, проте ліва межа, створювана лівим шлуночком, зміщена значно - наліво і вниз. Це дуже характерно для аортальних вад. При обох захворюваннях також буде вислуховуватись систолічний шум і послаблення 1 тону над верхівкою. Проте, при мітральній недостатності систолічний шум вислуховується над верхівкою і проводиться у підпахвинну область. В даному ж випадку грубий інтенсивний систолічний шум вислуховується над аортою і проводиться по її ходу, включаючи сонні артерії. Таким чином, вже первинний аналіз даних анамнезу, перкусії і аускультації дозволяє запідозрити таку ваду серця як стеноз вічка аорти.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ Таблиця 1 ЕТІОЛОГІЯ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

-Ревматичний вальвуліт

-Атеросклеротичний кальциноз клапанів

-Інфекційний ендокардит

-Гіпертрофічна

кардіоміопатія Основні причини аортального стенозу представлені в таблиці 1.

Придбаний аортальний стеноз частіше за все виникає на грунті ревматичного вальвуліту, при якому стулки зростаються по краях, деформуються, потовщуються і у них часто спостерігається відкладення солей кальцію. Рідше ця вада зумовлена атеросклеротичним кальцинозом клапану і бактеріальним ендокардитом. Окрім клапанного стенозу, зустрічаються також надклапанний і підклапанний /субаортальний/

стеноз, які можуть бути вродженими або виникати при гіпертрофічній кардіоміопатії.

Порушення гемодинаміки при аортальному стенозі схематично представлені в таблиці 2. Гемодинамічні прояви стенозу аорти виникають при зменшенні площі отвору до 1,0-0,75 кв.см., а критичний його розмір - близько 0, 5 кв.см. Зниження хвилинного об”єм кровообігу настає при звуженні клапанного отвору на 75%, але збереження навіть 15-20% від його нормальної величини ще сумісно з життям.

Розлади гемодинаміки зумовлені прогресуючим ускладненням проходження крові з лівого шлуночка в аорту під час систоли. Якщо під час систоли в нормальних умовах тиск у лівому шлуночку і аорті практично однаковий, то при стенозі вічка аорти внутрішньошлуночковий тиск різко підвищується і виникає градієнт тиску на клапані, який може досягати значних величин - 150 мм.рт. ст. Ступінь підвищення внутрішньошлуночкового тиску пропорційний ступеню звуження аортального отвору.

Таблиця 2 ПОРУШЕННЯ ГЕМОДИНАМІКИ ПРИ

АОРТАЛЬНОМУ СТЕНОЗІ Підвищення тиску у ЛШ Гіпертрофія ЛШ

В таблиці 3 представлені основні механізми компенсації при аортальному стенозі. Підвищення тиску в порожнині шлуночка у сполученні з подовженням систоли лівого шлуночка є компенсаторними механімами, які забезпечують збільшення швидкості проходження крові через звужений аортальний отвір. В результаті посиленої роботи лівого

шлуночка виникає виражена гіпертрофія лівого шлуночка, завдяки якій тривалий час забезпечується нормальний рівень ударного і хвилинного об'ємів крові. Маса серця у хворих з аортальним стенозом у деяких випадках у 3-4 рази перевищує нормальну величину.

Таблиця 3 МЕХАНІЗМИ КОМПЕНСАЦІЇ

ПРИ АОРТАЛЬНОМУ СТЕНОЗІ

*Подовження систоли лівого шлуночка

*Зростання тиску в порожнині лівого шлуночка, що забезпечує збільшення швидкості проходження крові через звужений отвір

*Виражена гіпертрофія лівого шлуночка

В міру виснаження резервів міокарду розвивається тоногенна, а потім і міогенна дилатація із збільшенням кінцевого діастолічного тиску, що приводить до відносної недостатності мітрального клапану /так звана "мітралізація" вади/ і застою крові в лівому передсерді з подальшою "пасивною" /венозною/ легеневою гіпертензією. Незабаром приєднується і правошлуночкова недостатність, виникненню якій сприяють дегенеративні зміни міокарду правого шлуночка, тісно пов'язаного з лівим.

Визначною особливістю гемодинаміки при аортальному стенозі є виражена недостатність коронарного кровообігу, виникаюча внаслідок декількох причин: залучення у патологічний процес навколоклапанного простору і вічок вінцевих артерій, виникнення інжекторного ефекту /відсмоктування крові з вінцевих артерій по принципу водоструминного насосу при виході крові у аорту з великою швидкістю з вузького клапанного отвору/, невідповідності вінцевого кровообігу великій масі гіпертрофованого міокарду.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА Значні компенсаторні можливості лівого шлуночка, на який лягає

основне навантаження при аортальному стенозі, зумовлює його тривалий безсимптомний перебіг. Нерідко хворі дізнаються про виражений стеноз вічка аорти випадково при профілактичних оглядах. Перші скарги звичайно пов'язані з неадекватністю хвилинного об'єму кровообігу до збільшення навантаження. Серед них слід виділити підвищену стомлюваність, запаморочення і непритомність, пов'язані з недостатністю церебрального кровообігу, а також ангінозні болі Саме такі скарги є у нашого пацієнта. В міру зниження скоротливої здатності лівого шлуночка виникає задишка при неадекватному навантаженні або у спокої, приступи серцевої астми і нерідко - набряк легень . В пізніх стадіях вади

з'являються важкість і болі у правому підребір'ї периферичні набряки, які являються результатом правошлуночкової декомпенсації.

Таблиця 4 АУСКУЛЬТАТИВНІ ОЗНАКИ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

*Грубий інтенсивний систолічний шум у точці Боткіна або 2-му міжребір”ї праворуч від груднини, проводиться на судини шиї і яремну ямку, на верхівку серця

*1 тон збережений або декілька послаблений

*2 тон послаблений або не визначається

При огляді хворого можна виявити блідість шкіряних покровів /в результаті зменшення серцевого викиду і спазму судин шкіри/ або ціаноз. При вираженому стенозі відзначається тенденція до зниження систолічого і пульсового артеріального тиску, pulsus parvus et tardus /із зменшеним наповненням і повільним наростанням пульсової хвилі/. Верхівочний поштовх посилений і зміщений наліво і іноді - вниз. При пальпації грудної клітини над аортою нерідко можна визначити систолічне дрижання, зумовлене завихренням крові при проходженні через звужений аортальний отвір. Перкуторна серцева тупість зсувається наліво і вниз, внаслідок чого серцева талія /кут між лівим передсердям і лівим шлунком/ підкреслена. В таблиці 4 представлені основні аускультативні ознаки стенозу вічка аорти.

Кардинальна аускультативна ознака аортального стенозу - грубий “ скребучий ” систолічний шум з епіцентром у 2 міжребір”ї праворуч біля груднини або у точці Боткіна. Шум добре проводиться на сонну і підключичну артерію, носить наростаюче-спадаючий характер /crescendodecrescendo/, внаслідок чого на ФКГ має характерний “ ромбоподібний ” вигляд.

Як бачите, у нашого пацієнта, поруч з типовими скаргами, існують всі характерні прояви аортального стенозу. Яка його причина, цієї миті сказати важко. Можна підозрювати як ревматичну /на підставі частих ангін в анамнезі/, так і склеротичну його етіологію, або наявність гіпертрофічної кардіоміопатії. Проте для того, щоб більш детально з'ясувати це питання, необхідні додаткові інструментальні дослідження.

В таблиці 5 представлені основні клінічні, в тому числі інструментальні прояви аортального стенозу.

На ЕКГ при вираженому стенозі з'являються ознаки гіпертрофії і систолічного перевантаження лівого шлуночка, нерідко - прояви коронарної недостатності /негативні зубці Т у I-II і лівих грудних відведеннях/. Характерні для стенозу вічка аорти ознаки можна отримати при сфігмографії сонної артерії - сповільнення підйому пульсової хвилі з появою зазублин на її висхідній частині і вершині /"гребінець півня"/ і сглаженність дикротичної хвилі.

Оскільки шум при аортальному стенозі носить наростаючеспадаючий характер /crescendo-decrescendo/, на ФКГ він має характерний “ромбоподібний”вигляд. Внаслідок ригідності і зменшення рухомості півмісячних стулок і зниження тиску у аорті 2 тон послаблюється або зникає зовсім. 1 тон може бути послаблений або роздвоєний.

Рентгенологічно виявляється збільшення лівого шлуночка без вираженої дилатації, розширення висхідних частин аорти і звапнення аортальних клапанів. Серце набуває форми “сидячої качки”. На пізніх стадіях збільшується і правий шлуночок.

При ехокардіографії виявляються щільні кальциновані стулки з зменшенням ступеню їх розкриття, гіпертрофія стінок лівого шлуночка. За допомогою допплерехокардіографії проводиться обчислення градієнту тиску між лівим шлуночком і аортою.

Для визначення градієнту тиску на клапані і вирішення питання про операцію у випадках вираженого стенозу проводять катетеризацію зондування порожнин серця. Вважається, що аортальний стеноз виражений, якщо градієнт систолічого тиску на рівні клапану аорти вище 60 мм. рт. ст.

Таблиця 5 КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗУ 1. Суб”єктивні прояви:

-Задишка при неадекватному навантаженні

-Запаморочення і непритомності /пов'язані з недостатністю мозкового кровообігу/

-Ангінозний біль

-Важкість у правому підребір'ї і набряки

2. Об”єктивна симптоматика: - Блідість шкіри або ціаноз

-Pulsus parvus et tardus

-Систолічне дрижання над аортою при пальпації

-Перкуторний зсув межі серця наліво

-Деяке зниження систолічного і підвищення діастолічного АТ

-Аускультативні прояви:

*Грубий систолічний шум над аортою з максимумом у 2 міжребір”ї праворуч, наростаюче-спадаючого характеру, добре проводиться на сонну артерію

*Послаблення 2 тону над аортою

3. Інструментальні дані:

- ЕКГ: ознаки гіпертрофії і систолічного перевантаження лівого шлуночка, прояви коронарної недостатності /негативні зубці Т у I-II і лівих грудних відведеннях/

-ФКГ: ромбоподібний систолічний шум;

-Рентгенографія: збільшення лівого шлуночка без вираженої дилатації, розширення висхідних частин аорти, звапнення клапанів

-Ехо-КГ: виявлення щільних кальцинованих стулок, зменшення ступеню їх розкриття

-Катетеризація і зондування порожнин серця: для визначення градієнту тиску на клапані і вирішення питання про операцію.

Приведемо дані додаткових методів дослідження нашого пацієнта. Загальні аналізи крові і сечі в межах норми, ревмопроби - негативні /С- реактивний білок - негативний, сіаловий тест - 0, 120, альбуміновий - 56%, глобулінів - 44%, титри антистрептококових антитіл не підвищені/. Рентгеноскопія грудної клітини: легені без особливостей, серце аортальної конфігурації. На ЕКГ - лівограма, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. На ФКГ - “ромбоподібний” високоамплітудний систолічний шум над аортою, послаблення 2 тону. При Ехо-КГ - кальциноз аортальних клапанів, виражена гіпертрофія задньої стінки лівого шлуночка /до 1,8 см/ і міжшлуночкової перетинки /до 1,6 см/. Як бачимо, за допомогою інструментальних даних діагноз аортального стенозу підтверджується, проте остаточно про його етіологію сказати важко. При Ехо-КГ виключений діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії /субаортального стенозу/, тепер немає також ознак активного ревматизму, як немає і посилань на нього в анамнезі. Мабуть, можна думати про склеротичну природу вади.

В завершення цієї частини лекції ще раз нагадаємо критерії

діагностики аортального стенозу /таблиця 6/. Таблиця 6

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗУ 1. Клапанні /прямі/ ознаки:

-систолічний /ромбоподібний/ шум на аорті і сонних артеріях

-послаблення або зникнення 2 тону на аорті

-зменшення ступеню розкриття і потовщення стулок аортальних клапанів при Ехо-КГ

-турбулентність аортального потоку /доплер-ЕхоКГ/ 2. Лівошлуночкові /непрямі/ ознаки:

-посилений верхівочний поштовх, зміщений вниз і наліво

-аортальна конфігурація серця, напружена пульсації лівого шлуночка /рентгенографічно/

-гіпертрофія лівого шлуночка /ЕКГ, Ехо-КГ, рентген/

3. Симптоми, пов'язані із зниженням серцевого викиду:

-підвищена стомлюваність

-запаморочення, непритомності, стенокардія

-низький систолічний АТ

-малий повільний пульс

Перебіг. Завдяки великим компенсаторним можливостям лівого шлуночка, скарги у хворих з'являються досить пізно. Нерідко безсимптомний період триває 10-15 років. Проте з виникненням суб'єктивної симптоматики стан хворих досить швидко погіршується: з моменту появи задишки тривалість життя у середньому становить 4-5 років, ангіного болю- 4-5 років, непритомностей при навантаженні - 3-4 роки. При градієнті тиску на клапані 50 мм.рт.ст. без операції протягом 5 років гинуть майже всі хворі. Характерних для стенозу вічка аорти ускладнень немає. При виникненні правошлуночкової декомпенсації більшість хворих не переживають 2-х річний період.

Залежно від вираженості клінічних проявів, виділяють такі стадії аортального стенозу /таблиця 7/:

Таблиця 7 СТАДІЇ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

1стадія - повна компенсація, проявляється тільки аускультативно;

2стадія - прихована недостатність кровообігу /задишка, запаморочення при неадекватному фізичному навантаженні, поруч з аускультативними даними з'являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка/;

3стадія - відносна коронарна недостатність /ангінозні болі прогресуюча задишка, непритомності при фізичному навантаженні, виражена гіпертрофія лівого шлуночку, ЕКГ-ознаки коронарної недостатності/;

4стадія - виражена лівошлуночкова недостатність;

5стадія - термінальна.

На підставі аналізу скарг і даних додаткових методів дослідження можна припустити, що у нашого пацієнта 3 стадія перебігу аортального стенозу. Проте, більш точно поставити діагноз можна тільки після проведення спеціального інвазивного кардіохірургічного дослідження - зондування порожнин серця.

ЛІКУВАННЯ Радикальне лікування стенозу вічка аорти - хірургічне протезування

аортального клапану. Показання до хірургічного лікування виникають при градієнті систолічого тиску на клапані вище 60 мм рт. ст. при відносно задовільній функції міокарду /тобто у 2, 3 і частково у 4 стадії вади/. Проте, при градієнті,який пеpевищуює 150 мм рт.ст., дистрофічні зміни міокарду настільки виражені, що ризик хірургічного втручання дуже великий.

Наш пацієнт був проконсультований у кардіохірургічній клініці, йому було проведено зондування порожнин серця, підтверджений діагноз аортального стенозу з градиєнтом тиску на клапані - 130 мм рт. ст. і запропоновано оперативне лікування.

Лікування серцевої недостатності у хворих аортальним стенозом має деякі особливості, так серцеві глікозиди при цій ваді можуть підвищувати градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою, а також ускладнювати вже існуючу коронарну недостатність. Тому перевага віддається периферичним вазодилататорам і сечогінним засобам.

НЕДОСТАТНІСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНУ

Недостатність аортального клапану і його комбiновані ураження становлять 3-20% всіх придбаних вад серця. До 75% хворих відносяться особи чоловічої статі.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ Аортальна недостатність може бути органічною /в результаті

деструкції півмісяцевих стулок/ і відносною. Органічна недостатність найбільш часто розвивається на підставі ревматизму /60-80% всіх випадків/, бактеріального ендокардита, сифілітичого аортита дифузних захворюваннях сполучної тканини, кальциноза клапану, тупої травми грудної клітини з частковим відривом аортальних ствулок. Відносна недостатність може виникати в результаті значного збільшення порожнини лівого шлуночка /при ІХС, дилатаційній кардіоміопатії, артеріальній гіпертензії/ або захворювань кореню аорти з його розширенням /аортити, розслоююча аневризма аорти, аневризми синусів Вальвсальві, синдром Марфана і ін./.

Таблиця 8 ЕТІОЛОГІЯ АОРТАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

1. Органічна недостатність:

-Ревматизм /60-80% всіх випадків/

-Інфекційний ендокардит

-Сифілітичний аортит

-Кальциноз аортальних клапанів

-Дифузні захворювання сполучної тканини

-Тупа травма грудної клітини

2. Відносна недостатність:

-При значному збільшенні порожнини лівого шлуночка /ІХС, дилатаційна кардіоміопатія, артеріальні гіпертензії/;

-При захворюваннях кореня аорти з його розширенням /аортити, розслоююча аневризма аорти, аневризми синусів Вальсальві, синдром Марфана/.

Як приклад представимо історію хвороби однієї пацієнтки.

Хвора Н., 22 років, поступила в клініку із скаргами на задишку в спокої, серцебиття, запаморочення, підвищення температури до 38,5 С, які супроводжується ознобами, пітливістю, різкою загальною слабкістю. В 14-річному віці хвора перенесла гостру ревматичну лихоманку, після якої сформувалася ревматична вада серця у вигляді мітральної недостатності. Після цього постійно знаходилась під диспансерним спостереженням, до 20-річного віку проводилась протягом року біцилінопрофілактика, проте останні 2 роки після переїзду у друге місто, якого-небудь лікування не одержувала. Почувала себе добре, задишка турбувала тільки при невеликому фізичному навантаженні. Стан погіршився близько 1 місяця тому після аборту: через 3 дні температура тіла підвищилась до високих цифр, посилилась задишка, з'явилися озноби, серцебиття і болі в області серця.

При огляді: стан тяжкий, температура 38, 5 С, частота дихань 30 на 1 хвилину. Правильної будови тіла, зниженого харчування. Шкіряні покрови бліді, з сіруватим відтінком. Видна посилена пульсація сонних артерій. Підпахвинні і шийні лімфовузли не збільшені. Пульс 96 на 1 хвилину, ритмічний, високий, швидкий. В такт з пульсом видно ритмічне покачування голови, а також звуження і розширення зіниць. АТ - 170 /40 мм.рт.ст. Права межа відносної серцевої тупості на 2 см зміщена назовні від правого краю груднини, верхня - досягає другого межребір”я, ліва - по передній підпахвинній лінії у 6-м міжребір”ї. Верхівочний поштовх посилений, визначається у 5 і 6-м міжребір”ях по передній підпахвинній лінії. Аускультативно: 1 тон над верхівкою послаблений, тут же вислуховується систолічний шум, який проводиться у підпахвинну область, У 2-м міжребір”ї праворуч від груднини і у точці Боткіна вислуховується довгочасний протодіастолічний шум. 2-й тон над аортою послаблений, над легеневими артеріями - акцентований. В легенях одиничні розсіяні сухі хрипи з обох сторін. Печінка на 4 см виступає з-під ребрової дуги, її край ущільненнй і болісний при пальпації. В положенні на правому боці пальпується м'який, злегка болісний край селезінки,що виступає з-під ребрової дуги на 3 см. Невеликі набряки на обох гомілках.

Отже, про яке захворювання можна думати у даному випадку? Один діагноз вже є і він нам відомий ще з даних анамнезу. Це недостатність мітрального клапану ревматичного генезу. Про те, що ця вада є у хворого також свідчать такі об'єктивні дані, як збільшення меж серця /у тому числі вгору/, послаблення 1 тону і наявність систолічого шуму над верхівкою, який проводиться у праву підпахвинну область, акцент 2 тону над легеневою артерією. З чим же пов'язано раптове погіршення стану після аборту? Оскільки у хворої вже був ревматизм, то насамперед логічно припустити, що має місце рецидив захворювання - так званий зворотний