6years(4) / 1

свідчить про запізнення закриття мітрального клапану у зв'язку з підвищеним тиском у лівому передсерді/. На ФКГ також реєструється звук відкриття мітрального клапану - OS /opening snap/. Чим коротший інтервал 2 тон-OS /він знаходиться у межах 0,06-0,12 с/, тим більш виражений мітральний стеноз.

При рентгенологiчному дослідженні виявляється згладжування талії серця за рахунок збільшеного лівого передсердя, розширення дуги легеневої артерії і збільшення правих відділів серця. При контрастуванні стравоходу барієм - стравохід відхиляється по дузі малого радіуса /до 6 см/.

Найбільшу діагностичну цінність має эхокардіографія, при якій виявляється патогномонічна ознака стенозу - однонаправлений рух обох ствлок мітрального клапану, а також його кальциноз і обмеження рухливості, збільшення діаметру лівого передсердя і правого шлуночка.

Повернемось знову до нашої пацієнтки і представимо деякі дані додаткових досліджень. Дані ЕКГ: ритм синусовий правильний, правограма, інтервал PQ-0,20 с., зубець Р у відведеннях I, II, aVL зазублений, розширений. При ФКГ: реєструється OS - клацання при відкритті мітрального клапана, інтервал Q-1 тон більш 0,07 сек. Рентгеноскопія: корені легень застійно розширені, серце мітральної конфігурації, контрастирований стравохід відхиляється по дузі малого радіусу. Як бачите, дані рентгенологiчного дослідження легень дозволяють виключити такі можливі причини, які спостерігалися у хворих при кровохарканні, як туберкульоз, рак легень і бронхоектатична хвороба.

Загальний аналіз крові: Ер. - 4,0х1012/л, Нв - 140 г/л, лейк. - 6, 8х109/л, ШОЕ - 22 мм/год. Ревмопроби: сіалові кислоти - 0,220; загальний. білок - 80г/л, альб. - 46%, глоб. - 54%, альфа-1- 6%, альфа-2- 12%, бета - 13%, гама - 23%; С-реактивний білок +. Ці дані /диспротеінемія, гіперальфа-2- і гама-глобулінемія, підвищений рівень сіалових кислот і С-реактивного білку/ свідчать про те, що у хворої існує активний запальний процес /1 ступінь активності/.

Таким чином, з урахуванням всіх вищенаведених даних можна підтвердити діагноз: Ревматизм, а/ф, 1 ст. активності, вялоперебігаючий ендоміокардит, стеноз лівого атріовентрикулярного отвору, недостатність кровообігу ПА ст.

Наскільки небезпечний такий діагноз і до чого це може привести? Небезпечний, в першу чергу, своїми ускладненнями, які представлені таблиці 8.

Таблиця 8 УСКЛАДНЕННЯ МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ 1. З боку малого кола кровообігу:

-серцева астма і гострий набряк легень

-Кровохаркання, легенева кровотеча

-Аневризма легеневої артерії

-Інфекційні бронхо-легеневі ускладнення /бронхіт/ 2. З боку великого кола кровообігу:

-Хронічна недостатність кровообігу

3.Порушення серцевого ритму і провідності: - Миготлива аритмія - інші порушення ритму і провідності

4.Тромбоемболічні ускладнення

5.Інші ускладнення /парез гортані, здавлення лівого основного бронха/.

Серцева астма і набряк легень при мітральному стенозі є проявом не лівошлуночкової /в результаті гострого погіршення скоротливої здатності міокарду лівого шлуночка/, а лівопередсердної /в результаті високої легеневої гіпертензії/ недостатності. Хоча клінічно вони проявляються однаково, невідкладне лікування при мітральному стенозі буде полягати не в кардіотонічній терапії, а в розвантаженні малого кургу кровообігу і зниженні легеневої гіпертензії.

Кровохаркання є результатом гіпертензії в малому колі кровообігу і діапедезу ерітроцитів, тобто їх виходу через непошкоджену стінку судин, а також розриву варикозно розширених судинних анастомозів між венами малого кола і бронхіальних вен великого кола. Іноді може досягати ступеню легеневої кровотечі.

Часті повторні бронхіти і пневмонії виникають внаслідок тривалого застою крові в легенях і порушення їх вентиляційної і дренажної функцій.

Одне з найбільш частих і типових ускладнень мітрального стенозу - миготлива аритмія, пов'язана із розвитком дистрофічних процесів у міокарді гіпертрофованого і розтягнутого спочатку лівого, а потім і правого передсердя.

Дилатоване ліве передсердя і змінені клапани є джерелом тромбів, які попадають через лівий шлуночок і аорту в судини великого кола кровообігу /судини головного мозку, нирок, селезінки, нижніх кінцівок, кишечника/. Розвитку тромбоемболічих ускладнень завжди сприяє миготлива аритмія.

Дуже рідке ускладнення - парез лівої голосової зв'язки через механічне здавлення лівого поворотного нерва збільшеним лівим передсердям. Проявляється симптомом Ортнера - осиплість голосу.

ДІАГНОСТИКА І ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА Діагноз мітрального стенозу встановлюється з урахуванням скарг і

клінічних проявів вади, які можна поділити на прямі і непрямі ознаки. До прямих ознак /таблиця 9/ відносяться: 1/клапанні ознаки/ посилений ляскаючий 1 тон, клацання при відкритті мітрального клапана, діастолічний шум, діастолічне дрижання; 2 /лівопередсердні/ перкуторні, рентгенологiчні, ЕКГ-ознаки збільшення лівого передсердя/; 3 /Ехо-КГ- ознаки мітрального стенозу. Непрямі ознаки свідчать про розлад гемодинаміки в малому і великих колах кровообігу: 1/ознаки застою в малому колі/ задишка, приступи серцевої астма, кашель, кровохаркання, розширення легеневої артерії /; 2 /правошлуночкові/ інструментальні ознаки гіпертрофії і дилатації правого шлуночка, ознаки правошлуночкової недостатності /.

Таблиця 9 ДІАГНОСТИКА МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

1.Прямі ознаки /клапанні симптоми/: - Посилений ляскаючий 1 тон

- Клацання при відкритті мітрального клапану - Діастолічний шум, діастолічне дрижання - Ехо-КГ-ознаки мітрального стенозу

2.Непрямі ознаки:

* Лівопередсердні:

- перкуторні, рентгенологiчні, ЕКГ- і Ехо-КГ ознаки збільшення лівого передсердя; - ЕКГ-синдром гіпертрофії ЛП

* Легеневі /ознаки застою в малому колі/:

-задишка, приступи серцевої астми, кашель, кровохаркання, розширення легеневої артерії/; * Правошлуночкові:

-пульсація в епігастрії за рахунок ПЖ

-інструментальні ознаки гіпертрофії і дилатації ПЖ і ПП

-ЕКГ-синдром гіпертрофії ПЖ і ПП

-ознаки правошлуночкової недостатності/.

Існує ряд станів, при яких можна помилково діагностувати мітральний стеноз або, навпаки, пропустити його /таблиця 10/. Гіпердіагностика може бути пов'язана з міксомою лівого передсердя, первинною легеневою гіпертензією, дефектом міжпередсердної перетинки, недостатністю аортальних клапанів, ізольованим стенозом правого атріовентрикулярного отвору /рідко/.

Таблиця 10 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

-Виражена мітральна недостатність

-Аортальна недостатність /шум Флінта/

-Ізольований стеноз правого A-V отвору /рідко/

-Туберкульоз, бронхоектази, ХНЗЛ

-Первинна легенева гіпертензія

-Дефект міжпередсердної перетинки

-Міксома лівого передсердя

Міксому серця - доброякісну пухлину, ту, що частіше за все, розташовується в лівому передсерді, можна запідозрити на підставі приступів задишки і непритомності, що посилюються у вертикальному положенні при рухливій пухлині, коли вона прикриває лівий атриовентрикулярний отвір, стійких рецидивуючих набряків легень і появі змінної мелодії мітрального стенозу у вертикальному положенні хворого.

Діагноз мітрального стенозу особливо важко поставити у хворих з вадами аортального клапану. При аортальній недостатності може вислуховуватися широко відомий функціональний діастолічний /пресистолічний/ шум Флінта, який виникає внаслідок підіймання передньої мітральної стулки зворотною хвилею крові із аорти і створенням із-за цього функціонального звуження мітрального отвору. На відміну від мітрального стенозу, шум не сппоєднується з посиленим 1 тоном і клацанням при відкритті мітрального клапана, а, навпаки, супроводжується послабленням 1 тону, вираженою гіпертрофією лівого шлуночка та іншими відомими ознаками аортальної недостатності.

Діастолиіний шум Грехема-Стіла може супроводжувати вроджені вади серця із збільшеним легеневим кровообігом /дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перетинки, відкритого артеріального протоку/, первинну легеневу гіпертензію. В таких випадках значення має посилання на захворювання з дитинства, відсутність клацання при відкритті мітрального клапану і ляскаючого 1 тону, для них не характерна миготлива аритмія.

За клаацання при відкритті мітрального клапана можуть бути неправильно прийняті 3 тон або розщеплення 2-го тону. В таких випадках діагностичні труднощі розв'язує ФКГ.

У осіб старших вікових груп можуть виникнути діагностичні труднощі при миготливій аритмії на фоні атеросклеротичного атеросклерозу. Окрім анамнезу, слід звертати увагу на ознаки гіпертрофії лівого шлуночка при ІХС, відсутність діастолічного шуму і тону відкриття мітрального клапана.

Слід підкреслити, що практично в усіх складних випадках правильно поставити або виключити діагноз мітрального стенозу дозволяє ехокардіографія.

ЛІКУВАННЯ Оскільки основною причиною формування мітрального стенозу є

ревматизм, першим принципом лікуванням є своєчасне і адекватне /повне/ лікування ревматичної інфекції. Вчасно почате лікування ревматизму, про який говорилось у попередній лекції, може не тільки загальмувати, але й повністю зупинити запальний процес і, відповідно, формування і прогресування вади. Відсутність або невчасно почате противоревматичне лікування, повторні ревматичні атаки приводять до того, що з кожною атакою ступінь і вираженість вади збільшуються. На жаль, слід констатувати, що основний і єдиний радикальний метод лікування цієї вади мітральна комісуротомія, це вже, по суті, лікування ускладнень основного захворювання. Для того, щоб визначити показання і протипоказання до операції, А.М.Бакулевим і Є.Д.Даміром розроблена хірургічна класифiкацiя мітрального стенозу за стадіями /таблиця 11/, залежно від розладів системної і легеневої гемодинаміки:

Таблиця 11 СТАДІЇ МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

1 стадія - аускультативні ознаки вади при повній компенсації кровообігу;

2 стадія - початкові ознаки порушення в малому колі кровообігу /задишка при звичайному фізичному навантаженні/;

3 стадія - виражені ознаки порушення кровообігу в малому колі, початкові ознакаи застою у великому колі;

4 стадія - виражений застій в малому і великому колах кровообігу, симптоми вираженого “зношування” міокарду, миготлива аритмія;

5 стадія - термінальна “дистрофічна”, відповідна 3 стадії недостатності кровообігу.

Оскільки у нашої пацієнтки існують виражені ознаки легеневої гіпертензії і початкові ознаки застою у великому колі кровообігу /збільшення печінки/, проте немає миготливої аритмії, їй, мабуть, ще можна ставити 3-ю стадію мітрального стенозу.

Мітральна комісуротомія показана хворим з “чистим” або превалюючим стенозом 2, 3 і 4 стадій. Слід підкреслити, що треба прагнути до проведення операції при 2-3 стадіях, оскільки в цих випадках функціональні насслідки значно кращі, а летальність нижче, ніж при корекції 4 стадії вади. Середня летальність після комісуротомій коливається у межах 1-5% і прямо пов'язана з стадією /важкістю/ вади.

Таким чином, тактика відносно нашої пацієнтки однозначна: поруч з лікуванням активного ревматизму і протирецидивним лікуванням - консультація кардіохірургів і оперативна корекції вади. Тільки вчасно виконана комісуротомія може повернути її до повноцінного життя.

Операція при мітральному стенозі 1 стадії не показана із-зі його сприятливого перебігу без істотних порушень гемодинаміки. Такі хворі

підлягають диспансерному спостереженню. При 5 стадії вади операція також не показана, оскільки функціональні можливості міокарду вже вичерпані і настали незворотні зміни життєво важливих органів. В таких випадках медикаментозне лікування направлено, в основному, на лікування ускладнень, корекцію гемодинамічних порушень і серцевих аритмій .

НЕДОСТАТНІСТЬ МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНУ

Мітральна недостатність /за кордоном часто - мітральна регургітація/ відноситься до вад, які часто зустрічаючихся, хоч значна мітральна недостатність зустрічається значно рідше мітральных стенозів.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ Може бути органічної /при деформації і скороченні свулок/ і

відносної /при незмінених стулках і дисфункції інших елементів клапану - папілярних м'язів, фіброзного кільця, хорд/. В 75-80% випадках має ревматичну природу і тоді у значній більшості випадків поєднується з мітральним стенозом. Крім того, органічна мітральна недостатність може виникати при інфекційному ендокардиті, бородавчатому ендокардиті Лібмана-Сакса при системних захворюваннях сполцчної тканини, як наслідок невдало виконаної комісуротомії. Функціональна /відносна/ мітральна регургітація може зустрічатися при різкій ділатації лівого шлуночка при аортальних вадах /"мітралізація" аортальних вад/, дилатаційній кардіоміопатії, аневризмі лівого шлуночка, виникати як ускладнення ІХС і інфаркту міокарду, виникати при кальціиікації і пролапсі мітрального клапану, синдромі Марфана, ендоміокардиальному фіброзі.

Порушення гемодинаміки при мітральній недостатності представлені схематично в таблицях 12 і 13.

Таблиця 12 ПОРУШЕННЯ ГЕМОДИНАМІКИ ПРИ

В нормі лівий шлуночок за одне скорочення викидає в аорту близько 70-80 мл крові. На випадок неповного закриття лівого атріовентрикулярного отвору, під час систоли шлуночків кров поступає не тільки в аорту, але частково повертається назад у ліве передсердя. Регургітація до 5 мл немає практичного значення. Клінічні прояви можуть виникати при регургітації не менше 10 мл. В результаті регургітації крові

ліве передсердя переповнюється кров'ю, порожнина його розширюється і гіпертрофується. Під час діастоли в лівий шлуночок поступає збільшений об'єм крові /звичайний передсердний об'єм + об'єм регургітації/, що приводить до його дилатації і гіпертрофії в результаті перевантаження об'ємом. Компенсаторна гіпертрофія лівого шлуночка тривало забезпечує компенсацію вади за рахунок механізму Франка-Старлінга. Ліве передсердя при мітральній недостатності дилатується в більшому ступені, проте середній тиск у лівому передсерді і легенева гіпертензія нижче, ніж при стенозі, оскільки в діастолу вся кров безперешкодно проходить в лівий шлуночок і тиск у передсерді падає. При прогресуванні вади ліве передсердя втрачає здатність до повного спорожнення, розвивається пасивна легенева гіпертензія, що приводить до гіпертрофії і розширення правого шлуночка, яка закінчується прогресуючою правошлуночковою декомпенсацією. Слід підкреслити, що вада тривало компенсується за рахунок потужного лівого шлуночка, проте при вичерпанні його резервів декомпенсація кровообігу настає і прогресує дуже швидко.

Таблиця 13 ОСОБЛИВОСТІ ГЕМОДИНАМІКИ ПРИ

МІТРАЛЬНІЙ НЕДОСТАТНОСТІ

*Регургітація до 5 мл не має практичного значення;

*Клінічні прояви - при регургітації в ліве передсердя не менш 10 мл;

*Тривала компенсація вади /забезпечується гіпертрофованим лівим шлуночком по механізму Франка-Старлінга/;

*Більш виражена чим при стенозі дилатація лівого передсердя при меншій легеневій гіпертензії;

*Швидке прогресування при декомпенсації

КЛІНІКА Якщо врахувати, що гемодинамічні порушення в основному лягають

на найбільш сильний у функціональному відношенні лівий шлуночок, то мітральна недостатність тривало може проходити без суб'єктивних відчуттів і клінічних проявів і виявлятися тільки при об'єктивному дослідженні. При прогресуванні вади на стадії легеневої гіпертензії і зниженні скоротливої здатності лівого шлуночка з'являються задишка, серцебиття, іноді кашель і кровохаркання, біль в області серця, біль і важкість у правому підребір'ї із-за збільшеної печінки і периферичні набряки. Слід відзначити, що кардіалгії виражені частіше, ніж при мітральному стенозі, внаслідок відносної недостатності кровопостачання гіпертрофованого лівого шлуночка і його тиску на передню грудну стінку.

Клінічні прояви мітральної недостатності представлені у таблиці 14. Таблиця 14 КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

МІТРАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

-Немотивована задишка, серцебиття, кашель і кровохаркання з'являються в основному при декомпенсації вади;

-Кардіалгії /виражені частіше, ніж при мітральному стенозі/;

-Верхівочний поштовх /візуально і пальпаторно/ зміщений наліво і

вниз;

-При значній гіпертрофії правого шлуночка - поява серцевого поштовху і епігастральної пульсації;

-Перкуторне збільшення зони відносної серцевої тупості вліво, уверх і вниз;

- Аускультативно: на верхівці послаблення 1 тону і систолічний /частіше, спадаючий/ шум, що проводиться у ліву підпахвову область, акцент і розщеплення 2 тону над легеневою артерією, поява 3 тону /при вираженій мітральній недостатності/.

При огляді хворих визначається акроціаноз і facies mitralis, іноді - випинання у області серця - “серцевий горб”. Верхівочний поштовх візуально і пальпаторно зміщений наліво і вниз, нерідко з'являється видимий серцевий поштовх і епігастральна пульсація за рахунок гіпертрофованого правого шлуночка. Перкуторна зона відносної серцевої тупості збільшується наліво, вгору і вниз за рахунок дилатації і гіпертрофії лівих відділів серця, а на пізніх стадіях - ще і направо.

Найбільш важлива аускультативна ознака мітральної недостатності - “дуючий” систолічний шум на верхівци, який проводиться в ліву підм'язову область або уздовж лівого краю груднину і зумовлений регургітацією крові у ліве передсердя через дефект клапану. Чим більша вираженність вади, тим гучніше шум. Як правило, шум займає всю систолу, починається одночасно з 1 тоном, заглушуює його і закінчується після 2 тону. Внаслідок відсутності “періоду закритих клапанів”, 1 тон на верхівці послаблений, а іноді при вираженій недостатності навіть зникає. Ще одна аускультативна ознака - поява на верхівці патологічного 3 тону, зумовленого коливаннями стінок лівого шлуночка при надходженні підвищеної кiлькості крові з передсердя /на ФКГ він відстає від 2 тону не менше 0, 12 с/. При розвитку легеневого гіпертензії з'являється акцент 2 тону над легеневої артерією, виражений менш, ніж при мітральному стенозі.

На пізніх стадіях вади при об'єктивному дослідженні виявляються ознаки застою в малому і великому колах кровообігу.

ДІАГНОСТИКА І ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА Прямі і непрямі симптоми мітральної недостатності представлені в

таблиці 15. Таблиця 15

ДІАГНОСТИКА МІТРАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ 1. Прямі і непрямі симптоми /синдром регургітації/:

* Систолічний шум на верхівці *Послаблення 1 тону на верхівці, часто навність 3 тону

*Акцент 2 тону над легеневою артерією

*Виявлення турбулентного систолічого потоку в порожнині лівого передсердя при допплерехокардіографії

2.Непрямі симптоми:

*Збільшення лівого шлуночка /посилення верхівочного поштовху, розширення серця наліво, ознаки гіпертрофії і дилатації ЛЖ, що виявляються за допомогою ЕКГ, рентгену, Ехо-КГ/

*Збільшення лівого передсердя і його систолічне розширення. Інструментальна діагностика. При ЕКГ-дослідженні виявляються

ознаки гіпертрофії лівого шлуночка /високі зубці R у V5-6 більше 25 мм, глибокі зубці S у V1-2 - більше 30 мм, зниження сегменту ST і негативні зубці Т у V4-6/, відхилення електричної осі серця наліво, а при появі легеневі гіпертензії - ознаки гіпертрофії правого шлуночка, різних порушень серцевого ритму.

Фонокардіографія дозволяє уточнити характеристику систолічого шуму, тонів серця.

Рентгенологічно виявляється значне збільшення розмірів серця за рахунок лівих, а потім і правих відділів серця, ознаки застою в малому колі. Патогномонічним для мітральної недостатності є симптом “коромисла” - поштовховидне розширення лівого передсердя під час систоли шлуночків. При контрастуванні стравоходу в косих проекціях він відхиляється по дузі великого радіусу /більш 12 см/.

При ехокардіографії выявляються тільки непрямі ознаки вади: гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка і лівого передсердя, збільшення амплітуди руху міжшлуночкової перетинки, кальциноз стулок клапанів. Більш точну діагностику дає спеціальне ультразвукове дослідження серця - допплерехокардіографія, яка дозволяє виявити прямі ознака вади - регургітацію через мітральний отвір.

Зважаючи на велику практичну важливість і різну хірургічну тактику, точної диффференціальної діагностики вимагає мітральна недостатність і мітральний стеноз. Неправильна діагностика приводить до невиправданих, марних втручань, які хворий може не перенести. Основні диференційно-діагностичні ознаки мітральных вад приведені в таблиці 16.

Крім того, мітральна недостатність вимагає проведення дифдіагностики з такими станами, як: стеноз вічка аорти, трикуспідальна недостатність, вроджені вади /дефект міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії/, пролапс мітрального клапану /таблиця 17/. Вже одне знання основних характеристик систолічного шуму при цих станах у більшості випадках дозволяє точно провести диференційний діагноз.

Таблиця 16 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

Таблиця 17 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

МІТРАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

-Стеноз вічка аорти

-Трикуспідальна недостатність

-Вроджені вади /ДМЖП, ДМКП, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії/

-Відносна мітральна недостатність /кардіоміопатії, ІХС, гіпертонічна хвороба/

-Пролапс мітрального клапану

Так, при трикуспідальній недостатності систолічний шум вислуховується краще зліва на основі груднини і посилюється при вдосі /симптом Рівєро-Карвалло/, супроводжується систолічним венним пульсом на шиї, систолічною пульсацією печінки /симптом Фрідрейха/, гіпертрофією правих відділів серця. При стенозі вічка аорти грубий систолічний шум вислуховується у другому міжребір”ї праворуч від груднини і проводиться на сонні артерії, а на ФКГ має “ромбоподібний” характер. При дефекті міжшлуночкової перетинкки систолічний шум продовжується протягом всієї систоли, проте локалізується не на верхівці, а у 4-5 міжребір”ях біля краю груднини.

Такий патологічний стан, як пролапс мітрального клапану, вимагає більш докладного опису. Це не справжня вада серця, а своєрідна дисфункція мітрального клапану, при якій одна або обидві стулки під час систоли шлуночків вивертаються в порожнину лівого передсердя, у зв'язку з чим може виникати невелика мітральна регургітація. Впровадження в клінічну практику ехокардіографії дозволило встановити, що пролапс мітрального клапану зустрічається в популяції приблизно у 4%. Згідно клапанної теорії, пролапс виникає в результаті міксоматозної дегенерації і зниження щільності коллагенових структур клапану, внаслідок чого знижується його механічна міцність і стулки починають вивертатись у ліве передсердя навіть при нормальному тиску в лівому шлуночку. На користь клапанної теорії свідчить наявність пролапса у хворих з вродженими захворюваннями сполучної тканини /синдроми Марфана, Дауна, Шерешевського-Тернера/. Згідно міокардіальній теорії, пролапс мітрального клапану є повторним і виникає в результаті зниження тонусу міокарду лівого шлуночка і папілярних м'язів, що може спостерігатись при ІХС, кардіоміопатіях, міокардіодистрофіях.

В більшості випадків пролапс мітрального клапану протікає безсимптомно і виявляється тільки при цілеспрямованому обстеженні хворих. Типовою ознакою є аускультативна картина у вигляді систолічого клацання /клика/ і пізнього систолічого шуму. Збільшення меж серця і порушень гемодинаміки, як правило, не виявляється. Діагноз підтверджується при ФКГ і верифікується при ехокардіографії, під час якої визначається систолічне зміщення і провисання однієї або двох ствулок мітрального клапану у порожнину лівого передсердя у вигляді “гамака. Перебіг і прогноз пролапсу мітрального клапану в подавляючій більшості випадків сприятливі, проте іноді він може ускладнюватись різними порушеннями ритму.

Перебіг. Як вже вказувалось вище, в цілому мітральна недостатність має хороший перебіг і не завжди вдається чітко провести градацію за стадіями в залежності від важкості. Можна виділити 3 основні стадії вади:

-1 стадія - період повної компенсації клапанного дефекту /скарги можуть бути відсутніми, задишка тільки при вираженому фізичному навантаженні, систолічний шум середньої інтенсивності і помірна гіпертрофія лівих відділів серця/;

-2 стадія - період пасивної венозної легеневої гіпертензії /немотивовані задишка і серцебиття при адекватному фізичному навантаженні, кашель і іноді кровохаркання, напади серцевої астми, виражена гіпертрофія лівих відділів, послаблення гучності 1 тону, акцент 2 тону на легеневій артерії, поява 3 тону/;

-3 стадія - правошлуночкова недостатність, відповідна 3 стадії недостатності кровообігу по М.Д Стражеско і В.Х.Василенко.

Прогноз недостатності мітрального клапану залежить від вираженості анатомічних порушень і пов'язаних з ними гемодинамічних розладів, перебігу ревматичного процесу. Дослідження показують, що в середньому після початку диспансерного спостереження через 5 років залишаються в живих 80% хворих, а до 10 років - 60%. Ускладнення залежать від вираженості і стадії вади і зустрічаються не так часто, як при мітральному стенозі. Найбільш, часті ускладнення, що зустрічаються - це кровохаркання, напади серцевої астми, миготлива аритмія, більш рідко - тромбоемболії.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозна терапія насамперед, направлена на лікування основного захворювання /ревматизм, бактеріальний ендокардит/, а також на корекцію порушень серцевого ритму і гемодинамічних розладів по загальноприйнятим методикам. В задавлених стадіях мітральна недостатність проходить важко і представляє безпосередню загрозу життю хворих. В таких випадках консервативне лікування малоефективне і основні надії покладаються на хірургічні методи - протезування мітрального клапану /частіше за все використовується кулястий протез типу Старра-Едвардса/. Летальність при таких операціях, що проводяться в умовах штучного кровообігу, досить висока - від 8 до 20%. Це пов'язано з тим, що більшість хворих поступають на операцію в стадії правошлуночкової недостатності, коли вже існують глибокі дистрофічні зміни міокарду, печінки та інших органів, проте ризик операції все-таки менше, ніж небезпека самої хвороби.

Для поміток