Добавил:
Upload
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:биочемистри2 / Lect17.ppt
Нарушения метаболизма нуклеотидов
•ПОДАГРА (GOUT)
•Избыточное образование мочевой кислоты
•↓
•Повышенное содержание мочевой кислоты в
сыворотке
•↓
•Отложение кристаллов уратов в суставах и почках
Лечение: аллопуринол –
мощный конкурентный ингибитор ксантиноксидазы
Синдром Леша – Нихана (Lesh-Nyhan)
Почти полное отсутствие
гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы
↓
Повышенная концентрация ФРПФ Увеличенная скорость биосинтеза de novo
Повышенное содержание мочевой кислоты
IMP + diphosphate <=> hypoxanthine + 5-phospho-alpha-D-ribose 1-diphosphate
неврологическая дисфункция, когнитивные и поведенческие нарушения («самоповреждение»)