Нефритический
синдром
Типы:
Острый
Подострый
Хронический
Механизм повреждения
клубочков почки:
Освобождение медиаторов воспаления
Повышение проницаемости базальной мембраны
Проявляется:
почечными
экстраренальными
симптомами
Почечные симптомы:
Олигурия
Повышение внутрикапсульного давления за счет нарушения оттока мочи( просвет обтурирован форменными элементами крови)
Гематурия( макро- и микро) из-за повышения пористости мембраны
Умеренная протеинурия
В крови определяются повышенный уровень креатинина и мочевины ( почечная недостаточность)
Экстраренальные симптомы
Гипертензия за счет активации ренин- ангиотензин – альдестероновой системы
Отеки, сначала в местах с пониженным тургором тканей – лицо, поясница, далее присоединяются отеки за счет формирования сердечной недостаточности
Механизм развития экстраренальных симптомов при нефритическом синдроме
Ишемия почки
Стимуляция юкстагломерулярного аппарата
Вторичный гиперальдестеронизмПовышенная реабсорбция натрия и воды
Стимуляция передних ядер гипоталямуса и выработка антидиуретического гормона
Образование ангиотензина -2Истощение депрессорных механизмов
(простагландины синтезируются почками)
Острый нефритический |
|
|||||||
синдром – характерна |
|
|
||||||
гематурия |
|
видны |
|
отдельные |
||||
|
в |
моче |
|
|
||||
|
дисморфные |
(видоизмененные, |
||||||
|
неправильной формы) эритроциты. |
|||||||
|
Их присутствие также |
означает |
||||||
|
гломерулярное поражение, так как |
|||||||
|
большинство |
других |
причин |
не |
||||
|
приводит |
к |
изменению |
формы |
||||
|
эритроцитов |
|
|
|
|
|
||
|
При |
электронной |
микроскопии |
в |
||||
|
моче могут быть видны различные |
|||||||
|
типы |
поврежденных |
эритроцитов, |
|||||
|
имеющих |
самые |
разнообразные |
|||||
|
формы |
|
|
|
|
|
|
|
|
Отмечается олиго или анурия |
|
||||||
|
Могут быть боли в пояснице |
|
||||||
|
При макрогематурии меняется цвет |
|||||||
|
мочи |
|
|
|
|
|
|
|
|
Белок в моче сочетанного генеза – |
|||||||
|
нарушение |
|
|
|
фильтрации |
|||
|
белка,распад клеток крови |
|
||||||
|
Часто наблюдается при поражении |
|||||||
|
мезангия и васкулитах |
|
|
|||||
Нефротический
синдром
Наблюдается:
Протеинурия ( 4-10 г в сутки и более, достигая 50 г ), у детей выделяется альбумин, у взрослых – белки с различной молекулярной массой,то есть , выделяемые белки имеют плазменное происхождение
Механизм протеинурии сложен и зависит от состояния:
Мембранного фильтра
Заряда на мембране подоцитаов
Компенсаторных возможностей канальцевой реабсорбции
Существует прямая зависимость между повреждением подоцитов и степенью протеинурии
Гипопротеинемия( альбумин в крови ниж30г/литр)
Отеки за счет понижения онкотического давления плазмы крови
Компенсаторная гиперлипидемия и урия
Снижение объема плазмы крови приводит к формированию адаптивных ответов системы:
Активация ренин- ангиотензин- альдестероновой системы,
Повышается секреция АДГ,
снижается секреция натрийуретического фактора,
Наблюдается
стимуляция симпатического отдела вегетативной регуляции (стресс)
Типы иммунологических реакций, ответственных за повреждение гломерул и интерстиция почек
Помимо изученных |
||
|
Иммуннокомплексных механизмов формирования |
|
|
гломерулонефрита |
|
( 111 тип аллергических реакций) |
||
|
антительного - цитотоксического, |
|
11 тип реакций - ( синдром Гудпасчера)
Существуют:
Клеточно-опосредованные механизмы повреждения почек
( реакция гиперчувствительности замедленного типа (4 тип реакций) при хроническом постстрептококковом гломерулонефрите
(клеточно-опосредованный аутоиммуннный ответ на перекрестные со стрептококком антигены)
IgE – опосредованная иммунная болезнь почек ( 1 тип реакции)
с тубулоинтерстициальным поражением почек, например, при аллергии к метициллину
Иммунная болезнь почек при альтернативном пути активации комплемента с отложением его в структурные элементы клубочка на фоне синтеза аутоантител, способных непосредственно активизировать С3 фракцию комплемента
Морфологическая
классификация
морфологическая классификация, основана на оценке степени пролиферации различных типов клеток (эпителиальных, мезангиальных
иэндотелиальных) подразделяет ГН на:
непролиферативные
(негиперклеточные)
пролиферативные (гиперклеточные) варианты.
Кроме того, в просвете капилляров могут наблюдаться циркулирующие клетки, такие как :
нейтрофилы,
моноциты,
лимфоциты
тромбоциты.
Пролиферативные ГН
включают:
диффузный пролиферативный ГН (например, постинфекционный);
мезангио-пролиферативный ГН (например, IgA- нефропатия);
«полулунный" ГН/васкулит;мембрано-
пролиферативный ГН.
к непролиферативным ГН
относятся:
болезнь "минимальных изменений";
фокальный сегментарный гломерулосклероз;
мембранозная нефропатия.
"Болезнь минимальных
изменений" (БМИ)
С морфологической точки зрения БМИ представляет собой диффузную утрату ножек подоцитов в клубочках, что не видно при световой микроскопии
БМИ обычно является идиопатическим заболеванием, но иногда она может сопутствовать лимфомам. В последнем случае при излечении лимфомы обычно полностью регрессирует и
Подоциты
С помощью сканирующего микроскопа в клубочках видны петли капилляров, подоциты и их ножки,
идущие к петлям
капилляров.
По состоянию и количеству ножек подоцитов также можно судить о типе ГН.
Так, при болезни
"минимальных изменений" изменяется структура этих ножек.
Фокальный сегментарный
гиалиноз (склероз) ФСГ
ФСГ характеризуется - морфологически сегментарным
сморщиванием клубочков за счет развития гиалиноза
-развивается сначала в клубочках юкстагломерулярной зоны -. Клинически он проявляется
нефротическим синдромом, который в 50% случаев приводит к ТХПН в течение 10 лет.
- Заболевание плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию и часто (в 20% случаев) рецидивирует после трансплантации почки.
При лечении ФСГ необходимы высокие дозы стероидов (более 60 мг/сут) в течение 6 месяцев и более. Они назначаются и при почечной недостаточности, когда при биопсии видны признаки частичного сморщивания клубочков.
Снижению частоты возвратного ФСГ в трансплантате может способствовать плазмаферез.
Мембранозная нефропатия
МН является основной (МН) причиной нефротического синдрома у взрослых и характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов.
МН в 85% случаев является первичным заболеванием, а в 15% - вторичным, связанным с лекарственными поражениями, некоторыми инфекциями, СКВ и злокачественными новообразованиями.
Морфологическая картина МН характеризуется отсутствием пролиферации и утолщением базальной мембраны клубочков, обусловленным отложением иммунных депозитов между слоями ГБМ .
При иммунофлюоресценции при этом можно наблюдать свечение депозитов иммуноглобулина на наружной стороне ГБМ
.