29. Первичные кардиомиопатии у детей

КАРДИОМИОПАТИИ - первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др. ).

Патогенез: неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адреналовой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов.

Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой" митральной недостаточностью. Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожепудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, \/4-6 отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия. Проявляется резким расширением всех камер сердца со снижением систолической сократительной функции и прогрессирующей, рефракторной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. В клинике: утомляемость, одышка, набухание яремных вен, хрипы, диффузный и дискинетический верхушечный толчок, III тон сердца, гепатомегалия, периферические отеки, типичны шумы митральной и трикуспидальной регургитации. На ЭКГ: блокада левой ножки пучка Гиса и изменения ST-T Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями.

Рестриктивная кардиониопатия. Повышенная ригидность миокарда нарушает способность желудочков к расслаблению, что повышает давление в желудочках во время диастолы. Этиологические факторы включают инфильтративные поражения (амилоидоз, саркоидоз, гемохро-матоз, эозинофильные болезни), фиброз миокарда и фиброэластоз. Симптомы характерные для ЗСН, хотя часто преобладает правожелудочковая недостаточность с периферическими отеками и асцитом.

Лечение: При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды, вазодилататоры (нитропруссид, каптоприл эналаприл), мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин), антикоагулянт (варфарин), антиаритмические средства, возможна трансплантация сердца.

Прогноз: в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.

30-36. Врожденные пороки сердца (ВПС).

Частота 0.7-1.7%. Летальность: 1 неделя жизни – 14-22%, 1 месяц – 19-27%, 1 год – 30-80%

• Этиология:

Б-ни с полигенно-мультифакториальным типом наследования. У 5% ВПС – часть с-ма множественного поражения ор-в и систем, обусловленного хромосомными аномалиями. 3.5% - связаны с мутацией единичных генов.

Факторы риска: возраст матери старше 35 лет; указание в акушерском анамнезе матери на рождение мертвых детей, особенности течения 1-го триместра б-ти (гестоз, вир заб-я, прием АБ, сульфаниламидов, гормонов)

Влияют неблагоприятные факторы внешней среды (инфекции, вызыв вир Коксаки, краснуха, генитальный гертис, цитомегалия, Rg, ионизирующая радиация, хим в-ва, лекарства). Максимальное «-» влияние – 5-6 недели гестации.

• Классификация:

1. По Таусиг

• синие пороки (с цианозом) транспозиция магистральных сосудов (ТМС), Тетрада Фалло.

• Бледные (без цианоза) ДМЖП, ДМПП, ОАП, КА

1. Хеллину

• ВПС б\цианоза КА, стеноз устья аорты (СУА)

• ВПС с ранним цианозом ТМС, Тетрада Фалло

• ВПС с обязат\не обязат поздним цианозом ДМЖП, ДМПП, ОАП

4. По Мардеру (по состоянию МКК)

• С нормальным легочным кровотоком (б\шунтирования П и Л отделов сердца) КА, СУА

• С обогащ МКК: ДМЖП, ДМПП, ОАП, ТМС

• С обедн МКК: тетрада Фалло, изолир стеноз легочной артерии.

5. По НИИ Бакулева

• ВПС бледного типа (с артериально-венозным шунтированием, сброс крови слева направо): ДМЖП, ДМПП, ОАП

• ВПС синего типа (венозно-артериальный сброс): ТМС, тетрада Фалло

• ВПС б\сброса, но с препятствием кровотоку: КА, ИСЛА

• ВПС б\сброса, и б/препятствием кровотоку: КА, ИСЛА: коррегир ТМС, аномал дренаж легочной вены.

• Диагностика: общий цианоз при рождении; общая задержка физ развития, гипотрофия, рецидивирующая бронхопневмония, деформация гр кл-ки в виде сердечного горба у грудного ребенка (м\б ВПС с гиповолемией МКК); в более старшем возрасте огромное значение имеет правильно собранный анамнез.

1) Объективное исследование: цианоз (+ проявления артериальной гипоксемии: барабанные палочки, часовые стекла), деформация гр кл-ки (сердечный горб), атрофия мышц нижних конечностей, ортопноэ, одышка, физикальные изменения в легких (мелкопузырч хрипы), гепатомегалия, реже отеки нижних конечностей и асцит, х-но расширение границ сердца, нарушение функции мио-.

При аускультации нужно обратить внимание на силу и звучность тонов, наличие дополн тонов, расщепление и т.д.

Отмечается задержка физ и нервно-псих развития.

2) Rg: в 3-х проекциях, с контрастированным пищеводом, в вертик пол-нии. Расширение ПП, м\б в виде башмачка (си-м Фалло). При ДМЖП - ЛП+ выбухает ствол легочной артерии, сглаж талию сердца – напоминает митральное сердце. Для артериальных пороков х-но ЛЖ – аортальное сердце.

3) ЭКГ – для опр гипертрофии. Изолированные и комби типы перегрузки П и Л отделов у детей старшего возраста. Встречаются единичные экстрасистолы, реже ритм коронарного синуса, иногда мерцание предсердий. Пароксизмальная таха- (Повреждение мио- предсердий).

4)ФоноКГ

5)ЭХОКГ – полная топическая диагностика

6)Ангиография и катетеризация полостей сердца – для определения направления внутрисердечн «сбросов» кр, вида анатом и функ нарушений

• Фазы заболевания:

1. Адоптации (с первых дней жизни приспособление к нарушению гемодинамики, умирает 70%)

Ф-ры риска неблагоприятных исходов: масса менее 2 кг, ВПС+ экстракард аномалии

• выявл ВПС на 1 неделе

• некоррегир метаболический ацидоз

1. Относительная компенсация (длит от 1 года до 5 лет летальность 13-15%).

• легочная гипертензия

• полицетемия,  Hb (при стенозе)

• увелич тк анаэроб гликолиза

1. Декомпенсация (летальность 13-15%). Дыхательная, серд недостаточность, нарушение ритма, проводимости.

• Лечение:

1. хирургическая коррекция на 1 году жизни (как можно раньше). До развития осложнений необходимо у больш ДМЖП, ОАП, инфальт тип КА, стеноз ЛА (при градиенте давления ПЖ\ЛА более 70-100 мм рт ст); стеноз А (более 100 мм рт ст); тетрада Фалло, полиатив или радикаль коррекция при тяж формах, ТМС с резким цианозом, тотал анамал дренаж легочных вен.

2. Консервативная терапия:

• наблюдение кардиолога (1 раз в 4 мес)

• ограничение физ нагрузки

• лечение НК

• улучшение гемодинамикив МКК

• улучшение обменных пр-ссов в серд мышце

• защита орг-ма от гипоксии

• лечение сопутствующих заб-ний

• Прогноз

1. ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМЖП, ДМПП, Стеноз ЛА. Естественная смерть на 1 году жизни 8-11%

2. Тетрада Фалло, б-ни мио-. Летальность 24-36%

3. ТМС, КА+ стеноз ЛА, тотал анатом дренаж легочных вен, двойное отхождение А и ЛА от ПЖ: летальность 36-52%

4. ВПС с наиболее неблагоприятным прогнозом гипот. ЛЖ, общ арт ствола.

• ДМПП

1. Гемодинамика.

Сброс артериальной крови из Л половины в правую, т.к. давление в ЛП превышает таковое в ПП не менее чем на 5-1- мм рт ст. Чаще у девочек.

• первичные – в нижнем отделе перегородки – над атриовентрик отверстиями

• вторичные – центрально (85-95%)

Уменьшается эффективность работы сердца, перегрезку ПП, ПЖ, прогрессирует декомпенсация кровообращения и легочная гипертензия

2. Клиника

Утомляемость, одышка при нагрузке, систолический шум ср интенсивности во 2-3 межреберье слева от грудины, акцент расщепления 2 тона над ЛА. Постоянная перегрузка ПП ведет к относительной недостаточности трикуспидального клапана. Может быть нарушение ритма.

3. Диагностика:

ЭКГ – перегрузка П отделов: правограмма, высокий R в правых гр. отведениях, неполная блокада ПВПГиса, увеличение и заострение Р во 2, 3 отведениях

Rg – усиление легочного рис. Усиленная пульсация корней легких.

4. Лечение: хирургическое до 3 лет

• ДМЖП

• перимембранозные

• подартериальные

• мышечные

1. Гемодинамика

большие дефф (более 1 см или более 0.5 диаметра устья А) – сброс большого кол-ва артериальной крови

из Л отделов в П через межж отверстие. Потом кровь, насыщенная кислородом повторно поступает в легкие. Кровообращение неэффективно, ЛЖ гипертрофируется. Сброс крови в ПЖ, а потом под высоким давлением в систему ЛА вызывает легочную гипертензию.

2. Клиника:

При больших дефектах с первых недель и месяцев жизни. Отставание в физическом развитии, деформация гр кл в виде сердечного горба, разлитой верхушечный толчок, систолическое дрожание слева от грудины и горизонтальное в обл-ти мечевидного отростка; систол шум над обл-ю сердца; 2 тон над ЛА резко акцентирован и расщеплен. При нарастании легочной гипертензии шум исчезает, но появляется цианоз.

При малых дефектах (диаметр менее 1 см) – б-ни Толочинова-Роже никаких больших перегрузок нет, может быть систолическое дрожание, громкий шум во 2-3 мереберье.

3. Диагностика:

Большие – ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, комби гипертрофия Ж

ЭХО: инфо о положении и вел-не дефекта

Rg: артериальная гиперволемия МКК, увеличение сердца, по левому краю – выбухание дуги ЛА

Малые – ЭКГ, Rg - нормальная

4. Лечение:

Большие – операция на открытом сердце с искуственным кровообр в период младенчества или раннем детстве. Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда. При тяжелых состояниях – процедура Мюллера – наложение манжеты, сужив просвет ЛА

Малые – 25% к 4-5 годам спонтанное закрытие.

• Открытый артериальный проток (ОАП)

Сообщение между ЛА и А. В норме функция АП прекращается через несколько часов после рождения, пр-сс анатом закрытия – 2-8 недель.

1. Гемодинамика

Сброс крови из А в ЛА происходит и в систолу, и в диастолу, т.к. давление в А гараздо выше, чем в ЛА. Главный си-м – звучный, непрерывный систоло-диастолический шум во 2-м м\реберье слева. Развивается легочная гипертензия, и диастолический шум исчезает.

2. Клиника:

При большом дефекте частые пневмонии

Отставание в физ развитии, выраженная одышка, тахикардия, шум, деформация гр. кл. Нарастает легочная гипертензия и декомпенсация кровообращения. При регургитаци – цианоз.

3. Диагностика:

ЭКГ – ЭОС в норме/ отклонена влево, гипертрофия ЛЖ, а потом комби.

Rg – увеличение тени сердца (за счет ЛЖ и ЛП), гиперволемия малого круга. При цианозе - + увеличивается ПЖ и выбухает ЛА

4. Лечение:

Быстрое хирургическое, путем перевязки его или эндоваскулярной окклюзии (если диаметр не более 5-7 мм)

• Тетрада Фалло

Наиболее часто. Недоразвитие выходного отдела ПЖ

1. Гемодинамика

• подаортальный ДМЖП (венозная кровь из ПЖ идет в ЛЖ и в А. Развитие артериальной гипоксемии)

• клапанный и\или инфундибулярный стеноз ЛА (ограничивает легочный кровоток)

• декстрация А (располагается над ДМЖП) Не влияет на гемодинамику.

• гипертрофия мио- ПЖ. Не влияет на гемодинамику.

2. Клиника

Цианоз и одышка. Появляются в первые месяцы, к году и позже, когда начинает ходить.

Преобладание инфунд стеноза ЛА: спазм инфундиб отдела ПЖ вызывает развитие одышечно-цианотических приступов. Много венозной крови попадпет в А, усиление гипоксии ЦНС

Систолический шум (грубый, по левому краю грудины), ослабление 2 тона на ЛА

Отставание в физ развитии, деформация пальцев кистей и стоп (барабанные палочки), гиподинамия. Деформация гр. кл нет. Границы сердца могут быть немного расширены. АД снижено. При утомлении, в момент одыш-цианот приступа – старше 2-х лет присаживаются на корточки.

3. Диагностика.

ЭКГ – ЭОС вправо, неполная блокада ПВПГиса, изолированная гипертрофия ПЖ, ПП. Р высокие, острые, расширены

Rg – обеднение сосудистого рис, увеличение ПЖ, ПП.

ЭХО – степень стеноза ЛА, размеры 3-хстворч клапана и полости ЛЖ.

4. Лечение

Тяжелая форма – паллиативная операция (увеличивается кровоток в легких из-за системно-легочного анастомоза). Уменьшается гипоксемия, ликвидирует одыш-цианотич приступы. Далее радикальная операция – до 1 года (закрытие ДМЖП, устранение клапанного и подклапанного стеноза ЛА с использованием заплаты из ксеноперикарда или без таковой)

• Коарктация А (КА)

Сужение А в обл-ти перешейка. В 2 раза чаще у мальчиков. Часто сочетается с гипоплазией перешейка или дуги А, у 60-70% сочетается с др. ВСП

• взрослый вариант

• инфантильный (детский) – мало коллатералей ниже места КА

1. Гемодинамика:

Сужение\ непроходимость А преграждает кровоток из сердца к орг-м нижней половины тела. Возрастает кровяное давление выше места сужения. Может быть застойная СН, резкая артериальная гипертензия

Изменение в мио- уже во внутриутробной жизни. У плодов – гипертрофия мио- ПЖ. После рождения – нарастает гипертрофия ЛЖ с ранним развитием относительной коронарной недостаточности и гипоксии мио. КА у 15-20% + с тяжелым фиброэластозом мио-.

По отношению к артериальному протоку:

• Предуктальный!

• юкстадуктальный

• постдуктальный

2. Клиника:

Тяжелые больные с выраженной СН, одышка до 70-100 в мин, влажные хрипы в легких (при выраж ЛЖ недост), кардиомиалгия, глухость сердечных тонов. При изолированной КА систолический шум в яремной ямке и во 2-м м\реберьн слева и справа от грудины. Отсутствие или ослабление пульсации на нижних конечностях, гипертония (18—220 мм рт ст) в верхней половине туловища

Взрослый тип – старше 1 года. Диспропорциональное развитие фигуры. Может быть головная боль, утомляемость, боли в сердце, одышка. Усиленная пульсация м\реберных артерий, лопаточной обл-ти. При наклоне вперед – систоло-диастолический шум коллатералей по ходу м\реберий. АД на руках – 140-150-220.

3. Диагностика:

ЭКГ – гипертрофия ЛЖ, блокада П и ЛВПГиса

Rg: расширение сосудистого пучка справа – восходящей А, гипертрофияя ЛЖ

Катетеризация, аортография, записи градиента давления.

Естественное течение неблагоприятно: умирают часто в п-д новорожд, 19% 10-20 лет, 59% - 20-50 лет.

4. Лечение:

Хирургическое – максимально рано – резекция суженного участка А и восстановление ее проходимости анастомозом «конец в конец». Иногда суженный участок замещается сосудистым синтетическим протезом. Пластика лоскутом из левой подключичной артерии

• Осложнения ВПС:

1. Легочная гипертензия: Увеличение САД в ЛА более 30 мм рт ст.

Фазы:

1. гиперволимическая – результат несоотв сосудистого русла объему протек кр. Развивается у детей1-х лет (нет защитного спазма сосудов легких, к-рые значительно перетолнены кровью). Одышка, пневмонии, гипертрофия, НК

2. Смешанная – спазм сосудов (защит р-я в ответ на гиперволемию – увеличение давления в ЛА, увеличивается легочное сопротивление – уменьшается лево-прав сброс крови)

3. Склеротическая – длительный спазм и гиперволемия вызыв необратим склеротические изменения в сосудах легких. Одышка, пневмонии, гипертрофия, НК, акроцианоз после физ нагр, а потом и в покое, синкопальные состояния, шум Грехемма-Стила (диастол шум относит недост клапана ЛА)

Классификация по Бураковскому

	САД в ЛА/САД %	Сброс крови по отнош к мин объему МКК %	Общелегочное сос сопротив/системное %
1А	До 30	Менее 30	До 30
1Б		Более 30
2	До 70	30-50
3А	Более 70	Более 40	Менее 60
3Б	Менее 100	Менее 40	Более 60
4	100	Справа-налево	Более 100