Терапия мекониального илеуса

Пациентам с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки толстой кишки, показаны контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором. Следует назначать несколько контрастных клизм. При этом важно, чтобы раствор достигал подвздошной кишки и стимулировал выделение жидкости в просвет толстого кишечника, а следовательно, выделение оставшегося мекония. Эти процедуры необходимо сочетать с внутривенным введением больших количеств жидкости. Контрастные клизмы относятся к сравнительно опасным процедурам, поэтому они должны выполняться опытными врачами в условиях стационара, имеющего возможность в случае необходимости произвести экстренное хирургическое вмешательство.

Большинству новорожденных с мекониальным илеусом проводится хирургическое лечение, которое заключается в прочищении проксимальных и дистальных отделов кишки, а также аккуратном вымывании максимально возможного количества мекония. Гангренозные или поврежденные участки кишки подлежат резекции. Для промывания кишечника в послеоперационном периоде необходим свободный доступ к дистальному и проксимальному отделам кишечника, поэтому операция завершается наложением двойной энтеростомы или энтеро-энтеростомы, которые обычно закрываются по мере обеспечения устойчивого пассажа каловых масс.

Лечение при обструкции дистальных отделов тонкой кишки

При нетяжелом состоянии хороший эффект могут оказать лактулоза или ацетилцистеин:

Ацетилцистеин внутрь по 200 - 600 мг 3 р/сут (до устранения симптомов) или

Лактулоза внутрь по 2,5 мл

2 р/сут, до устранения симптомов (детям младше 1 года); по 5 мл 2 р/сут, до устранения симптомов (детям 1-5 лет); по 10 мл 2 р/сут, до устранения симптомов (детям 6-12 лет)

Общие принципы лечения при тяжелом состоянии:

лечение только в условиях стационара под хирургическим наблюдением;

наблюдение за электролитным и водным балансом;

введение больших объемов электролитных растворов, обычно применяемых для очищения кишечника перед хирургической операцией или рентгенографией;

высокоосмолярные клизмы.

В клизмах:

Ацетилцистеин, 20% раствор, 20-50 мл

+

Натрия хлорид 50 мл 2 р/сут

Полное очищение кишечника от фекальных масс может потребовать нескольких дней; хирургическое вмешательство следует предпринимать только в случаях необратимой обструкции.

В последующем необходима коррекция дозы панкреатических ферментов и тщательное наблюдение за динамикой состояния пациента. При необходимости можно использовать пероральные слабительные.

Необходимо помнить, что, помимо обструкции дистальных отделов тонкой кишки, у пациентов с муковисцидозом может развиваться инвагинация кишки, аппендицит и болезнь Крона.

Лечение при поражении печени

В настоящее время нет эффективных способов лечения, которые могли бы предотвратить прогрессирование поражения печени у пациентов с муковисцидозом.

В настоящее время определена необходимость назначения урсодеоксихолевой кислоты при начальных клинико-лабораторных признаках поражения печени.

Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15-30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально)

При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени для предотвращения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода целесообразны такие методы лечения, как эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен пищевода, портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени.

Лечение гастроэзофагеального рефлюкса

Рекомендуется:

дробное (5-6 раз в день) питание;

не принимать пищу перед сном;

не лежать после еды в течение 1,5 часов;

избегать тесной одежды, тугих поясов;

спать с приподнятым не менее чем на 15 см головным концом кровати;

по возможности ограничить прием лекарственных средств, обладающих следующими эффектами:

снижающими моторику пищевода и тонус нижнего пищеводного сфинктера (пролонгированные нитраты, антагонисты кальция, теофиллин, сальбутамол);

повреждающими слизистую пищевода (аспирин и другие нестероидные противовоспалительные лекарственные средства);

отказаться от проведения постурального дренажа бронхиального дерева (в тяжелых случаях заболевания).

Фармакотерапия гастроэзофагеального рефлюкса проводится по общепринятым принципам: Антациды Сукральфат внутрь по 1-2 табл.4 р/сут 6-8 нед

Возможные подходы к терапии поражения печени при муковисцидозе

Нарушение	Пути решения	Попытки коррекции
Нарушение структуры гена МВТП, изменение структуры белка МВТП	Введение здорового гена	Генная терапия печени*
Повышенная вязкость желчи	Снижение вязкости	Холеретики Урсодеоксихолевая кислота
Задержка гепатотоксичных желчных кислот	Замена их на нетоксичные желчные кислоты	Урсодеоксихолевая кислота
Продукция свободных радикалов	Повышение антиоксидазной активности	в-каротин Витамин Е
Перекисное окисление липидов		Урсодеоксихолевая кислота (эффективность предполагается)
Выраженный стеатоз	Коррекция панкреатической недостаточности и дефицита массы тела	Панкреатические ферменты Диета с повышенной энергетической ценностью
Мультилобулярный билиарный цирроз	Предотвращение осложнения синдрома портальной гипертензии	Урсодеоксихолевая кислота (эффективность предполагается)