2.5.2.4. Сексуальные расстройства

ПРИ НАРУШЕНИЯХ ФУНКЦИЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Нарушения функций коры надпочечников могут быть первичными, когда патологический процесс затрагивает непосредственно кору надпочечников, или вторичными, в результате какого-либо наруше­ния в организме, чаще при изменении функции гипоталамо-гипофи-зарной системы, например, при болезни Иценко — Кушинга. Хотя болезнь Иценко — Кушинга — гипоталамо-гипофизарное заболевание, феноменологически его удобнее рассматривать в разделе патологии коры надпочечников, так как клиническую картину обусловливает гиперсекреция глюкокортикоидов корой надпочечников. Клиниче­ская картина нарушения функций коры надпочечников зависит и от характера поражения ферментных систем (обычно врожденных) и морфологической структуры надпочечников (см. Врожденный андре-ногенитальный синдром).

2.5.2.4.1. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

Хроническая недостаточность коры надпочечников была описана в 1855 г. английским клиницистом Аддисоном, по имени которого на­звана болезнь. Заболевание выявляется обычно в возрасте 20— 40 лет, одинаково часто среди мужчин и женщин. Причиной болез­ни Аддисона является поражение коры надпочечников, которое мо­жет быть первичным (туберкулез, аутоиммунные процессы и др.)' и вторичным (недостаточная секреция АКТГ). В результате пора­жения коры надпочечников в организме образуется дефицит глюко­кортикоидов, что приводит к адинамии, сердечно-сосудистым и же­лудочно-кишечным расстройствам. Недостаточная продукция мине­ралокортикоидов (альдостерона) вызывает нарушение водно-солевого обмена, что приводит к дегидратации и гипотонии. Понижение про­дукции половых гормонов (андрогенов и эстрогенов) корой надпо­чечников может вызвать у мужчин нарушение половых функций (снижение либидо, ослабление эрекций), а у женщин — нарушение менструального цикла. Потемнение кожи и слизистых оболочек об­условлено повышенным отложением в них пигмента меланина.

Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немоти­вированная слабость и физическая утомляемость, похудание. У большинства больных усиливается пигментация кожи, особенно на участках, подвергающихся инсоляции и трению одеждой. Харак­терна пигментация ладонных складок, тыльной поверхности стоп и кистей, ожоговых и послеоперационных рубцов и мест физиологи­ческого отложения пигмента (половые органы, соски молочных же­лез).

Больной Г., 55 лет, обратился в клинику с жалобами на общую сла­бость, что привело к потере работоспособности, и похудание при отсутствии аппетита. Страдает хронической надпочечниковой недостаточностью в тече­ние 22 лет. При обострениях отмечается резкое нарушение половой функ­ции (снижается либидо, исчезают адекватные эрекции). В анамнезе костный туберкулез с 2-летнего возраста, в 20 лет перенес туберкулезный орхит, была произведена сегментарная резекция правого яичка. Лечился стрептомици­ном с хорошим эффектом. Половое влечение в 14—15 лет, первая эякуляция в этом же возрасте при ночной поллюции, начал мастурбировать о 15 лет, 1 раз в неделю, прекратил в 18 лет с началом половой жизни. Женат с 28 лет. В первый год после женитьбы половые сношения 1—2 раза в день, УФР (2—3 сношения в неделю) с 45 лет, т. е. через 17 лет после женитьбы, максимальный эксцесс в 25 лет—4. Длительное время лечился преднизоло­ном и подсадкой кристаллов ДОКА под кожу.

Проведено сексологическое обследование после компенсации состояния* СФМ: 333/232,5/333/3-9/7,5/9/3-28,5.

После подсадки кристалла ДОКА отмечает улучшение-общего состояния и в настоящее время к моменту обследования жалоб на сексуальные рас­стройства не предъявляет. Половые органы: половой член 7 см длиной, 6 см окружностью, яички: правое 3,5x3 см, левое 4,5X см, безболезненные при пальпации, тугоэластической консистенции. Мошонка сформирована правильно, справа послеоперационный рубец. При исследовании эякулята отклонений от нормы не выявлено.

Несмотря на длительную и относительно тяжелую хронческую недостаточность коры надпочечников, нарушение половых функций наблюдается обычно только при декомпенсации заболевания.

Лечение больных с хронической надпочечниковой недостаточ­ностью направлено в основном на восстановление нормального гор­монального фона. Проводится заместительная терапия глюкокорти­коидами (преднизолон, кортизон, полькортолон и др.), а при необхо­димости и минералокортикоидами. При нарушении водно-солевого обмена назначают ДОКСА внутрь или производят подсадку крис­таллов, ДОКА.

2.5.2.4.2. Болезнь Иценко — Кушинга

Это гипоталамо-гинофизарное заболевание, которое характеризуется вторичным гиперкортицизмом. Клиническая картина заболевания впервые описана в 1925 г. Н. М. Иценко, указавшим на связь забо­левания с поражением межуточного мозга и вторичным вовлечением в процесс гипофиза и коры надпочечников. В 1932 г. американский нейрохирург X. Кушинг установил этиологическую связь базофиль-ной аденомы с возникновением аналогичного заболевания.

Причиной заболевания могут быть воспалительные процессы моз­га (энцефалит, менингит, арахноидит), черепно-мозговые травмы, интоксикация, опухоль гипофиза. Часто причина заболевания оста­ется невыясненной. Повышенное образование кортикотропин-рили-зинг-фактора в гипоталамусе приводит к повышенной экскреции АКТГ передней доли гипофиза, что в свою очередь ведет к вторич­ному гиперкортицизму. Кора надпочечников секретирует много глю-

кокортикоидов и андрогенов, что и обусловливает клинику болезни* Иценко — Кушинга.

Основные симптомы заболевания: ожирение туловища при отно­сительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо/ («матронизм»), багровые полосы растяжения на животе и бедрах,, у женщин — гирсутизм и нарушение менструального цикла, беспло­дие. Больные жалуются на общую слабость, утомляемость, головные-боли, боли в костях (позвоночнике, конечностях), сонливость. Не­редко наблюдаются изменения психического статуса в виде сниже­ния памяти, нарастающей раздражительности, сужения круга ин­тересов, ипохондрических переживаний и пр.

У мужчин нарушаются половые функции: снижается половое влечение с ослаблением как адекватных, так и спонтанных эрек­ций. Оргазм резко притупляется, а иногда и вовсе исчезает (Э. Г. Ригмант, 1969).

По данным Милку и Мэйкэнеску — Джорджеску [468] у мужчин^ страдающих болезнью Иценко — Кушинга, объем спермы не изме­нен, количество сперматозоидов в эякуляте нормальное или несколь­ко сниженное. Азооспермия встречается редко. Морфологические-изменения сперматозоидов нехарактерны для данного заболевания. По данным авторов, из 14 обследованных больных только у одного обнаружена стерильность. При гистологическом исследовании ткани яичек выявлен умеренный полиморфизм клеток. Авторы наблюдали атрофию яичек только у одного больного с тяжелой болезнью Ицен­ко — Кушинга (со смертельным исходом).

Больной Д., 23 лет, поступил в клинику с жалобами на нарастание-массы тела, изменение внешности: лунообразное багровое лицо; появление багровых полос на теле, общую слабость, выпадение волос на конечностях и голове, угасание полового чувства, ослабление эрекций. Женат с 22 лет_г половая жизнь до болезни нормальная. В 22 года, т. е. до начала заболевания, СФМ: 444/443/433/4-12/11/10/4-37.

Считает себя больным 8 мес. Вначале появились красные полосы на бед­рах, которые распространились затем на живот. Через 2 мес стал полнеть, лицо округлилось, стало багровым, началось выпадение волос на конечно­стях, а затем и на голове, быстро усиливались общая слабость, апатия, в последнее время отмечает угасание полового чувства, ослабление адекват­ных и спонтанных эрекций. При поступлении СФМ: 222/222,5/222/2-6/6,5/6/2-20,5,

После обследования диагностирована болезнь Иценко—Кушинга. Через-месяц после поступления в клинику произведена левосторонняя адреналэкто-мия. Гистологически выявлена гиперплазия коры надпочечников.

После операции все симптомы постепенно исчезли. В последующие ;3 года жена больного родила двоих детей. Через 3 года после операции боль­ной жалоб пе предъявлял.

Оперативное лечение при болезни Иценко — Кушинга (односто­ронняя или тотальная адреналэктомия) обычно приводит к регрессу ^симптомов заболевания, в том числе и половых нарушений (В. И. Керцман, 1977). При болезни Иценко — Кушинга функция щитовидной железы понижена [296], что влияет на обмен андроге­нов. Андрогенная активность коры надпочечников повышена, что подтверждается значительным увеличением экскреции 17-КС и их фракций: этиохоланолона, андростерона и дегидроэпиандростерона