Дифференциальная диагностика нанизма у детей

Признаки, по которым производится дифференциация	ВАРИАНТЫ НАНИЗМА
	Церебраль-ный	Первоначальный	Гипофизарный	Тиреогенный	Прочие (группа хромосомных болезней)
Этиология	Поражение коры головного мозга­	Внутри-утробное нарушение ЦНС плода	Наследственн­ые, инфекционные, травматические факторы раннего онтогенеза	Врожденная (фетопатия) или ранняя недостаточно­сть щитовидной железы	Синдром Шерешевс- кого-Тернера (45 ХО)
Особенности роста тела	Задержка роста с 1-2-x летнего возраста	Масса доношенного ново-рожденного в пределах 500-2000 г, в дальнейшем отста­вание костного возраста на 2-3 года	Отставание роста выявляется на 4-5м году жизни. Зоны рос­та открыты до 20-25 лет	Большая масса тела новорожденн­ого вследст­вие отеков	Масса до­ношенного плода 2000-2800г. отеки тыльной поверхности кистей и стоп

Типы ростовых кривых у детей с задержкой роста различного генеза представлены на рисунке.

Как следует из представленной таблицы, варианты нанизма у детей крайне разнообразны и в зависимости от причины развития нанизма имеются особенности роста тела. В частности, имеются различные по срокам первых проявлений отставания ребенка в росте.

Оценка пропорциональности скелета важна для исключения различных форм скелетных дисплазий как причины нанизма. В связи с этим у всех детей с задержкой роста необходимо измерять рост сидя, длину размаха рук, окружность головы. Коэффициент соотношения «верхний сегмент: нижний сегмент» увеличен при хондродисплазиях.

Высокорослость патологического характера встречается реже, чем низкорослость. Сталкиваясь с высокорослым ребенком, врачу в первую очередь предстоит отдифференцироватъ норму от наличия заболевания. Дети с признаками акселерации хотя и превосходят своих сверстников в росте, но не производят впе­чатления гигантов, они отличаются пропорциональным телосложением, их половое созревание происходит в обычные сроки.

Истинный гигантизм может носить конституциональный характер, если дети рождаются от гигантов-родителей. При этом сохраняется пропорциональное телосложение, они отличаются чрезмерным ростом с рождения. Избыточная продукция СТГ гипофиза может при­вести к ускоренному росту ребенка при каких-либо процессах (гидроцефалия, перенесенный энцефалит), стимулирующих активность гипоталамо - гипофизарной области. В этом случае гигантизм может развиться в любом возрасте, но наиболее часто ускорение роста начинается в дошкольном или школьном возрасте. В отличие от "конституциональных", "гипофизарные" ги­ганты отличаются нескладностью, слабым развитием мускулатуры.

Высокий рост характерен для синдрома Марфана. В его основе лежит "мезодермальная дистрофия". Больные - высокие, худые, с длинными тонкими конечностями, особенно удлинены дистальные отделы конечностей («паучьи пальцы»), харак­терны разболтанность суставов, вывих хрусталика, деформация грудной клетки, врожденный порок сердца и т.д.